Qu’est-ce que le syndrome de Parry Romberg ?
Le syndrome de Parry Romberg est autrement appelé hémiatrophie faciale ou hémiatrophie faciale progressive ou microstomie hémifaciale ou syndrome de Romberg. C’est un syndrome étiologiquement et cliniquement hétérogène. Il implique la graisse sous-cutanée, le derme, le muscle et l’os sous-jacent. Il s’agit rarement du côté controlatéral ou ipsilatéral du visage de la personne.
Cette dilatation ipsilatérale peut être observée dans les études d’examen d’imagerie crânienne. Alors que d’autres experts le définissent comme un type rare de trouble caractérisé par une progression lente de l’atrophie ou une perte des tissus mous de la personne qui se situe dans la moitié du visage ou la soi-disant atrophie hémifaciale qui est généralement la zone gauche de la face.
D’autres experts le définiraient comme un trouble peu fréquent et qui a une caractéristique d’hyperpigmentation cutanée. Elle s’accompagne d’anomalies de la région neurologique qui comprend des épisodes de douleur intense dans la région faciale et des convulsions.
Il peut être classé avec les syndromes du système neurocutané. Le début commence généralement vers l’âge de 5 à 15 ans. La progression dure souvent de 2 à 10 ans. Il est plus fréquemment signalé chez les femmes que chez les hommes. Il est également connu qu’il s’épuise en quelques années, mais il aura plus de chances de laisser des traits faciaux asymétriques qui peuvent être difficiles à guérir.
Histoire
La première personne qui a décrit le syndrome de Parry Romberg, en 1815, était Caleb Parry qui était un médecin anglais. La description a été minutieusement élaborée par Moritz Romberg au cours de l’année 1846. Le premier qui a utilisé le syndrome descriptif était Albert Eulenburg, qui était un neurologue allemand au cours de l’année 1871.
Symptômes, signes du syndrome de Parry Romberg
Les personnes qui ont reçu un diagnostic de syndrome de Parry Romberg présentent les caractéristiques cliniques suivantes :
- Douleur faciale
- Migraine
- Crises focales
- Hémianopsie
- Déficience cognitive
- Hémiparésie
- La nausée
- Vomissement
- Énophtalmie
- Hétérochromie iridienne
- Erreur de réfraction
- Hémiatrophie des glandes salivaires et de la langue
- Perturbations électriques qui ont une caractéristique de spasme musculaire rapide
- Atrophie hémifaciale
- Coup de sabre ou lésions ou cicatrice de la zone linéaire de la sclérodermie sur le cuir chevelu et le front de la personne ou coup d’épée
- Achromie des cheveux ou manque de pigmentation ou couleur normale des cheveux de la personne
- Hyperchromie des cheveux ou augmentation de la pigmentation des cheveux de la personne
- Naevus télangiectasique qui est une affection cutanée caractérisée par des zones de dilatation localisées plates et roses foncées des capillaires
- Visage décharné
- Peau ridée et fine
- Cheveux blancs ou absents
- Glande sébacée atrophique
- Paresthésies faciales
- Épilepsie jacksonienne controlatérale
- Sous-développement de la base du crâne
- L’os facial est petit
- Hémiarthrophie des lèvres
- Os malaire absent
- Vitiligo ou peau de la personne ayant des taches sombres et claires
- Aplasie ou absence ou Hypoplasie ou développement incomplet de l’oreille externe de la personne
- Éruption retardée des dents du côté affecté de la personne
- Le fonctionnement du système nerveux est défectueux
Causes et facteurs de risque
Il existe des études de recherche qui montrent que le syndrome de Parry Romberg est causé par un type de maladie auto-immune. Certaines personnes atteintes du syndrome de Parry Romberg possèdent des anticorps antinucléaires présents dans le sérum. Il est connu pour être un mode de transmission autosomique dominant.
Il existe également des rapports d’événements familiaux. Il existe d’autres études qui montrent que chez les jumeaux monozygotes, seul l’un desdits jumeaux était positivement connu pour être affecté. Pendant ce temps, il existe d’autres théories qui suggèrent qu’il s’agit d’un processus inflammatoire à médiation cellulaire des vaisseaux sanguins de la personne, d’une névrite du trijumeau, de troubles de la crête neurale crânienne, d’une borrélie ou d’une infection virale ou probablement d’une altération du système nerveux sympathique. du syndrome.
Diagnostic
Les personnes atteintes du syndrome de Parry Romberg sont diagnostiquées par le médecin en procédant aux examens suivants :
- Examen des antécédents médicaux
- Examen physique
- IRM ou imagerie par résonance magnétique du cerveau
- tomodensitométrie
- Ponction lombaire
- Test ou examen sérique des auto-anticorps
Traitement
Les médecins traitent habituellement le syndrome de Parry Romberg avec les thérapies ou traitements suivants :
Traitement pharmacologique
Les médecins prescrivent généralement des médicaments immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes, l’azathioprine, le méthotrexate et le cyclosphosphamide. D’autres médicaments sont administrés pour traiter des symptômes tels que les anticonvulsivants et le soulagement de la douleur causée par la migraine.
Traitement chirurgical
Les médecins, qui ont des patients diagnostiqués avec le syndrome de Parry Romberg , leur suggéreront de subir des interventions chirurgicales telles qu’une intervention chirurgicale reconstructive microchirurgicale qui aidera à restaurer le contour normal du visage. Pendant ce temps, les personnes atteintes de la forme sévère du syndrome peuvent nécessiter des interventions chirurgicales supplémentaires telles que des greffes de cartilage, une chirurgie othognathique, des greffes osseuses, une distraction osseuse et des lambeaux de fascia temporal pédiculés. Le meilleur moment pour l’intervention chirurgicale dépend généralement de la préférence du médecin. Certains médecins préféreraient une intervention chirurgicale précoce et d’autres préféreraient attendre un certain temps avant de procéder à l’intervention chirurgicale.
En fait, il n’existe aucun remède actuel qui pourrait arrêter le syndrome progressif de Parry Romberg. Des études ont montré que la maladie sera périodiquement progressive et que le traitement est orienté vers un soulagement symptomatique. Il y a aussi un besoin de suivre dans un processus à long terme les troubles qui concernent la forme somatique et de prévenir les problèmes qui concernent l’aspect psychologique.
Pronostic
Le pronostic des personnes atteintes du syndrome de Parry Romberg varie d’une personne à l’autre. Chez certaines personnes, l’atrophie se terminera avant que tout le visage de la personne ne soit affecté. Pendant ce temps, les personnes atteintes de cas plus bénins, il n’y a pas lieu de s’alarmer car il n’y a qu’un handicap esthétique.
Complications
Les complications qui relèveraient du syndrome de Parry Romberg comprennent :
- Kératite
- Iritis
- Atrophie du nerf optique
- Paralysie faciale
- La névralgie du trijumeau
- Complications neurologiques telles que l’épilepsie
- Complications psychiatriques
