Troubles de l’arginine vasopressine (diabète insipide)

Le trouble de l’arginine vasopressine, anciennement connu sous le nom de diabète insipide, représente deux affections qui surviennent lorsque votre corps libère trop d’urine (pipi). Il ne peut pas garder (retenir) l’eau correctement. Ces conditions sont rares mais traitables.

Un problème avec l’arginine vasopressine (AVP) – une hormone – provoque principalement ces conditions :

• Déficit en AVP (AVP-D)Cela se produit lorsque votre corps ne produit pas suffisamment d’AVP.
• Résistance AVP (AVP-R)cela se produit parce que vos reins n’utilisent pas correctement l’AVP.

Les prestataires de soins de santé peuvent également appeler l’hormone antidiurétique AVP (ADH). L’AVP joue un rôle important en aidant vos reins à équilibrer la quantité de liquide dans votre corps.

Symptômes de déficit en AVP et de résistance à l’AVP (diabète insipide)

Les principaux symptômes du déficit et de la résistance à l’arginine vasopressine comprennent :

• Besoin d’uriner souvent, y compris pendant la nuit (nycturie)
• Faire passer de grandes quantités de pipi de couleur claire ou claire
• Soif extrême (polydipsie)

La plupart des gens font 1 à 3 litres de pipi par jour. Les personnes atteintes d’AVP-D ou d’AVP-R peuvent produire jusqu’à 20 litres d’urine par jour.

Si vous arrêtez de boire des liquides ou ne recevez pas de traitement, vous pouvez rapidement développer une déshydratation.

Ces symptômes sont un signe significatif que quelque chose dans votre corps ne fonctionne pas comme il le devrait. Il est essentiel d’obtenir une aide médicale le plus tôt possible.

Symptômes chez les enfants

Les symptômes d’un déficit en arginine vasopressine ou d’une résistance à l’arginine vasopressine chez les enfants peuvent inclure :

• Déshydratation sévère
• Constipation
• Vomissement
• Fièvres
• Irritabilité
• Croissance ralentie (retard de croissance)

Causes des troubles de l’arginine vasopressine (diabète insipide)

Les causes varient selon le type :

• Déficit en arginine vasopressine (AVP-D). Anciennement connu sous le nom de diabète insipide central, l’AVP-D survient lorsque votre corps ne dispose pas de suffisamment d’arginine vasopressine (une carence). C’est le type le plus courant.
• Résistance à l’arginine vasopressine (AVP-R). Ce type était autrefois connu sous le nom de diabète insipide néphrogénique. L’AVP-R se produit lorsque votre hypophyse libère suffisamment d’AVP, mais que vos reins n’y répondent pas correctement (résistance).

Un autre type est une forme rare liée à la grossesse connue sous le nom de trouble gestationnel de l’arginine vasopressine (gAVP-d). Pendant la grossesse, le placenta peut produire trop d’enzyme qui décompose l’AVP. Vous êtes plus susceptible de contracter gAVP-D si vous :

• êtes enceinte de multiples
• Vous souffrez d’une maladie qui affecte votre fonction hépatique, comme la prééclampsie ou le syndrome HELLP.

gAVP-d disparaît généralement deux à trois semaines après la fin de la grossesse.

Causes du déficit en arginine vasopressine (AVP-D)

L’AVP-D se produit en cas de problème avec votre hypothalamus ou votre hypophyse. Les causes spécifiques comprennent :

• Une variation génétique héréditaire
• Dommages résultant d’une intervention chirurgicale ou d’un traumatisme crânien
• Inflammation (granulomes) due à des affections telles que la sarcoïdose ou la tuberculose
• Tumeur

Jusqu’à la moitié des cas d’AVP-D ont une cause inconnue (idiopathique).

Causes de la résistance à l’arginine vasopressine (AVP-R)

Les causes spécifiques de l’AVP-R comprennent :

• Des voies urinaires bloquées
• Une variation génétique héréditaire
• Certains médicaments
• Hypercalcémie
• Hypokaliémie
• Toxicité du lithium

Complications de l’AVP-D et de l’AVP-R

La principale complication des troubles de l’arginine vasopressine est la déshydratation. Cela se produit lorsque votre corps perd trop de liquide et d’électrolytes pour fonctionner comme il le devrait.

Vous pouvez généralement compenser tous les liquides que vous évacuez dans votre pipi en buvant plus de liquides. Mais si vous ne le faites pas, vous pourriez rapidement vous déshydrater.

La déshydratation peut mettre la vie en danger. Si vous présentez des symptômes de déshydratation, comme des étourdissements, des nausées et de la fatigue, rendez-vous dès que possible à l’hôpital le plus proche.

Comment les médecins diagnostiquent l’AVP-D ou l’AVP-R

D’autres affections plus courantes provoquent une soif et des pipis fréquents. Ainsi, une partie du processus de diagnostic de l’AVP-D ou de l’AVP-R consiste à exclure d’autres conditions. Votre médecin peut vous prescrire plusieurs tests si vous présentez ces symptômes.

Un diagnostic d’AVP-D ou d’AVP-R implique d’en trouver le type et la cause.

Tests qui diagnostiquent AVP-D ou AVP-R

Un test de privation d’eau est le moyen le plus fiable de diagnostiquer l’AVP-D ou l’AVP-R. Si vous passez ce test, vous serez sous surveillance constante tout au long du processus. En effet, cela peut provoquer une déshydratation.

Un test de privation d’eau consiste à ne boire aucun liquide pendant plusieurs heures pour voir comment votre corps réagit. Si vous souffrez d’AVP-D ou d’AVP-R, vous continuerez à uriner en grandes quantités d’urine aqueuse et de couleur claire. Sans cette condition, vous n’urinerez qu’une petite quantité d’urine jaune foncé concentrée.

Votre fournisseur peut également recommander les tests suivants :

• Test sanguin de copeptine (la copeptine est un sous-produit de l’AVP)
• Test de glycémie pour exclure le diabète sucré
• Analyse d’urine pour vérifier l’osmolalité (la concentration de votre urine) et/ou pour vérifier la présence de cétones
• Tests d’imagerie, comme une IRM, pour vérifier l’absence de dommages à votre hypophyse ou à votre hypothalamus.

Comment sont traités les AVP-D et AVP-R (diabète insipide) ?

Le traitement dépend si vous avez l’AVP-D ou l’AVP-R. Même avec un traitement médical, il est important de boire de l’eau régulièrement pour éviter de se déshydrater.

Traitement AVP-D

La desmopressine est le traitement de première intention du déficit en arginine vasopressine (AVP-D). C’est un médicament qui fonctionne comme l’AVP. Il se présente sous différentes formes.

Les prestataires de soins de santé peuvent également utiliser la desmopressine pour traiter la forme gestationnelle rare connue sous le nom de gAVP-d. Boire plus d’eau à lui seul peut suffire pour la forme gestationnelle.

Traitement AVP-R

Le traitement de la résistance à l’arginine vasopressine (AVP-R) est plus compliqué. Cela implique parfois une combinaison d’approches, comme la prise des médicaments suivants :

• Diurétiques thiazidiques
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Si un médicament que vous prenez provoque l’AVP-R, votre prestataire peut parfois traiter l’AVP-R en remplaçant le médicament par un autre.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous souffrez d’AVP-D ou d’AVP-R, il est important de consulter régulièrement votre médecin. Ils voudront effectuer des tests pour surveiller l’état et s’assurer que votre traitement fonctionne.

Il peut être utile de poser les questions suivantes à votre fournisseur :

• Ai-je l’AVP-D ou l’AVP-R ?
• Qu’est-ce qui l’a causé ?
• Est-ce chronique ou temporaire ?
• What are my treatment options?
• Quelle quantité d’eau dois-je boire par jour ?
• Y a-t-il autre chose que je puisse faire pour gérer cette condition ?
• Les membres de ma famille sont-ils à risque de développer un trouble de l’arginine vasopressine ?

À quoi puis-je m’attendre si j’ai l’AVP-D ou l’AVP-R ?

Les perspectives (pronostic) pour l’AVP-D et l’AVP-R sont généralement bonnes. Cela ne pose généralement pas de problèmes graves tant que vous suivez un traitement et buvez suffisamment d’eau.

Le risque de complications est plus élevé pour :

• Les nourrissons
• Personnes de plus de 65 ans
• Personnes souffrant de certains problèmes de santé mentale ou de troubles du développement

Ces groupes de personnes peuvent avoir du mal à reconnaître leur soif ou ne pas être en mesure d’y répondre.

Pourquoi ne l’appelle-t-on plus diabète insipide ?

En 2022, plusieurs organisations médicales ont décidé de changer le nom du diabète insipide en déficit en arginine vasopressine et résistance à l’arginine vasopressine. La principale raison de ce changement est que le terme commun de « diabète » sème la confusion et entraîne des effets nocifs sur la santé.

Ce que la plupart des gens appellent simplement « diabète » est le diabète sucré. Cela se produit lorsque vous avez une glycémie élevée, ce qui provoque une soif et des mictions fréquentes. C’est beaucoup plus courant que l’AVP-D et l’AVP-R (diabète insipide). Le traitement du diabète sucré est très différent du traitement de l’AVP-D et de l’AVP-R.

Le mot « diabète » vient du mot grec « diabaïnein », qui signifie « traverser ». Cela ressemble beaucoup aux liquides qui traversent rapidement votre corps en cas de diabète sucré et de troubles de l’arginine vasopressine.