Syndrome d’enfermement (LiS) : qu’est-ce que c’est, causes et symptômes

Qu’est-ce que le syndrome d’enfermement (LiS) ?

Le syndrome de verrouillage (LiS) est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie des muscles volontaires, à l’exception de ceux qui contrôlent les mouvements verticaux de vos yeux (de haut en bas). Les personnes atteintes du syndrome d’enfermement sont conscientes, alertes et possèdent leurs capacités cognitives habituelles (pensée et raisonnement), mais elles sont incapables de montrer des expressions faciales, de parler ou de bouger.

Les personnes atteintes de LiS peuvent entendre et communiquer généralement par des mouvements oculaires intentionnels, des clignements ou les deux. Ils peuvent également utiliser des technologies d’assistance pour communiquer.

Le syndrome de verrouillage est causé par des dommages à une partie spécifique de votre tronc cérébral connue sous le nom de pont.

Quels sont les types de syndrome d’enfermement ?

Le syndrome de verrouillage (LiS) comporte trois types ou formes principaux, notamment :

• La forme classique: Dans ce type de LiS, vous bénéficiez d’une immobilité totale (absence de mouvement volontaire) mais pouvez bouger vos yeux verticalement (de haut en bas), cligner des yeux et conserver vos capacités cognitives habituelles. Vous pouvez également entendre.
• Le formulaire incomplet: Ce type de LiS est similaire à la forme classique, sauf que vous pouvez avoir certaines fonctions de sensation et de mouvement dans certaines zones de votre corps.
• La forme d’immobilité totale: Dans ce type de LiS, vous souffrez d’une paralysie corporelle complète et d’une perte des mouvements oculaires, mais vous conservez vos capacités cognitives normales. Les prestataires de soins de santé peuvent déterminer qu’une personne atteinte de cette forme a encore des fonctions cognitives (pensée et raisonnement) en examinant la fonction corticale à l’aide d’un électroencéphalogramme (EEG), un test qui mesure les ondes cérébrales.

Qui est touché par le syndrome d’enfermement ?

N’importe qui peut développer le syndrome de verrouillage (LiS), bien qu’il touche plus fréquemment les personnes âgées de 30 à 50 ans.

Quelle est la fréquence du syndrome d’enfermement ?

Étant donné que les cas de syndrome de verrouillage (LiS) peuvent passer inaperçus ou être mal diagnostiqués, il est difficile pour les chercheurs de déterminer le nombre réel de personnes touchées par le LiS chaque année. Cependant, les chercheurs conviennent que le LiS est rare.

Quels sont les signes et symptômes du syndrome d’enfermement ?

Les effets du syndrome de verrouillage (LiS) sur votre corps varient légèrement en fonction du type dont vous souffrez.

On pense souvent d’abord que les personnes atteintes du syndrome d’enfermement sont dans le coma avant de reconnaître leur conscience.

La plupart des personnes atteintes du syndrome d’enfermement ne peuvent pas, consciemment ou volontairement :

• Mâcher.
• Avaler.
• Parler.
• Faites des expressions faciales.
• Produisez tous les mouvements du corps sous leurs yeux.

La plupart des personnes atteintes du syndrome d’enfermement peuvent :

• Déplacez leurs yeux de haut en bas (verticalement), mais pas d’un côté à l’autre (horizontalement ou latéralement).
• Clignoter.

Toutes les personnes atteintes du syndrome d’enfermement peuvent :

• Entendre.
• Comprendre les gens qui leur parlent ou leur lisent.
• Pensez et raisonnez comme ils le faisaient avant d’avoir le syndrome d’enfermement.
• Ayez des cycles veille-sommeil.

Pouvez-vous ressentir de la douleur avec le syndrome de verrouillage ?

Selon la forme de syndrome de verrouillage (LiS) dont vous souffrez, vous pouvez ou non ressentir une douleur physique.

Si vous souffrez de la forme d’immobilité totale du LiS, vous ne pourrez pas ressentir de douleur physique en raison de la paralysie totale de votre corps.

Si vous souffrez de la forme incomplète de LiS, vous pourrez peut-être ressentir une douleur physique et d’autres sensations dans certaines zones de votre corps.

Quelles sont les causes du syndrome d’enfermement ?

Le syndrome de verrouillage (LiS) est causé par des dommages à une partie spécifique de votre tronc cérébral appelée le pont.

Le pont est une large masse de fibres nerveuses en forme de fer à cheval qui relie la moelle oblongate (la partie la plus basse de votre tronc cérébral) au cervelet (une partie de votre cerveau qui joue un rôle vital dans pratiquement tous les mouvements physiques, en particulier la coordination).

Le pont contient des voies neuronales importantes entre votre cerveau, votre moelle épinière et votre cervelet. Dans le syndrome de verrouillage, les dommages causés à votre pont entraînent l’interruption de tous les nerfs allant de votre cerveau à votre moelle épinière et aux muscles de votre corps. Cela entraîne une paralysie du corps. Les dommages causés à votre pont affectent également les centres de votre tronc cérébral qui sont importants pour le contrôle du visage et la parole, ce qui vous empêche de faire des expressions faciales, de mâcher, d’avaler et de parler.

Plusieurs conditions et situations spécifiques peuvent endommager votre pont, provoquant le syndrome de verrouillage. La cause la plus fréquente est un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique affectant les voies corticospinale, corticopontine et corticobulbaire de votre tronc cérébral.

Un accident vasculaire cérébral ischémique se produit lorsqu’un vaisseau sanguin de votre cerveau développe un caillot sanguin et coupe l’apport sanguin à votre cerveau. Un accident vasculaire cérébral hémorragique se produit lorsque le sang d’une artère commence soudainement à saigner dans votre cerveau.

D’autres causes moins courantes de dommages à votre pont pouvant conduire au syndrome de verrouillage comprennent :

• Infection dans certaines parties de votre cerveau.
• Tumeurs ou masses sur votre pont ou votre tronc cérébral.
• La démyélinisation, qui est la perte de l’isolant protecteur (myéline) qui entoure les cellules nerveuses.
• Certaines conditions, comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et le syndrome de Guillain-Barré.
• Traumatisme (blessure) à votre pont.
• Abus de substances.

Comment diagnostique-t-on le syndrome d’enfermement ?

Comme les personnes atteintes du syndrome de verrouillage (LiS) manquent de réponses motrices (telles que le retrait d’une stimulation douloureuse), que les prestataires de soins de santé utilisent pour mesurer la réactivité, les prestataires de soins de santé peuvent penser à tort que les personnes atteintes de LiS sont inconscientes. Pour cette raison, le LiS peut être difficile à diagnostiquer ou prendre un certain temps pour un diagnostic correct.

Un aspect important d’un diagnostic LiS consiste à exclure d’autres conditions qui pourraient être à l’origine de vos symptômes. Les prestataires de soins de santé doivent également déterminer la cause du syndrome de verrouillage dans le cadre du diagnostic et du traitement.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le syndrome d’enfermement ?

Les prestataires de soins de santé utilisent plusieurs tests pour aider à diagnostiquer le syndrome d’enfermement, à déterminer la cause et à exclure d’autres conditions possibles.

Ces tests comprennent :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM): Une IRM ou une tomodensitométrie peut montrer si votre pont et/ou d’autres parties de votre cerveau sont endommagés.
• Angiographie cérébrale : ce test peut révéler si vous avez un caillot sanguin dans les artères de votre tronc cérébral ou ailleurs dans votre cerveau.
• Électroencéphalogramme (EEG): Ce test mesure l’activité électrique de votre cerveau. Cela peut aider les prestataires de soins de santé à déterminer si vous présentez une activité cérébrale et des cycles veille-sommeil normaux, ce qui distingue le LiS des autres conditions.
• Potentiels évoqués : Il s’agit de tests qui mesurent l’activité électrique dans certaines zones de votre cerveau et de votre moelle épinière en réponse à une stimulation, telle que la douleur, une stimulation auditive ou visuelle. Les prestataires de soins de santé utilisent ces tests pour évaluer les réponses endommagées dans votre tronc cérébral et les réponses préservées dans votre cerveau.
• Électromyographie : ce test mesure le fonctionnement de vos muscles et de vos nerfs. Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser ce test pour exclure tout dommage à vos muscles et à vos nerfs.
• Prises de sang: Un panel métabolique, vérifiant notamment les taux de sodium dans le sang, peut aider à déterminer si la myélinolyse pontique en est la cause.
• Examen du liquide céphalorachidien (LCR): Ce test peut aider à déterminer si une infection ou une maladie auto-immune est à l’origine de vos symptômes.

Comment traite-t-on le syndrome d’enfermement ?

Il n’existe aucun remède ni traitement spécifique pour le syndrome de verrouillage autre que le traitement de la cause et la prévention d’autres complications, si possible.

La prise en charge du syndrome d’enfermement comprend une thérapie de soutien et une formation à la communication.

Thérapie de soutien

Une thérapie de soutien pour la respiration et l’alimentation est très importante, surtout au début. Les personnes atteintes du syndrome de verrouillage (LiS) ont souvent besoin d’une aide artificielle pour respirer et subiront une trachéotomie (un tube passant dans leurs voies respiratoires par un petit trou dans leur gorge).

Étant donné que manger et boire par la bouche n’est pas sécuritaire avec le LiS, les personnes atteintes du LiS ont généralement un petit tube inséré dans l’estomac appelé tube de gastrostomie (tube G) pour recevoir de la nourriture et de l’eau.

D’autres thérapies de soutien comprennent :

• Prévenir les complications dues à l’immobilisation, telles que la pneumonie, les infections des voies urinaires (IVU) et la thrombose.
• Prévenir les escarres (escarres).
• Fournir une thérapie physique pour prévenir les contractures des membres (manque d’amplitude de mouvement dû à des limitations articulaires, musculaires ou des tissus mous).
• Proposer une thérapie physique pour rééduquer les petits mouvements volontaires qui subsistent ou récupèrent, le cas échéant.

Formation en communication

Les orthophonistes peuvent aider les personnes atteintes du syndrome de verrouillage (LiS) à communiquer plus clairement avec les mouvements oculaires et les clignements. La méthode de communication est propre à chaque personne. Par exemple, regarder vers le haut peut signifier « oui » et regarder vers le bas peut signifier « non » ou vice versa. Les personnes atteintes de LiS peuvent également former des mots et des phrases en signalant différentes lettres de l’alphabet pendant que quelqu’un d’autre énumère verbalement chaque lettre.

En plus des mouvements oculaires codés pour la communication, les appareils de communication électroniques, tels que les capteurs de mouvements oculaires infrarouges et les prothèses vocales informatiques, permettent aux personnes atteintes du syndrome d’enfermement de communiquer plus librement et d’avoir accès à Internet.

Une personne peut-elle se remettre du syndrome d’enfermement ?

Selon la cause du syndrome de verrouillage (LiS), vous pouvez récupérer vos capacités motrices (mouvements), mais une guérison complète est très improbable. Certaines personnes atteintes du syndrome de verrouillage ont des fonctions motrices et des sensations mineures dans certaines zones de leur corps.

La majorité des personnes atteintes de LiS ne récupèrent pas leurs fonctions nerveuses perdues, mais elles peuvent apprendre à communiquer en utilisant les mouvements oculaires.

Quel est le pronostic (perspectives) du syndrome de verrouillage ?

Le pronostic (perspectives) des personnes atteintes du syndrome de verrouillage (LiS) dépend de la cause et de la forme de la maladie, ainsi que du niveau de soutien et de soins qu’elles peuvent recevoir.

Une enquête récente a révélé que les personnes atteintes de LiS ont déclaré avoir une vie heureuse et significative, en particulier lorsqu’elles disposent de services sociaux appropriés et d’une technologie adaptative pour les aider à jouer un rôle normal à la maison, ainsi que dans leur communauté.

De nombreuses personnes atteintes de LiS peuvent utiliser un fauteuil roulant motorisé et un ordinateur doté d’une technologie adaptative.

Combien de temps peut-on vivre avec le syndrome d’enfermement ?

Certaines personnes atteintes du syndrome de verrouillage ne survivent pas au-delà du stade précoce de la maladie en raison de complications médicales. Mais d’autres vivent encore 10 à 20 ans et déclarent avoir une bonne qualité de vie.

Puis-je prévenir le syndrome d’enfermement ?

Malheureusement, la plupart des cas de syndrome d’enfermement ne sont pas évitables. Mais votre risque de syndrome de verrouillage peut augmenter si vous présentez un risque plus élevé d’accident vasculaire cérébral.

Discutez avec votre médecin de votre risque d’accident vasculaire cérébral et des moyens de réduire ce risque.

Comment puis-je prendre soin de moi ou prendre soin d’une personne atteinte du syndrome d’enfermement ?

Si vous souffrez du syndrome d’enfermement, il est essentiel de vous assurer de recevoir des soins médicaux de qualité pour éviter les complications liées à l’immobilisation, telles que la pneumonie et les escarres.

Il est également important de trouver des moyens de communiquer, que ce soit par le biais de mouvements oculaires ou de technologies d’assistance, comme la technologie de suivi oculaire. Pensez à rejoindre un groupe de soutien pour rencontrer d’autres personnes qui peuvent également s’identifier à vos expériences.

Si vous prenez soin d’une personne atteinte du syndrome d’enfermement, il est important de défendre ses intérêts afin de garantir qu’elle bénéficie des meilleurs soins médicaux et d’un accès aux technologies qui peuvent l’aider à communiquer et à être plus indépendante.