Syndrome auto-immune de la personne raide : comprendre pourquoi la douleur survient

Le syndrome de la personne raide (SPS) est une maladie rare qui provoque une raideur musculaire et des spasmes invalidants. Il s’agit d’un trouble neurologique auto-immun qui survient lorsque le système immunitaire de l’organisme attaque certaines enzymes impliquées dans la relaxation musculaire.

Cette maladie touche environ 1 personne sur 1 million dans le monde, les symptômes apparaissant entre 20 et 50 ans.Le traitement peut aider à ralentir la progression et à contrôler les symptômes, mais il n’existe aucun remède contre le syndrome de la personne raide. Les gens peuvent développer des difficultés respiratoires à mesure que la maladie progresse.

Cet article décrit les symptômes, le processus de diagnostic et les traitements du syndrome de la personne raide. 

Symptômes : que ressent le syndrome de la personne raide ?

Le syndrome de la personne raide provoque une raideur douloureuse, des difficultés à marcher, des problèmes de maintien de l’équilibre et des difficultés à bouger comme vous le souhaitez.À mesure que la maladie s’aggrave, elle peut provoquer des chutes, des difficultés à avaler, des vomissements ou de la constipation. Cela peut rendre la respiration difficile.

Si vous souffrez du syndrome de la personne raide, vous pouvez avoir des difficultés dans vos activités quotidiennes, y compris les soins personnels. Et vous remarquerez peut-être que vous êtes facilement surpris et que la douleur peut devenir constante.Les symptômes du syndrome de la personne raide devraient s’aggraver progressivement avec le temps.

Les effets du syndrome de la personne raide sont dus à une raideur musculaire et à des spasmes musculaires, décrits comme suit :

• Raideur musculaire: La raideur musculaire du syndrome de la personne raide peut donner l’impression que les muscles sont tendus, douloureux et difficiles à bouger, mais ils ne sont pas paralysés. La raideur musculaire peut aller et venir, ou elle peut être présente en permanence. Cela peut affecter votre tronc et une ou plusieurs de vos extrémités. À mesure que la maladie progresse, vous pouvez vous attendre à ce que la raideur musculaire survienne plus fréquemment, et elle peut éventuellement devenir constante.
• Spasmes musculaires: Ces épisodes peuvent durer quelques secondes ou plus. Ils ressemblent à des mouvements saccadés des muscles. Parfois, les spasmes musculaires peuvent être douloureux ou inconfortables.

Déclencheurs

Les personnes atteintes du syndrome de la personne raide peuvent être très sensibles aux sons ou au toucher. Si on vous a diagnostiqué le syndrome de la personne raide, vous pourriez ressentir une aggravation des symptômes en réponse à des déclencheurs.

Les déclencheurs peuvent inclure des températures froides, des sons, le toucher, le stress ou la surprise.Ces déclencheurs sont si courants qu’il est impossible de les éviter. Vous pouvez également présenter une aggravation des symptômes sans aucun déclencheur.

Effets neurologiques et auto-immuns dans le SPS

Le syndrome de la personne raide est considéré comme une maladie auto-immune, c’est-à-dire une maladie qui se développe lorsque le corps attaque ses propres tissus.

Les symptômes sont dus à un déficit d’acide gamma-aminobutyrique (GABA) dans les nerfs qui contrôlent vos muscles. Le GABA est un neurotransmetteur qui aide à équilibrer l’activité nerveuse dans tout le corps, empêchant ainsi une activité nerveuse excessive. Dans le syndrome de la personne raide, cette déficience empêche les muscles de se détendre comme ils le devraient.

Le syndrome de la personne raide se développe lorsque le système immunitaire attaque l’acide glutamique décarboxylase (GAD), une enzyme impliquée dans la production de GABA.

Facteurs de risque

Il n’existe aucun modèle héréditaire sous-jacent connu ni aucun facteur de risque de développement du syndrome de la personne raide. Cette maladie est extrêmement rare et aucun gène ou exposition environnementale n’est connue pour la provoquer.

Certaines personnes atteintes du syndrome de la personne raide souffrent également d’autres troubles du système immunitaire, mais avoir un trouble du système immunitaire ne signifie pas que vous courez un risque de syndrome de la personne raide.

Parfois, le syndrome de la personne raide se développe sous la forme d’un trouble paranéoplasique.UNparanéoplasiqueLe trouble est une maladie dans laquelle le cancer amène les protéines immunitaires à attaquer une partie très spécifique du corps. Les syndromes paranéoplasiques sont rares et avoir le syndrome de la personne raide ne signifie pas nécessairement que vous avez un cancer sous-jacent.

Espérance de vie avec le syndrome de la personne raide
Il n’existe aucune prévision précise du nombre d’années qu’une personne peut vivre après un diagnostic de syndrome de la personne raide. Cette maladie n’est pas mortelle et les personnes peuvent survivre de nombreuses années après le diagnostic, mais elle peut réduire l’espérance de vie. Certaines complications associées au syndrome de la personne raide peuvent réduire l’espérance de vie, notamment de graves problèmes respiratoires, des infections, des blessures dues à des chutes et un déclin général de la santé dû au manque de capacités de soins personnels.

Traitements pour gérer la douleur SPS

Certains traitements sont disponibles pour gérer le syndrome de la personne raide. Les traitements comprennent des médicaments ou d’autres interventions qui peuvent aider à la gestion des symptômes et des traitements immunitaires pour contrôler la maladie sous-jacente.

Les traitements pour soulager les symptômes comprennent :

• Analgésique: Les exemples incluent Keppra (lévétiracétam) et Lyrica (prégabaline), qui sont utilisés pour traiter les douleurs nerveuses.
• Relaxants musculaires : les exemples incluent Lioresal (baclofène), Diastat (diazépam) et Zanaflex (tizanidine), qui peuvent être utilisés pour aider les muscles à se détendre et à prévenir les spasmes.
• Relaxants musculaires injectés: Les injections peuvent inclure du Botox (onaotulinumtoxinA), qui peut paralyser temporairement les muscles pour prévenir les spasmes.
• Thérapies immuno-modificatrices: Les corticostéroïdes, la plasmaphérèse (élimination de certaines protéines immunitaires du sang), les immunoglobulines intraveineuses (IVIG), Prograf (tacrolimus) et Rituxin (rituximab) peuvent aider à réduire l’activité immunitaire de l’organisme.

Les médicaments immunomodulateurs ont de nombreux effets secondaires, notamment l’augmentation du risque d’infections, et il n’existe aucun protocole bien établi pour leur utilisation dans le traitement du syndrome de la personne raide.

Il n’existe aucun remède contre le syndrome de la personne raide, mais des recherches sont en cours pour trouver de meilleurs traitements et un remède potentiel.

Processus de diagnostic SPS 

Généralement, le diagnostic du syndrome de la personne raide peut prendre des semaines, des mois ou plus.Il s’agit d’une maladie si rare que les troubles neurologiques les plus courants sont généralement envisagés en premier avant de diagnostiquer le syndrome de la personne raide. 

Le diagnostic du syndrome de la personne raide commence par un examen de vos symptômes, de vos antécédents médicaux, de vos antécédents familiaux et d’un examen physique.

Votre évaluation impliquera ensuite la prise en compte des affections courantes pouvant provoquer des symptômes similaires à ceux du syndrome de la personne raide : sclérose en plaques (SEP), maladie de Parkinson, radiculopathie (nerf pincé), neuropathie, syndrome de Guillain-Barré, lupus et autres.

Selon le stade de votre état et les signes et symptômes qui vous affectent au moment de votre évaluation, des tests supplémentaires seront probablement nécessaires.

Les tests dont vous pourriez avoir besoin comprennent :

• Études d’imagerie cérébrale, qui peuvent aider à diagnostiquer la sclérose en plaques
• Études d’imagerie de la colonne vertébrale, qui peuvent aider à diagnostiquer la radiculopathie
• Électromyographie ou études de conduction nerveuse, qui peuvent aider à diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré ou la neuropathie périphérique
• Des analyses de sang, qui peuvent aider à diagnostiquer des troubles inflammatoires, tels que le lupus
• Biopsie nerveuse ou musculaire, qui peut aider à diagnostiquer certains types de neuropathie ou de troubles inflammatoires

Il n’existe pas de test définitif définissant le syndrome de la personne raide, mais la plupart des personnes atteintes de cette maladie possèdent des anticorps anti-TAG.Si votre neurologue envisage la possibilité que vous souffriez du syndrome de la personne raide, il vous prescrira ce test sanguin.

Spécialistes impliqués dans les soins SPS

Si vous recevez un diagnostic de syndrome de la personne raide, vous aurez besoin de soins médicaux prodigués par divers prestataires de soins de santé. Vous pourrez consulter certains de ces prestataires plus fréquemment au cours du processus de diagnostic initial et d’autres au cours de la phase de traitement en cours de vos soins.

Les fournisseurs que vous pouvez voir incluent :

• Fournisseur de soins primaires (PCP) : votre première visite aura probablement lieu chez un fournisseur de soins primaires, et vous devrez probablement également effectuer un suivi périodique pour obtenir des soins pour d’autres problèmes médicaux qui surviennent (comme un rhume) et pour vos examens médicaux et votre entretien.
• Neurologue : un neurologue évaluera probablement vos symptômes et ordonnera les tests de diagnostic nécessaires pour déterminer si vous souffrez du syndrome de la personne raide ou d’un autre trouble neurologique. Votre neurologue lancera probablement un plan de traitement et vous verra pour des visites de suivi et lorsque vous constaterez des changements dans vos symptômes.
• Physiothérapeute : Un physiothérapeute peut travailler avec vous pour vous aider à renforcer vos muscles grâce à des exercices. Bien que cela n’arrête pas la progression de la maladie, la physiothérapie peut vous aider à maximiser votre force musculaire et peut également contribuer à réduire ou à retarder l’atrophie musculaire (amincissement et faiblesse musculaire) à mesure que votre maladie progresse.
• Ergothérapeute : Un ergothérapeute peut travailler avec vous sur des exercices, des modifications et des appareils fonctionnels qui peuvent vous aider à gérer vos tâches quotidiennes, comme prendre soin de vous, vous habiller et faire des choses pratiques que vous pourriez avoir besoin de faire à la maison ou au travail.
• Diététicien: Parfois, le syndrome de la personne raide peut affecter votre capacité à manger et vous devrez peut-être consulter un spécialiste de la santé qui pourra vous aider à choisir des aliments nutritifs, faciles à avaler et à digérer.
• Spécialiste de la gestion de la douleur: Votre PCP ou neurologue peut vous prescrire des ordonnances ou d’autres traitements pour gérer la douleur. Cependant, si la douleur est persistante et intense et qu’elle ne répond pas bien aux traitements standard, vous devrez peut-être consulter un spécialiste de la gestion de la douleur. Il s’agit généralement d’un médecin spécialisé en anesthésiologie, en neurologie ou en médecine physique et réadaptation qui possède une formation complémentaire en gestion de la douleur.

Conseils bien-être avec SPS 

Si on vous a diagnostiqué le syndrome de la personne raide, il peut être bénéfique de rejoindre un groupe de soutien ou de vous inscrire à un essai clinique afin d’avoir accès aux informations et aux traitements les plus récents pour cette maladie rare.

Faire face implique des stratégies pratiques pour vous aider à gérer vos symptômes et à maintenir votre confort tout en maximisant votre qualité de vie. Vous et vos proches devrez peut-être également demander l’aide d’un professionnel pour faire face aux aspects émotionnels de la vie avec cette maladie.

Voici quelques conseils pour vivre avec le syndrome de la personne raide :

• Utilisez des coussins chauffants et maintenez la chaleur grâce à des vêtements, des couvertures et un contrôle de la température, et décidez si ces stratégies aident vos muscles à se sentir un peu mieux.
• Trouvez des exercices qui vous permettent de vous sentir à l’aise, énergique et rafraîchi, cela peut inclure des étirements, de l’aérobic ou des exercices aquatiques.
• Déterminez si un massage professionnel, l’acupuncture ou l’acupression aide à soulager l’inconfort ou la douleur.
• Prenez soin de vous qui vous aide à vous sentir bien dans votre peau, ce qui peut inclure le temps passé avec vos amis et votre famille, vos passe-temps ou vos voyages.
• Demandez une référence à un thérapeute personnel ou à un thérapeute familial afin de bénéficier des conseils et de l’avis d’un professionnel expérimenté dans la compréhension des aspects émotionnels de la maladie.