La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un type de cancer affectant un type de globules blancs dans le sang et la moelle osseuse. Elle évolue souvent lentement et est diagnostiquée le plus souvent lors d’analyses sanguines de routine.
Comprendre les stades de la LLC (du stade 0 au stade 4) peut vous aider à établir un diagnostic de LLC. Bien que chaque augmentation de stade représente une progression de la maladie, vous disposez d’options de traitement et de moyens de gérer les symptômes pour contribuer à offrir une bonne qualité de vie.
Du début à la fin des étapes de la LLC
Une fois diagnostiquée, la leucémie lymphoïde chronique est classée pour déterminer le degré d’avancement de la maladie et pour aider à déterminer le meilleur traitement. Le système de classification le plus répandu aux États-Unis est le système Rai.
Le système de classification Rai définit les étapes du stade 0 au stade 4 en fonction de facteurs tels que :
- Nombre de lymphocytes (le type de globules blancs impliqué dans la LLC)
- Hypertrophie des ganglions lymphatiques
- Hypertrophie de la rate ou du foie
- Faible nombre de globules rouges (anémie) ou faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie)
Les étapes du système Rai sont également décrites en trois groupes pour classer les risques. Le stade 0 est considéré comme un risque faible, les stades 1 et 2 sont considérés comme un risque intermédiaire et les stades 3 et 4 sont considérés comme un risque élevé.
Le système Binet est plus fréquemment utilisé en Europe. Il classe la LLC en trois stades (A, B et C) en fonction du nombre de groupes de tissus lymphatiques affectés et de la présence d’anémie ou d’un faible nombre de plaquettes.
En plus des systèmes de stadification mentionnés ici, il existe également l’indice pronostique international CLL (CLL-IPI), qui prend en compte les facteurs génétiques de la LLC d’un individu en plus des tests sanguins et d’imagerie.
Étape 0
Le stade 0 est le stade de LLC le plus précoce et le moins risqué. Elle est identifiée par une augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang, mais il n’existe aucun autre symptôme ou signe de maladie. La plupart des personnes atteintes de LLC le seront au stade 0. Elle est souvent découverte accidentellement lors d’analyses sanguines de routine.
Étape 1
Au stade 1 de la LLC, en plus de l’augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang, des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont également présents. Les globules rouges et les plaquettes sont à des niveaux normaux ou proches de la normale.
Étape 2
Pour la LLC de stade 2, en plus des taux élevés de lymphocytes dans le sang, le foie ou la rate sont hypertrophiés. Les ganglions lymphatiques peuvent également être hypertrophiés ou non. Les taux de globules rouges et de plaquettes sont normaux ou proches de la normale.
Étape 3
Au stade 3 de la LLC, on note une progression de la maladie avec un taux élevé de lymphocytes et une anémie (un faible nombre de globules rouges sains). En plus des changements dans les taux sanguins, les ganglions lymphatiques, la rate ou le foie peuvent devenir hypertrophiés.
Étape 4
La LLC de stade 4 est le stade le plus avancé de la maladie. Elle est indiquée par un nombre élevé de lymphocytes, une anémie et un faible nombre de plaquettes. Il peut y avoir ou non une hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la rate ou du foie.
Comment la stadification de la LLC affecte le pronostic
Le stade de la LLC est un facteur important pour déterminer le pronostic et les stratégies de traitement. Les stades précoces, tels que les stades 0 et 1, ont souvent un bon pronostic, beaucoup vivant pendant des années sans avoir besoin de traitement, car la maladie suit généralement un schéma de croissance lent.
À mesure que la LLC progresse, elle devient plus agressive et peut avoir un pronostic plus sombre. Cependant, les progrès de la recherche et des traitements ont amélioré les perspectives de la LLC. La survie relative à cinq ans pour la LLC en 1975 était de 65,1 %, mais elle a augmenté à 87,2 % en 2021.
Symptômes progressifs de la LLC d’un stade à l’autre
Chaque personne vivant avec la LLC peut présenter divers symptômes associés à sa maladie. À un stade précoce, il se peut qu’il n’y ait aucun symptôme de la maladie.
À mesure que la LLC progresse, davantage de symptômes peuvent apparaître à mesure que se développent les changements dans les taux de cellules sanguines et l’hypertrophie des organes et des ganglions lymphatiques. L’apparition de ces symptômes peut indiquer une maladie active et nécessiter un traitement.
Les symptômes de la LLC peuvent inclure :
- Douleur ou gonflement abdominal
- Saignement ou ecchymose
- Frissons
- Fièvres
- Sueurs nocturnes
- Fatigue importante
- Perte de poids involontaire
Options de traitement à chaque stade de la LLC
Le traitement de la LLC dépend du stade et d’autres facteurs pronostiques. Différentes options de traitement sont disponibles pour chaque étape. Le traitement exact sera décidé en consultation avec un oncologue (spécialiste du cancer).
Étape 0
Au stade 0 de la LLC, aucun traitement n’est généralement nécessaire. La principale approche médicale est l’attente vigilante. Pendant la période d’attente sous surveillance, des analyses de sang et des examens physiques sont effectués régulièrement, souvent tous les trois mois, pour évaluer les taux sanguins et détecter l’apparition de symptômes.
Étape 1
La LLC de stade 1 en est encore à un stade précoce. Si vous ne ressentez aucun symptôme, aucun traitement n’est requis. Une attente vigilante peut encore suffire.En cas de symptômes, un traitement peut être instauré. Les options de traitement sont répertoriées dans la section ci-dessous.
Étapes 2 à 4
À mesure que la LLC progresse et qu’un traitement est nécessaire, de nombreuses options de traitement sont disponibles. Les traitements peuvent être individualisés et basés sur la présence ou l’absence de mutations génétiques dans la LLC. Les traitements peuvent être utilisés seuls ou en diverses combinaisons.
Les options de traitement comprennent :
- Thérapie ciblée
- Immunothérapie
- Chimiothérapie
- Radiothérapie
- Greffe de cellules souches
- Essai clinique
Thérapie ciblée
Les médicaments qui ciblent des voies chimiques spécifiques ayant un impact sur la croissance de la LLC peuvent être utilisés pour fournir un traitement plus précis. Ces médicaments ont tendance à avoir moins d’effets secondaires que la chimiothérapie (qui affecte toutes les cellules en division active).
Des exemples de ces médicaments sont les inhibiteurs de la Bruton tyrosine kinase (BTK) comme Calquence (acalabrutinib) et Imbruvica (ibrutinib), et les inhibiteurs du lymphome anti-apoptotique à protéines B 2 (BCL2) comme Venclexta (venetoclax).
Jaypirca (pirtobrutinib), un autre médicament inhibiteur, est approuvé pour le traitement de la LLC qui a rechuté ou qui n’a pas répondu au traitement.Cet inhibiteur est destiné aux personnes ayant déjà reçu un traitement antérieur par des inhibiteurs de BTK ou de BCL-2.
Immunothérapie
L’immunothérapie utilise le système immunitaire de l’organisme pour aider à combattre la LLC. Certains types d’immunothérapie sont des anticorps monoclonaux, des protéines immunitaires fabriquées qui se lient à certaines protéines à l’extérieur des cellules cancéreuses, les marquant pour leur destruction par le système immunitaire.
Des exemples d’immunothérapie sont Rituxan (rituximab), Gazyva (obinutuzumab) et Arzerra (ofatumumab).
Chimiothérapie
Les médicaments de chimiothérapie tuent les cellules à division rapide. Malheureusement, la chimiothérapie ne peut pas faire la différence entre une cellule saine et une cellule cancéreuse, donc les cellules saines sont affectées aussi bien que les cellules malsaines.
Les médicaments de chimiothérapie courants contre la LLC sont Fludara (fludarabine), Cytoxan (cyclophosphamide) et Treanda (bendamustine).Ceux-ci peuvent être administrés en association avec d’autres traitements.
Radiothérapie
La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie est le plus souvent utilisée lorsqu’un petit groupe de ganglions lymphatiques est hypertrophié et provoque des symptômes tels que de la douleur.
Greffe de cellules souches
Lors d’une greffe de cellules souches, de fortes doses de chimiothérapie et éventuellement de radiothérapie sont administrées pour éliminer la moelle osseuse et les cellules cancéreuses. Des cellules souches saines prélevées sur la personne (avant la chimiothérapie ou la radiothérapie) ou sur un donneur sont ensuite perfusées pour rétablir la production de cellules sanguines.
Essai clinique
Les essais cliniques peuvent constituer une option de traitement. Il s’agit d’études visant à évaluer de nouveaux traitements et combinaisons de thérapies.
Tests LLC et rendez-vous de suivi
Des tests de routine et des rendez-vous de suivi sont nécessaires pour vérifier la progression de la maladie et évaluer l’efficacité du traitement.
Dans un premier temps, les tests permettant de déterminer le diagnostic et le stade de la maladie comprennent :
- Formule sanguine complète (CBC) et différentiel : un test sanguin qui mesure et évalue les cellules sanguines
- Cytométrie en flux : une technique de laboratoire réalisée sur du sang et d’autres tissus pour différencier les cellules par leurs propriétés
- Biopsie de la moelle osseuse : procédure permettant d’obtenir un échantillon de moelle osseuse (souvent de la hanche) à évaluer en laboratoire
Des études d’imagerie telles que la tomodensitométrie (TDM) peuvent être utilisées pour voir si les ganglions lymphatiques ou les organes sont hypertrophiés.
Lors des suivis de routine, des analyses de sang et des images peuvent évaluer la progression de la LLC. Ces visites constituent également un lieu pour discuter des symptômes et recevoir le soutien nécessaire. Le respect de ces rendez-vous et le maintien d’une communication régulière avec son équipe d’oncologie permettent à la personne de gérer activement la LLC.
Résumé
La leucémie lymphoïde chronique est un cancer du sang et de la moelle osseuse à évolution lente. Comprendre les stades de la LLC, de 0 à 4, permet de déterminer les meilleures options de traitement.
Le système de classification Rai, couramment utilisé aux États-Unis, classe la LLC en risques faibles, intermédiaires et élevés en fonction de facteurs tels que le nombre de lymphocytes et l’hypertrophie des organes.
Les stades précoces (0 et 1) ont généralement un bon pronostic et de nombreuses personnes ne nécessitent pas de traitement immédiat. Les stades avancés (3 et 4) peuvent nécessiter un traitement plus actif.
Des tests réguliers et des rendez-vous de suivi sont importants pour surveiller la progression de la maladie et l’efficacité du traitement.
