Septostomie : détails de la procédure et perspectives

Qu’est-ce qu’une septostomie ?

Une septostomie est une procédure qui aide les bébés atteints de malformations cardiaques congénitales à rester en vie jusqu’à ce qu’ils subissent une intervention chirurgicale réparatrice. La septostomie est également connue sous le nom de septostomie auriculaire par ballonnet ou procédure Rashkind. C’est ce qu’on appelle une procédure « auriculaire » car elle implique les deux chambres supérieures du cœur de votre bébé, appelées oreillettes.

Il s’agit d’une procédure percutanée, ce qui signifie qu’un professionnel de la santé utilise une aiguille pour percer la peau et insérer un cathéter. Le cathéter contient un ballon qui dilate un trou naturel dans le cœur de votre bébé. Ce trou sert de passage au sang riche en oxygène pour se mélanger au sang pauvre en oxygène. Ce sang partiellement oxygéné peut alors quitter le cœur et circuler dans le corps du bébé. Sans ce passage, votre bébé n’aurait que du sang pauvre en oxygène circulant dans son corps.

Une septostomie n’est pas une chirurgie à cœur ouvert. Il s’agit plutôt d’une solution à court terme pour combler le fossé entre la naissance et la chirurgie. La procédure de septostomie a été développée par des médecins en 1966 pour aider les bébés atteints de certaines malformations cardiaques à obtenir immédiatement plus d’oxygène.

Qui a besoin d’une septostomie ?

Les bébés atteints de malformations cardiaques cyanotiques peuvent avoir besoin d’une septostomie. Il s’agit de défauts qui empêchent le sang pauvre en oxygène de se déplacer vers les poumons de votre bébé pour obtenir plus d’oxygène. Lorsque cela se produit, les tissus du corps de votre bébé ne peuvent pas recevoir suffisamment d’oxygène. Ce manque d’oxygène rend leur peau bleue (cyanose). Une cyanose sévère est très dangereuse et nécessite des soins médicaux urgents.

Les bébés présentant de telles anomalies peuvent recevoir certains médicaments, tels que la prostaglandine E1, pour les aider à obtenir plus d’oxygène. Une septostomie est une autre option pour les bébés qui ont besoin de plus d’oxygène immédiatement afin de pouvoir survivre jusqu’à la chirurgie.

Quelles affections sont traitées par une septostomie auriculaire par ballonnet ?

Une septostomie peut aider les bébés atteints de malformations cardiaques cyanotiques. Il est couramment utilisé pour les bébés présentant une dextro-transposition des grosses artères ou une atrésie tricuspide.

Dextro-transposition des grosses artères (d-TGA)

Les bébés présentant ce défaut ont une artère pulmonaire et une aorte « commutées ». Ces artères sont les deux principales voies permettant au sang de quitter votre cœur.

Habituellement, votre artère pulmonaire transporte le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons afin qu’il puisse gagner de l’oxygène. Et généralement, votre aorte transporte le sang riche en oxygène du cœur vers le reste de votre corps. Ainsi, lorsqu’ils sont changés, le sang pauvre en oxygène est envoyé dans le corps de votre bébé et le sang riche en oxygène retourne directement dans les poumons de votre bébé, même s’il n’a plus besoin d’oxygène.

Atrésie tricuspide

Les bébés atteints d’atrésie tricuspide ont une valvule tricuspide qui n’est pas formée correctement. Cette valve devrait permettre au sang de circuler de l’oreillette droite du bébé vers son ventricule droit. Mais les bébés atteints d’atrésie tricuspide ont à la place un morceau de tissu solide qui bloque la circulation sanguine.

Qu’est-ce que le foramen ovale ?

Le « foramen ovale » (foh-RAY-mun oh-VAY-lee) est un petit trou situé dans la cloison du fœtus. Le septum est la paroi entre les côtés droit et gauche du cœur. Le foramen ovale sert de passage au sang pour circuler du côté droit vers le côté gauche du cœur fœtal.

Dans l’utérus, les poumons du fœtus ne fonctionnent pas encore. Et ils ne sont pas obligés de le faire. En effet, le fœtus reçoit du sang riche en oxygène du placenta de ses parents via le cordon ombilical. Ce sang circule vers le côté droit du cœur fœtal, puis directement vers le côté gauche en passant par le foramen ovale. De là, il est envoyé au reste du corps du fœtus. Il ne passe jamais par les poumons du fœtus.

Une fois qu’un bébé est né, ses poumons entrent en action et commencent à fonctionner. Le sang commence à circuler du côté droit du cœur vers les poumons pour obtenir de l’oxygène. Depuis les poumons, le sang retourne dans le côté gauche du cœur et ressort dans le corps. Le bébé n’a donc plus besoin du foramen ovale. Il se ferme généralement après la naissance.

Pourquoi le foramen ovale est important dans une septostomie

Grâce au foramen ovale, les bébés atteints de malformations cardiaques cyanotiques peuvent survivre quelques jours après la naissance. En effet, le trou permet à du sang riche en oxygène de se mélanger au sang pauvre en oxygène et de circuler dans leur corps. Une fois le foramen ovale fermé, ce passage disparaît et le bébé ne recevra pas suffisamment de sang riche en oxygène pour survivre.

Cependant, certains bébés parviennent à survivre grâce à des malformations cardiaques appelées communications interventriculaires (VSD). Ce sont des trous dans la cloison qui permettent au sang de passer entre les cavités inférieures du cœur (ventricules). Certains bébés atteints de d-TGA ont également un VSD. Et étonnamment, un VSD suffisamment grand peut être un défaut utile qui maintient un bébé en vie jusqu’à la chirurgie.

Sinon, un bébé qui ne reçoit pas suffisamment d’oxygène a besoin d’une autre intervention immédiatement. La septostomie a été une avancée médicale en 1966 car elle a montré que le foramen ovale pouvait sauver des vies.

La procédure de septostomie utilise un cathéter à ballonnet pour agrandir le foramen ovale et permettre au sang des deux côtés du cœur de se mélanger. Ainsi, le sang pauvre en oxygène se mélange au sang riche en oxygène. La procédure maintient le foramen ovale ouvert suffisamment longtemps pour que le bébé puisse subir une intervention chirurgicale.

Si le foramen ovale du bébé est déjà fermé, la procédure de septostomie peut créer un nouveau trou à l’aide d’un cathéter à lame spéciale. Créer un nouveau trou dans le cœur d’un bébé semble contre-intuitif. Nous avons l’habitude d’entendre qu’un trou dans le cœur est un défaut. Mais ce trou est le seul moyen par lequel certains bébés peuvent obtenir suffisamment d’oxygène pour survivre.

Quelle est la fréquence de la procédure de septostomie auriculaire ?

Une septostomie auriculaire par ballonnet est courante chez les nourrissons qui ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène en raison de malformations cardiaques. Environ 28 % des nourrissons présentant une transposition des grosses artères ont une septostomie. Cela se produit avant leur opération de commutation artérielle. Mais il est important de garder à l’esprit que de tels défauts ne sont pas courants. Par exemple, la transposition des grosses artères affecte 1 bébé sur 3 413 aux États-Unis.

Comment se déroule une septostomie auriculaire ?

Une septostomie auriculaire est une procédure qui a lieu dans le laboratoire de cathétérisme d’un hôpital ou dans l’unité de soins intensifs néonatals (USI). Un interventionniste (qui est un cardiologue ayant une formation spéciale pour réaliser un cathétérisme cardiaque) perce la peau de votre bébé avec une aiguille pour accéder à une grosse veine. Habituellement, cela se fait au niveau de l’aine. Dans certains cas, l’accès peut être obtenu à partir du cordon ombilical.

L’aiguille est ensuite remplacée par un cathéter, qui est un tube flexible muni d’un ballon à son extrémité. L’intervenant utilise l’imagerie par échocardiogramme pour guider le cathéter à travers les vaisseaux sanguins de votre bébé jusqu’à ce qu’il atteigne son cœur. Le cathéter pénètre ensuite dans l’oreillette droite de votre bébé. De là, l’interventionniste le pousse à travers le foramen ovale pour qu’il pénètre dans l’oreillette gauche.

À ce stade, l’intervenant gonfle le ballon à l’extrémité du cathéter et ramène le ballon dans son oreillette droite. Ce mouvement agrandit le foramen ovale. Dans de rares cas, l’intervenant peut avoir besoin d’utiliser un cathéter doté d’une lame à son extrémité pour percer un trou dans la cloison avant d’utiliser le ballon.

Si votre bébé subit une septostomie, il est important d’en parler à son médecin pour connaître les détails spécifiques. En effet, les bébés atteints de malformations cardiaques congénitales ont des besoins et une anatomie uniques. Certains bébés présentent une combinaison de défauts qui ont un impact sur leurs soins. Ainsi, le prestataire de votre bébé pourra partager plus d’informations sur les préparatifs de la procédure et sur la manière dont le succès sera mesuré.

Comment savoir si une septostomie auriculaire réussit ?

En général, une septostomie auriculaire réussit si l’une de ces conditions est remplie :

• La quantité d’oxygène dans les artères de votre bébé augmente de 10 %.
• Le trou dans leur septum est au moins 33 % plus large qu’avant l’intervention.
• Il y a une différence minime de pression artérielle entre leurs oreillettes droite et gauche.

Quels sont les avantages d’une septostomie ?

Une septostomie auriculaire par ballonnet peut sauver la vie d’un bébé lorsqu’une malformation cardiaque l’empêche d’obtenir suffisamment d’oxygène. Il s’agit d’une méthode éprouvée pour aider un bébé à obtenir plus d’oxygène et à survivre suffisamment longtemps pour subir une intervention chirurgicale.

Cependant, les avantages varient selon les individus. Les prestataires de soins de santé prennent en compte de nombreux facteurs avant de décider si une septostomie est nécessaire. Ceux-ci incluent les risques liés à l’attente d’une intervention chirurgicale et à l’état général du bébé.

Quels sont les risques d’une septostomie ?

Les bébés atteints de malformations cardiaques graves courent des risques avec toute procédure. Selon certaines recherches, la septostomie pourrait être liée aux accidents vasculaires cérébraux chez les nourrissons. Cependant, il n’est pas clair si la procédure est à l’origine de l’accident vasculaire cérébral. Le manque d’oxygène causé par une malformation cardiaque peut en être le principal facteur. Les chercheurs doivent approfondir cette question pour bien comprendre la relation entre la septostomie et les accidents vasculaires cérébraux chez les bébés.

Mais les bébés qui ne reçoivent pas de traitement peu de temps après la naissance pourraient mourir. Sans médicaments ni septostomie, les bébés atteints de d-TGA ont 70 % de chances de survivre une semaine après la naissance. Cette chance tombe à 50 % à 1 mois et à 10 % à 1 an.

Quelles sont les perspectives pour les bébés ayant subi une septostomie auriculaire ?

Environ 94 % des bébés ayant subi une septostomie auriculaire par ballonnet survivent à la procédure. Ils doivent ensuite subir une intervention chirurgicale pour réparer leurs malformations cardiaques. Les bébés atteints de d-TGA subissent généralement une opération de commutation artérielle (ASO) peu de temps après la naissance. Cette chirurgie permute l’artère pulmonaire et l’aorte du bébé afin qu’elles soient aux bons endroits. Environ 97 à 98 % des bébés atteints d’ASO survivent à l’opération.

Les bébés atteints de malformations cardiaques congénitales critiques ont besoin de soins continus après leur chirurgie réparatrice. Ces soins comprennent des rendez-vous de suivi, des tests d’imagerie et une surveillance. Les perspectives de chaque bébé sont différentes en fonction de ses défauts et d’autres facteurs de santé. Si votre bébé a été traité pour une malformation cardiaque congénitale, parlez à son prestataire de soins de ce à quoi vous attendre à l’avenir.

Quand dois-je appeler le médecin de mon bébé ?

La plupart des bébés reçoivent un diagnostic de malformations cardiaques congénitales critiques avant ou peu de temps après la naissance. Ainsi, votre bébé recevra des soins à l’hôpital pendant quelques jours ou semaines après sa naissance. Il est difficile d’être loin de votre bébé pendant qu’il reçoit des soins. L’équipe soignante de votre bébé le comprend et fera tout son possible pour que vous vous sentiez à l’aise et réponde à vos questions. Appelez chaque fois que vous avez des questions sur les médicaments, les procédures ou les prochaines étapes des soins de votre bébé.