L’instabilité craniocervicale est une déformation pathologique du tronc cérébral, de la moelle épinière supérieure et du cervelet qui provoque une instabilité structurelle de la jonction craniocervicale. Il est également connu sous le nom de syndrome d’hypermobilité occipitoatlantoaxiale. C’est une découverte courante chez les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos .
Le syndrome d’Ehlers-Danlos est un ordre génétique rare caractérisé par une production anormale ou défectueuse du collagène. Il peut y avoir un défaut structurel du collagène ou un défaut des protéines qui se lient au collagène. Les symptômes comprennent une hypermobilité des articulations, une peau qui s’étire, une déchirure facile de la peau, une fragilité vasculaire et un risque accru de développer des complications cardiovasculaires telles que des anévrismes .
Symptômes de l’instabilité craniocervicale
- Maux de tête constants avec une sensation persistante de tête lourde et de cou faible.
- Céphalée de pression : L’un des symptômes de l’instabilité craniocervicale est la céphalée de pression qui est causée par une perturbation du flux de liquide céphalo-rachidien qui, à son tour, augmente la pression intracrânienne. Cela peut être aggravé par les manœuvres de Valsalva telles que pleurer, rire, bâiller, tousser, éternuer ou faire des efforts.
- Système nerveux autonome dysfonctionnel : Ceci est également connu sous le nom de dysautonomie. Elle se caractérise par une accélération du rythme cardiaque ou une tachycardie, une intolérance à la chaleur, une intolérance orthostatique, des épisodes fréquents d’évanouissement ou de syncope, une soif accrue, une vidange gastrique lente, une fatigue excessive, etc.
Les autres symptômes courants de l’instabilité craniocervicale comprennent :
- Apnée du sommeil
- La douleur du cou
- Équilibre instable
- Faiblesse musculaire
- Douleur faciale et engourdissement
- Vertige ou étourdissement
- Problèmes visuels
- Acouphènes et déficience auditive
- Nausée
- Vomissement
- Dysphagie et réduction du reflux nauséeux
- Manque de coordination
- Mouvement oculaire irrégulier ou nystagmus
- Paralysie.
Pronostic de l’instabilité craniocervicale
L’instabilité craniocervicale lorsqu’elle est diagnostiquée tôt peut être traitée et la condition peut être inversée. Dans les cas graves, l’instabilité craniocervicale entraîne une invalidité permanente et des lésions nerveuses.
Causes et physiopathologie de l’instabilité craniocervicale
L’instabilité craniocervicale est causée par l’absence de soutien du tissu conjonctif à la jonction craniocervicale. Ceci est couramment observé chez les patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos. Le risque de développer une instabilité craniocervicale augmente avec l’exposition à des blessures à la tête et au cou et à d’autres blessures par étirement répétitif. Cela peut être causé par de simples blessures répétitives telles que tourner la tête. Les blessures par étirement peuvent entraîner une instabilité craniocervicale des manières suivantes :
- Instabilité craniocervicale causée par un dysfonctionnement du nerf : Un stress répétitif sur la région de la tête et du cou peut entraîner des lésions nerveuses dans la région.
- Formation de pannus en tant que cause d’instabilité craniocervicale : un pannus peut se former dans les articulations hypermobiles, ce qui peut à son tour éroder le cartilage articulaire et l’os. Lorsqu’un pannus se forme sur l’os odontoïde, il entraîne une compression du tronc cérébral. Cela peut entraîner une instabilité craniocervicale.
- Instabilité craniocervicale due à un désalignement de l’os : des ligaments lâches peuvent provoquer une rétroflexion de l’odontoïde. Ceci est causé par un désalignement et une mauvaise angulation de l’os odontoïde. Sur une période de temps, il peut provoquer une compression du tronc cérébral.
- Malformation de Chiari : Il peut y avoir une accumulation de pression sur le cervelet et le tronc cérébral en raison du déplacement vers le bas des amygdales cérébelleuses. Cela peut endommager progressivement la zone sur une période de temps et peut également bloquer le flux de liquide céphalo-rachidien conduisant à une instabilité craniocervicale.
- Tassement crânien : dans certains cas, il peut y avoir un déplacement vers le bas du crâne dans la colonne vertébrale. Une invagination basilaire peut se produire caractérisée par la projection de la pointe du processus odontoïde dans le foramen magnum.
Facteurs de risque d’instabilité craniocervicale
Les facteurs de risque comprennent
- Anomalies structurelles telles que os odontoideum, assimilation d’atlas, malformation congénitale de klippel-feil, hypoplasie d’atlas, malformations de Chiari.
- Troubles généraux ou systémiques tels que l’achondroplasie , le syndrome de Down , le syndrome de Morquio , l’ostéogenèse imparfaite , etc.
- Traumatismes et blessures
- Polyarthrite rhumatoïde et maladie de Paget
- Tumeurs métastatiques
- Méningiome
- Chordome.
Diagnostic de l’instabilité craniocervicale
La plupart des changements histopathologiques peuvent ne pas être notés sur les changements de diagnostic de routine. L’IRM prise en position verticale peut être utile dans certaines conditions. La tomodensitométrie 3D rotationnelle est très utile dans le diagnostic de l’instabilité craniocervicale. Dans certains cas, une traction cervicale invasive peut être utilisée. C’est une procédure où la tête de l’individu est tirée vers le haut par une poulie pendant 48 heures. Un examen physique peut être effectué par un médecin expérimenté pour arriver à une conclusion. La tête des patients peut être physiquement tirée vers le haut ou vers le bas pour vérifier la douleur, l’inconfort et la sensibilité.
Traitement de l’instabilité craniocervicale
La modalité de traitement de l’instabilité craniocervicale comprend la traction cervicale suivie d’une fusion cervicale. La tête est tirée mécaniquement vers le haut et amenée dans la position anatomique correcte. Afin de maintenir la structure dans la bonne position, l’os occipital est fusionné avec les vertèbres cervicales supérieures. Du matériel en titane, des greffes osseuses ou des protéines morphogéniques peuvent être utilisés pour cette procédure. Une immobilisation post-chirurgicale est suggérée pour une fusion complète des os. Une attelle cervicale, un gilet halo ou une Minerve personnalisée peuvent être administrés pour maintenir une posture neutre et restreindre la mobilité jusqu’à la guérison complète. Dans certains cas, l’électrocoagulation peut être utilisée pour rétrécir les amygdales cérébelleuses. Cela améliore également le blocage de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien.
Conclusion
L’instabilité craniocervicale est une affection caractérisée par une déformation et une instabilité de la jonction craniocervicale. L’instabilité craniocervicale est souvent associée au syndrome d’Ehlers-Danlos et à d’autres syndromes du tissu conjonctif. L’instabilité craniocervicale est causée par un manque de soutien à la jonction craniocervicale entraînant une compression sur le tronc cérébral. L’instabilité craniocervicale est réversible si elle est détectée tôt. Cependant, si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner une déformation permanente.
