Qu’est-ce que l’épendymome : types, causes, symptômes, traitement, pronostic

L’épendymome est un type relativement rare de tumeur du système nerveux central  (SNC), y compris le cerveau et la moelle épinière. Elle peut survenir chez les adultes et les enfants à tout âge, mais chez les adultes, la fréquence de cette maladie est plus visible que chez les enfants. Les experts considèrent l’épendymome comme une tumeur primaire, ce qui signifie qu’il se produit principalement dans le cerveau ou dans la colonne vertébrale. Dans le système nerveux central, on trouve couramment des neurones et des cellules gliales. Il existe trois sous-types de base de cellules gliales connues sous le nom d’astrocytes, d’oligodendrocytes et de cellules épendymaires. Les neurones restent généralement insensibles à tout type de lésions. D’autre part, les cellules gliales, en particulier les cellules épendymaires, sont vulnérables à la formation de cellules anormales et à la formation de tumeurs appelées épendymomes.

Voici les différents types d’épendymome :

• Sous-épendymomes: Ce sont des épendymomes de grade I. Ces tumeurs se développent lentement.
• Épendymomes myxopapillaires: Ce sont également des tumeurs de grade I et des tumeurs à croissance lente.
• Épendymomes : Ceux-ci sont généralement considérés comme des tumeurs de grade II. C’est la tumeur épendymaire la plus fréquente. Les épendymomes sont à nouveau subdivisés en sous-types suivants :
  • Épendymomes cellulaires.
  • Épendymomes papillaires.
  • Épendymomes à cellules claires.
  • Épendymomes tanycytaires.
• Épendymomes anaplasiques : Ce sont des épendymomes de grade III. Ce sont des tumeurs à croissance plus rapide.

Les causes particulières de l’épendymome restent à découvrir. L’opinion des experts est que certains dommages au cerveau ou au système nerveux central ou toute déficience du système peuvent provoquer un épendymome. Vous trouverez ci-dessous les causes les plus courantes d’épendymomes jusqu’à présent :

• Anomalie des vaisseaux sanguins dirigés vers le système nerveux central.
• Tumeur cérébrale .
• AVC .
• Aggravation des troubles neurologiques.
• Troubles d’un seul nerf ou d’un groupe de nerfs.
• Infection du système nerveux central.
• Paralysie cérébrale .
• Blessure due à un accident.

Les signes et symptômes liés aux épendymomes varient selon l’âge des patients et la position de la lésion.

Certains symptômes vraiment visibles des épendymomes peuvent inclure les suivants :

• Épendymome avec lésion dans le quatrième ventricule : Les symptômes de ce type d’épendymome comprennent une léthargie progressive, des maux de tête , des nausées et des vomissements. Des paralysies multiples des nerfs crâniens et un dysfonctionnement cérébelleux sont également visibles. Chez les enfants, cela peut entraîner un élargissement du périmètre crânien.
• Épendymomes supratentoriels : dans ce type d’épendymome, la pression intracrânienne augmente, entraînant des maux de tête , des nausées, des vomissements, des troubles visuels, une aphasie (un trouble de la communication), une hémiparésie (faiblesse du côté gauche ou droit du corps) et des troubles cognitifs. En outre, certains changements dans le fonctionnement cognitif, tels que des changements de personnalité, d’humeur, de concentration et certains problèmes neurologiques focaux spécifiques, peuvent également survenir.
• Épendymomes spinaux : dans les épendymomes spinaux, plusieurs déficits neurologiques progressifs peuvent survenir.
• Épendymomes sous-tentoriels : Certains symptômes du type d’épendymomes sont l’ ataxie papillaire , le nystagmus, etc.
• Tumeurs de l’épendymome spinal dans la moelle cervicale supérieure : des douleurs occipitales ou cervicales et/ou des paresthésies, une raideur de la nuque ainsi qu’une faiblesse et une atrophie des muscles du cou sont présentes. Les autres symptômes comprennent la tétraplégie spastique ( spasticité des membres) ou l’hémiplégie et la faiblesse de la région ventrolatérale sous la lésion, et une sensibilité cutanée altérée sous la lésion, etc. sont quelques-uns des symptômes de l’épendymome survenant dans la moelle épinière cervicale supérieure.
• Ependymomes thoraciques : Ces tumeurs sont normalement repérées par les examens sensoriels. Les réflexes cutanés abdominaux diminuent remarquablement sous la lésion.
• Épendymomes lombaires: Les épendymomes lombaires sont des lésions situées à la racine de la perte sensorielle ainsi que de la faiblesse motrice. Les symptômes comprennent les suivants :
  • Douleur radiculaire  (il s’agit d’une douleur qui se propage dans le membre inférieur directement le long du trajet d’une racine nerveuse spinale).
  • Perte du réflexe crémasterique (c’est le réflexe des testicules en réponse au tapotement ou à la caresse des cuisses).
  • Perte des réflexes abdominaux et sensation accrue et secousses au genou et à la cheville.
  • Si les lésions affectent les 3e et 4e segments lombaires, une perte des réflexes rotuliens et une hypersensibilité des réflexes d’Achille peuvent être constatés.
  • Si l’occurrence est dans l’épendymome lombaire, les racines de la queue de cheval sont affectées, ce qui peut entraîner une paralysie flasque des jambes.
  • Si la moelle épinière et la queue du cheval sont affectées simultanément, une paralysie spastique d’une jambe accompagnée de réflexes homolatéraux de la cheville et une paralysie flasque d’une jambe avec perte des réflexes controlatéraux peuvent survenir.
• Épendymomes myxopapillaires du cône et de la queue de cheval : les patients atteints de ce type d’épendymomes peuvent ressentir des douleurs dans les parties inférieures des jambes, la région rectale et le dos. Un dysfonctionnement moteur symétrique sera visible pour les lésions coniques et le même sera asymétrique pour les lésions de la queue de cheval. En revanche, le dysfonctionnement végétatif sera marqué aux stades précoces des lésions coniques, alors qu’il en sera de même aux stades avancés en cas de lésions de la queue de cheval.

Chez les enfants, les épendymomes sont l’une des formes les plus détectées de tumeur au cerveau et à la moelle épinière. Bien que les données complètes ne soient pas enregistrées dans tous les pays, selon les données disponibles, près de 5 % des tumeurs chez les nourrissons et les enfants (jusqu’à 14 ans) sont de cette nature. Alors que chez les adolescents du groupe d’âge de 15 à 19 ans, 4% de toutes les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière sont détectées comme étant des épendymomes. Chez les adultes, au-dessus de l’âge de 20 ans, environ 2% des tumeurs sont diagnostiquées comme des épendymomes.

Les experts sont d’avis, car plusieurs études ont également montré qu’un épendymome se développe à partir de cellules précurseurs vers les cellules épendymaires. Les cellules épendymaires se trouvent dans les ventricules. Ce sont les espaces remplis de liquide dans le cerveau et le canal central de la moelle épinière. La tumeur peut se produire n’importe où où les cellules épendymaires sont visibles.

Aucun processus de diagnostic particulier n’est disponible pour l’épendymome. Cependant, les examens suivants sont effectués pour s’assurer de la présence et de la localisation des lésions :

• Scanner et IRM.
• EEG.
• Ponction lombaire pour recueillir le liquide céphalo-rachidien pour analyse.

La chirurgie est la première étape du traitement et de la prise en charge des épendymomes. Grâce au processus chirurgical (résection totale brute), la tumeur est retirée dans toute la mesure du possible, puis une radiothérapie régulée est administrée pendant une certaine période. Il est suivi de médicaments au besoin.

Certains cas d’épendymome peuvent être de nature récurrente. Dans de tels cas, si le patient a déjà reçu une radiothérapie, une chimiothérapie peut être conseillée selon la gravité des situations.

Toute personne à tout âge peut être détectée avec un épendymome. La maladie présente des symptômes différents selon l’emplacement et le type d’épendymomes. Il n’y a pas de processus spécifique de détection de la maladie; cependant, les médecins dépendent des symptômes et de certains examens comme la tomodensitométrie et l’IRM pour confirmer la présence d’épendymome. Il n’existe aucun moyen de guérir les épendymomes à l’exception de la résection chirurgicale, suivie d’une radiothérapie et de médicaments. Grâce à un traitement approprié, un patient atteint d’épendymome peut être complètement guéri et mener une vie saine.