Qu’est-ce que l’amylose? Dépôts amyloïdes, maladies, types, photos

L’amyloïde est une substance composée de différents types de protéines. C’est une substance protéinique en ce qu’elle est composée en grande partie de protéines en plus d’autres composés comme les polysaccharides, les lipides et même les hormones. Dans l’ amylose , l’amyloïde se dépose et s’accumule entre les cellules des tissus et des organes. Ce n’est pas un processus physiologique normal et est le résultat d’une certaine pathologie (maladie, trouble, dysfonctionnement).

Des plaques ou des dépôts amyloïdes peuvent être présents sans aucun signe ni symptôme. Cependant, elle peut provoquer des manifestations cliniques graves et même entraîner la mort selon les organes impliqués et l’étendue des dépôts.

 

Qu’est-ce que l’amyloïde?

Bien que l’amyloïde soit souvent étiqueté comme une protéine, il n’est pas uniquement composé de protéines et contient également d’autres substances. Bien que la protéine soit le composant le plus important de l’amyloïde, c’est le type de protéine qui différencie chaque type d’amylose.

L’amyloïde est constitué de nombreux types de protéines, dont certaines sont propres à la zone touchée ou à la nature de la maladie présente. Les principales protéines qui composent l’amyloïde sont sécrétées par les cellules de la zone d’une manière qui amène la protéine à former une feuille en couches qui se «replie» sur elle-même. Cela crée des structures allongées, appelées fibrilles protéiques, qui s’alignent en plis, donnant aux dépôts amyloïdes son aspect unique. Une partie de l’amyloïde est composée d’un ou plusieurs types de protéines amyloïdes bien qu’un type soit généralement prédominant.

Types de protéines amyloïdes

Il existe différents types de protéines présentes dans les dépôts amyloïdes. Les deux types principaux sont:

  1. Associé à l’amyloïde (AA). Ceci est dérivé de la SAA (protéine associée à l’amyloïde sérique), également connue sous le nom de SAP, produite dans le foie. Elle est souvent associée à une inflammation chronique.
  2. Chaînes lumineuses amyloïdes (AL). Ceci est produit par les plasmocytes en raison de divers stimuli (dont certains sont inconnus) et est souvent précédé d’une prolifération de lymphocytes B monoclonaux.

Les autres types de protéines amyloïdes comprennent:

  1. Transthyrétine (TTR)
  2. Bêta2-microglobuline (A? 2M)
  3. Protéine bêta2-amyloïde (A? 2)

Il existe deux autres types de protéines amyloïdes qui sont parfois confondues avec leurs équivalents et précurseurs normaux.

Image: Amylose du rein

Des dépôts d’ îlots amyloïdes se produisent dans le pancréas de la plupart des personnes atteintes de diabète de type 2. Il est composé de polypeptide amyloïde des îlots (IAPP), ou d’amyline, qui est également une hormone normalement sécrétée avec l’insuline. En raison d’un mécanisme inconnu, cette hormone s’agrège et forme des fibrilles protéiques. ( 1 , 2 )

Protéine prion (PrP) qui est associée à des maladies neurogénératives, notamment la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ ou maladie de la «vache folle»). Le gène de la protéine prion (PRNP) code la protéine prion et dans des circonstances normales, il est responsable de la fabrication de la protéine prion humaine cellulaire non pathogène (PrP). Dans certaines maladies comme la MCJ, ces protéines prions normales se trouvent déposées dans un état mal replié sous forme de PrPSc toxique. ( 3 , 4 )

Il est important de noter que ce ne sont pas les seuls types de protéines amyloïdes.

Types d’amylose

Malgré des classifications déroutantes, l’amylose peut être simplement classée comme suit:

  • Amylose primaire où le dépôt amyloïde est une maladie en soi et non en raison d’une autre maladie sous-jacente.
  • Amylose secondaire où le dépôt amyloïde est déclenché et propagé à la suite d’une autre maladie.
  • Amylose acquise qui est contractée ou développée en raison d’un micro-organisme responsable (comme dans la MCJ), d’un trouble ou d’une condition (médicaments, cancérogènes, etc.).
  • Amylose héréditaire héréditaire.
  • Amylose systémique où plusieurs organes ou sites sont touchés.
  • Amylose localisée où le dépôt amyloïde est souvent nodulaire et est isolé à un ou deux sites, généralement celui de l’organe ou du tissu qui fonctionne mal ou qui est malade.

Les nouvelles tendances dans la classification de l’amylose implique la classification chimique du type de protéine amyloïde.

Maladie d’amylose

Au fur et à mesure que les dépôts amyloïdes augmentent sur un site spécifique, la fonction de l’organe est perturbée.

Par exemple, dans l’amylose rénale, les dommages au système de filtrage entraîneront les signes, symptômes et complications typiques associés aux lésions rénales. Dans l’amylose systémique, de nombreux sites sont affectés simultanément, ce qui entraîne une multitude de signes et de symptômes pouvant entraîner des complications potentiellement mortelles, car plusieurs systèmes sont altérés ou échouent.

Les dépôts amyloïdes peuvent ne pas toujours être évidents et les dépôts peuvent être manqués par des techniques d’investigation comme une radiographie, un scanner et une IRM. Dans de nombreux cas, l’amylose n’est diagnostiquée que lors d’une autopsie et en utilisant des colorants chimiques pour mettre en évidence les zones touchées. Un organe peut ne pas augmenter de taille en raison de l’amylose, bien que s’il y a de gros dépôts, une hypertrophie d’organe est remarquée. Dans ces cas, une substance grise cireuse ferme sera remarquée dans les tissus qui sont les dépôts amyloïdes. Avec une défaillance d’organe, il est possible qu’un organe me rétrécisse à cause de l’amylose.

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Amylose cardiaque . Les zones colorées en rouge indiquent un dépôt amyloïde parmi les cellules musculaires.

Photo de Wikimedia Commons .

Au fur et à mesure que les dépôts amyloïdes se développent, ils entourent les cellules et les groupes de cellules occupant l’espace interstitiel. Au fil du temps, ils empiètent sur les cellules, les piégeant et conduisant à la mort cellulaire. En fonction des effets sur les organes et de l’étendue du dépôt amyloïde, les signes et symptômes peuvent varier et peuvent éventuellement entraîner la mort.

Parce que les dépôts amyloïdes occupent de l’espace et se développent avec le temps, ils sont parfois confondus avec une tumeur . Un dépôt amyloïde n’est pas une tumeur bien qu’il occupe l’espace comme une tumeur. Le traitement de l’amylose peut impliquer certains médicaments chimiothérapeutiques qui sont utilisés dans le cancer et il est possible qu’une amylose se produise dans une tumeur car la synthèse des protéines dans les cellules locales est affectée. Néanmoins, l’amylose et le cancer sont deux conditions distinctes.

Une biopsie est généralement nécessaire pour diagnostiquer de manière concluante un cas d’amylose. L’aspirat est coloré avec le colorant rouge Congo qui adhère à l’amyloïde comme indiqué sur les images ci-dessus.

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