Qu’est-ce que la classification OMS de l’hypertension pulmonaire ?

L’OMS a regroupé l’hypertension pulmonaire en 1973. Initialement, elle a été regroupée en deux : forme primaire et secondaire d’hypertension pulmonaire. Si la cause de la maladie est connue, elle est appelée hypertension pulmonaire primaire et si elle est inconnue, elle est appelée secondaire et parfois appelée hypertension pulmonaire idiopathique.

Mais aujourd’hui, la classification OMS de l’hypertension pulmonaire s’est étendue à 5 groupes, pour souligner l’importance de la cause fondamentale de la maladie. Toutes les quelques années, les experts dans le domaine de l’hypertension pulmonaire se réunissent et mettent à jour les lignes directrices concernant le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire. Cette classification aide à lutter contre la maladie et est utilisée à plusieurs fins, notamment par les chercheurs, les infirmières et les médecins pour traiter les patients.

Les cinq principaux groupes sont classés selon la Société européenne de cardiologie (ESC) et la Société respiratoire européenne (ERS) sont délimités ci-dessous :

• Groupe I de l’OMS – Hypertension artérielle pulmonaire
• Groupe OMS II – Hypertension pulmonaire en relation avec une cardiopathie gauche
• Groupe OMS III – Hypertension pulmonaire en relation avec une maladie pulmonaire.
• Groupe OMS IV – Hypertension pulmonaire associée à des caillots sanguins dans les poumons.
• Groupe OMS V – Hypertension pulmonaire associée au sang et à d’autres troubles rares

Le groupe I est associé à un rétrécissement des vaisseaux sanguins pulmonaires. La cause de la maladie est inconnue, elle est donc qualifiée d’idiopathique. Il s’agit d’une maladie génétique grave qui peut être transmise à la progéniture. Certains médicaments et maladies comme l’état immunodéprimé (infection par le VIH), les problèmes cardiaques, l’hypertension artérielle, l’anémie falciforme, l’infection parasitaire et les troubles du tissu conjonctif peuvent provoquer une hypertension pulmonaire. Parfois, des troubles rares comme l’hémangiomatose capillaire pulmonaire et l’hypertension pulmonaire persistante des nouveau-nés peuvent également être responsables du groupe I. Ils ne répondent pas au traitement et la transplantation d’organes est le meilleur choix.

Le groupe II est une forme chronique de maladie associée à un côté gauche du cœur. Certains des changements incluent :

• Modification de la fonction systolique du VG, c’est-à-dire des cellules cardiaques incapables de pomper le sang avec succès
• Changement dans la fonction du VG diastolique – Cela fait référence aux cellules cardiaques incapables de permettre à suffisamment de sang de circuler à l’intérieur.
• Modification de la fonction de la valve– Il s’agit d’une maladie appelée «valve qui fuit», caractérisée par des dommages aux valves gauches du cœur.
• Cardiopathie congénitale (CHD).
• Chez les patients du groupe II en particulier, la maladie valvulaire est souvent traitée par chirurgie et le remplacement de la valve est nécessaire.

Le groupe 3 est les conséquences de plusieurs maladies pulmonaires. Parfois, le manque d’oxygène dans le corps (hypoxie chronique) déclenche également ce groupe. Le traitement des patients du groupe III vise à améliorer la fonction pulmonaire, à rétablir une respiration normale pendant le sommeil et à éviter la haute altitude. Des exemples de maladies pulmonaires sont

• MPOC
• Pneumopathie interstitielle
• Maladies pulmonaires mixtes restrictives et obstructives
• Problèmes respiratoires pendant le sommeil
• Trouble d’hypoventilation alvéolaire
• Exposition prolongée à haute altitude
• Dysfonctionnement du développement.

Elle est causée par un caillot sanguin dans les poumons et rarement appelée hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. Certains des exemples de caillot sanguin dans les poumons/obstruction pulmonaire sont

• Tumeurs dans les vaisseaux sanguins comme l’angiosarcome
• Inflammation des artères
• Sténose de l’artère pulmonaire de la forme congénitale
• Hydatidose

Ce sont les catégories qui ne rentrent pas dans le premier groupe IV. Certains des exemples de maladies du groupe V sont

• Anémie hémolytique chronique et autres troubles sanguins
• Conditions médicales telles que la sarcoïdose, la neurofibromatose et la vascularite
• Conditions physiologiques telles que la maladie de stockage du glycogène et les troubles thyroïdiens
• D’autres maladies comme la médiastinite fibrosante, le dysfonctionnement rénal chronique et l’hypertension pulmonaire segmentaire.