Les tumeurs de la gaine nerveuse sont une classe de tumeurs des nerfs et des structures environnantes. Pour comprendre ces tumeurs, il est d’abord important de comprendre l’anatomie des nerfs. Un nerf normal est constitué d’un axone central entouré de cellules de Schwann. L’endoneurium est formé par le tissu conjonctif des axones, qui comprend des cellules de Schwann, des fibroblastes, des mastocytes, des capillaires et du collagène. Le périnèvre entoure des groupes de ces axones ainsi que des cellules de Schwann appelées fascicules. Ce groupe de faisceaux est entouré d’épinèvre.
Quelle est la chirurgie pour la tumeur de la gaine nerveuse?
Presque toutes les tumeurs symptomatiques de la gaine nerveuse doivent être excisées, soit dans le cadre du diagnostic, soit dans le cadre du traitement de la tumeur. La chirurgie doit être effectuée par un neurochirurgien expérimenté et expert, car la plupart de ces tumeurs se forment dans le nerf lui-même et sont entourées et entrelacées de fibres nerveuses fonctionnelles qui doivent être préservées lors de l’ablation de la tumeur.
Dans la plupart des cas, la tumeur de la gaine nerveuse peut être retirée sans aucune paralysie du nerf impliqué. L’ablation d’un schwannome pose moins de complications de paralysie, tandis que l’ablation d’un neurofibrome est plus complexe. La chirurgie pour enlever les neurofibromes plexiformes ou une tumeur maligne de la gaine nerveuse pose un défi important pour un neurochirurgien car ces tumeurs de la gaine nerveuse sont épaisses, tortueuses et peuvent entrelacer les structures de soutien. Cela peut être visualisé dans une imagerie par résonance magnétique. Ces tumeurs nécessitent souvent l’ablation du nerf impliqué, où le transfert ou la greffe de nerf joue un rôle important pour la restauration de la fonction post-opératoire.
Le traitement approprié d’une tumeur de la gaine nerveuse est l’ablation chirurgicale complète de la tumeur. Les approches chirurgicales dépendent du site et de la taille de la tumeur de la gaine nerveuse qui permet une vue optimale du site chirurgical avec une dissection minimale. Des techniques, des avancées et des instruments plus récents permettent aux neurochirurgiens d’atteindre des sites tumoraux autrefois inaccessibles. La microchirurgie est une avancée chirurgicale utilisant des microscopes de grande puissance, qui facilitent la distinction entre une tumeur et un tissu non tumoral. Il facilite également la surveillance de la fonction nerveuse pendant le processus chirurgical, qui est vitale pour la préservation des tissus sains.
La radiochirurgie stéréotaxique peut être recommandée pour les tumeurs des nerfs périphériques ou les tumeurs situées dans ou entourant le cerveau. Le SRS utilise une énergie de grande puissance dirigée vers une petite zone pour détruire la tumeur sans avoir besoin d’aucune incision. Les complications de la radiochirurgie stéréotaxique comprennent la faiblesse et/ou l’engourdissement de la zone traitée et, à l’occasion, l’échec du traitement, c’est-à-dire la croissance continue de la tumeur de la gaine nerveuse.
La radiothérapie et la chimiothérapie sont utilisées en complément de la chirurgie, car il arrive parfois que l’ablation complète de la tumeur ne soit pas possible avec la chirurgie sans compromettre les tissus sains environnants et endommager le nerf. Dans de tels cas, la radiothérapie et/ou la chimiothérapie peuvent être utilisées pour limiter la croissance tumorale de la gaine nerveuse.
Après la chirurgie, le patient atteint d’une tumeur de la gaine nerveuse peut avoir besoin d’une rééducation physique. Le patient peut avoir besoin d’un appareil orthopédique ou d’une attelle pour maintenir les extrémités en position pendant le temps de guérison. La physiothérapie peut également être nécessaire pour la récupération de la fonction et la perte de mobilité due à des lésions nerveuses ou à l’amputation d’un membre.
Présentation clinique des tumeurs de la gaine nerveuse
Les tumeurs de la gaine nerveuse sont pour la plupart bénignes (non cancéreuses) et ne métastasent pas dans d’autres parties du corps. Ceux-ci sont à croissance lente qui se forment dans la substance du nerf et conduisent à une expansion progressive du nerf. Cela peut entraîner une masse ou une croissance des tissus mous dans la zone du nerf impliqué ainsi que des douleurs et des symptômes neurologiques, notamment un engourdissement, une faiblesse, des paresthésies et, dans le pire des cas, une paralysie ou une perte de fonction de la partie affectée du nerf impliqué.
Les neurofibromes sont des tumeurs provenant de l’intérieur du nerf ou de l’axone, par conséquent, pour exciser ce type de tumeur, le nerf doit également être excisé. Les schwannomes sont des tumeurs qui proviennent des cellules de Schwann qui entourent l’axone ; par conséquent, la tumeur peut être excisée sans endommager le nerf impliqué. Généralement, les tumeurs de la gaine nerveuse sont des tumeurs bénignes et les neurofibromes et les schwannomes sont le type le plus courant de tumeurs bénignes. En de rares occasions, ces tumeurs peuvent être malignes, connues sous le nom de tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique (MPNST), qui comprennent le schwannome malin, le neurofibrosarcome et le sarcome neurogène.
