La fibrose pulmonaire idiopathique est le type le plus courant de maladie pulmonaire interstitielle. Il s’agit d’une maladie débilitante et chronique caractérisée par une diminution progressive de la fonction pulmonaire qui rend la respiration plus difficile. La terminologie « fibrose pulmonaire » fait référence à la cicatrisation du tissu pulmonaire, qui provoque une diminution progressive de la fonction pulmonaire et par conséquent une insuffisance respiratoire qui s’aggrave avec le temps.
Les pneumopathies interstitielles diffuses (DILD) constituent environ 150 entités similaires dont elles sont connues comme agent causal dans seulement un tiers des cas.
Pneumonie interstitielle idiopathique
Elles constituent un groupe de maladies d’étiologie inconnue avec des caractéristiques spécifiques.
Fibrose pulmonaire idiopatique
C’est un type de DILD avec la manifestation histologique de la pneumonie interstitielle habituelle (PUI). La fibrose pulmonaire idiopathique est la DILD la plus fréquente. Son étiologie est inconnue.
Elle survient généralement après 50 ans, avec un début insidieux, sous forme de dyspnée progressive et de toux sèche .
Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)
Il y a quelques années, on a commencé à observer que certaines biopsies de patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse ne correspondaient à aucun schéma histologique bien défini de la pneumonie interstitielle classique, c’est ce qu’on appelle la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP).
Pneumonie Organisée Cryptogénique (COP)
Il s’agit d’un processus fibrosant actif qui affecte principalement les bronchioles distales, les canaux alvéolaires et les alvéoles péribronchiques, classiquement connu sous le nom de bronchiolite oblitérante organisant une pneumonie (BOOP). La maladie présente un début subaigu, avec une toux et une dyspnée progressives, souvent des symptômes systémiques tels que fièvre, asthénie et perte de poids. Dans certains cas, le début peut être aigu sous la forme d’une insuffisance respiratoire sévère. Le BOOP peut être causé par de nombreuses causes et peut être trouvé dans différentes entités, telles que la pneumonie d’hypersensibilité, la pneumonie interstitielle non spécifique, la pneumonie à éosinophiles ou l’histiocytose à cellules de Langerhans.
Pour le diagnostic, il est nécessaire d’associer les données clinico-radiologiques précédemment décrites avec la démonstration histopathologique de la pneumonie organisée dans un échantillon de biopsie pulmonaire.
Le pronostic est bon. Parmi les cas les plus à risque seraient les cas secondaires à une maladie immunologique, au collagène, à des médicaments et à des facteurs environnementaux. Pour le traitement, les glucocorticoïdes sont administrés à des doses similaires à celles utilisées dans le NSIP.
Pneumonie interstitielle aiguë (PIA)
L’AIP est une entité rapidement évolutive caractérisée par la présence de lésions alvéolaires diffuses (DAD) dans le parenchyme pulmonaire. L’apparition des symptômes est insidieuse, parfois sous la forme d’un syndrome pseudo-grippal pouvant évoluer vers une insuffisance respiratoire sévère nécessitant une ventilation mécanique.
Bronchiolite respiratoire-maladie pulmonaire interstitielle (RB-ILD)
Elle est directement liée au tabac, elle apparaît chez les fumeurs qui fument plus de 30 paquets par an. Il s’agit d’une lésion histopathologique retrouvée chez les patients fumeurs, caractérisée par la présence de macrophages chargés d’un pigment fin à l’intérieur des bronchioles respiratoires. Elle est rarement symptomatique et est généralement associée à un dysfonctionnement des petites voies respiratoires. Cependant, dans de rares cas, il se présente sous la forme de la maladie interstitielle avec une symptomatologie pulmonaire évidente et des anomalies des tests fonctionnels respiratoires et radiologiques. C’est alors que l’on parle du RB-ILD.
Pneumonie interstitielle desquamative (DIP)
Le nom trouve son origine dans la croyance que la caractéristique fondamentale de ce type de blessures était la « desquamation » des cellules épithéliales. Or, on sait maintenant qu’il s’agit en réalité d’agrégats de macrophages intraalvéolaires. Elle est considérée comme la phase avancée de la RB-ILD, en raison de son association avec le tabac et de la similitude des résultats anatomopathologiques.
Pneumonie interstitielle lymphocytaire (NIL)
Elle se caractérise par l’existence d’infiltrats lymphocytaires interstitiels dans le parenchyme pulmonaire.
De nombreux auteurs préfèrent classer le NIL dans l’épigraphe des troubles lymphoprolifératifs pulmonaires. En effet, dans de nombreux cas, il a été décrit l’évolution vers les lymphomes et le NIL est alors considéré comme une présentation clinique prénéoplasique.
En fait, de nombreux cas décrits comme NIL étaient probablement des lymphomes non hodgkiniens de bas grade et de phénotype B depuis son apparition.
La distinction entre NIL et un lymphome est donc difficile à faire simplement en appliquant des techniques de routine. Elle peut présenter un début subaigu avec une toux, une dyspnée progressive (respiration difficile) et des symptômes systémiques (arthralgies qui se traduisent par des douleurs articulaires, de la fièvre, une perte de poids.)