Pneumonie organisée cryptogénique : causes et symptômes

Qu’est-ce que la pneumonie cryptogénique organisée ?

La pneumonie organisée cryptogénique (COP) est une maladie pulmonaire rare qui affecte les sacs aériens (alvéoles) et les petites voies respiratoires (bronchioles) de vos poumons. La COP provoque une inflammation des poumons et peut provoquer des cicatrices pulmonaires.

La pneumonie organisée cryptogénique commence souvent par une maladie pseudo-grippale, mais ce n’est pas une véritable infection. La COP peut évoluer vers une toux qui s’aggrave avec un essoufflement lors du mouvement (effort).

Les prestataires de soins de santé prescrivent généralement des corticostéroïdes pour traiter la COP après s’être assurés qu’il n’y a pas d’infection. La plupart des gens se rétablissent complètement, mais cela peut prendre du temps. Parfois, les symptômes réapparaissent malgré le traitement.

Qui pourrait contracter une pneumonie organisée cryptogénique ?

La pneumonie organisée cryptogénique peut toucher n’importe qui, quel que soit son sexe, son origine ethnique ou sa race. La COP touche souvent les personnes âgées de 40 à 60 ans. La plupart des personnes atteintes de COP ne fument pas.

Votre risque de contracter une pneumonie cryptogénique organisée peut augmenter si vous souffrez d’une maladie inflammatoire, telle que :

• Lupus.
• Polyarthrite rhumatoïde.
• Sclérodermie.
• Sclérose en plaques.
• Maladie inflammatoire de l’intestin (maladie de Crohn ou colite ulcéreuse).

Est-ce courant ?

La COP touche 1 à 3 personnes sur 100 000 admises à l’hôpital aux États-Unis.

Quelles sont les causes de la pneumonie organisée cryptogénique ?

La pneumonie organisée cryptogénique est une sorte de maladie pulmonaire interstitielle diffuse idiopathique. Les mots « cryptogénique » et « idiopathique » signifient que les prestataires de santé ne connaissent pas la cause exacte. Habituellement, le médecin exclut une infection (provenant d’une bactérie, d’un virus ou d’un champignon) et les médicaments antérieurs comme causes avant de diagnostiquer la COP.

Les conditions associées à la pneumonie organisée cryptogénique comprennent :

• Cancer du système lymphatique (lymphome).
• Abcès pulmonaires.
• Cancer du poumon.
• Cancers hématologiques (globules blancs ou globules rouges).

Quels sont les symptômes de la pneumonie cryptogénique organisée ?

Cinquante pour cent des personnes atteintes de COP présentent des symptômes pseudo-grippaux. Ces symptômes comprennent généralement :

• Frissons.
• Toux sèche (toux non productive).
• Fatigue (malaise).
• Perte d’appétit.
• Fièvre.
• Perte de poids inexpliquée.
• Sueurs nocturnes.

Environ 75 % des personnes développent alors des symptômes qui comprennent :

• Toux chronique.
• Essoufflement (dyspnée) à l’effort.

Plus rarement, les symptômes peuvent inclure :

• Douleur thoracique.
• Poumon effondré (pneumothorax).
• Cracher du sang.
• Douleurs articulaires.
• Faibles niveaux d’oxygène dans votre sang (hypoxémie).

Comment diagnostique-t-on la pneumonie cryptogénique organisée ?

Votre médecin vous posera d’abord des questions sur vos symptômes et procédera à un examen physique. Ils devront exclure d’autres conditions présentant des symptômes similaires, telles que :

• Pneumonie organisée secondaire (due à une infection, à des médicaments ou à un problème auto-immun).
• Pneumonie bactérienne, fongique ou virale.
• Pneumonie chronique à éosinophiles (éosinophilie dans vos poumons).
• Pneumopathie d’hypersensibilité.
• Maladies pulmonaires chroniques.
• Lymphome pulmonaire primitif.

Lors de votre examen physique, votre prestataire écoutera vos poumons avec un stéthoscope. Ils peuvent entendre des crépitements et des grincements lorsque vous inspirez.

En quoi la pneumonie organisée cryptogénique diffère-t-elle de la pneumonie organisée ?

La pneumonie organisée secondaire (OP) présente des symptômes similaires à ceux de la pneumonie organisée cryptogénique. Mais contrairement à la COP, les infections, les médicaments, les cancers et les problèmes auto-immuns peuvent provoquer une OP secondaire. Les fournisseurs ont également lié l’OP secondaire à :

• Cancer qui affecte les tissus hématopoïétiques (malignité hématologique).
• Expositions à la drogue.
• Exposition aux radiations de vos poumons.

Votre prestataire voudra exclure une OP secondaire avant de commencer le traitement. Le traitement de l’OP secondaire est différent du traitement de la COP. Les personnes atteintes d’OP secondaire ont également tendance à avoir de moins bons résultats.

Quels tests aident à diagnostiquer la pneumonie cryptogénique organisée ?

Si votre prestataire soupçonne une COP, il peut suggérer des tests, notamment :

• Radiographie pulmonaire :Utilise des faisceaux de rayonnement pour créer une image de vos poumons. Cette image peut aider votre fournisseur à diagnostiquer la COP.
• Scanner haute résolution (tomodensitométrie) (HRCT) :Prend plusieurs radiographies de votre poitrine pour visualiser les poumons et l’inflammation causée par la COP.
• Bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire (LBA) :Votre prestataire fera passer une solution saline stérile dans un tube fin muni d’une lumière et d’une caméra à l’extrémité (bronchoscope). Ils prélèvent un échantillon de liquide dans vos poumons. Votre médecin peut constater une augmentation du nombre de globules blancs si vous souffrez de COP, mais plus important encore, cela aide à exclure une infection.
• Biopsie pulmonaire :Lors d’une biopsie pulmonaire transbronchique, votre prestataire prélève un échantillon de tissu pulmonaire. Cette biopsie les aide à exclure d’autres conditions. Parfois, votre médecin devra peut-être recourir à une biopsie pulmonaire chirurgicale pour tester davantage de tissu pulmonaire.
• Tests de la fonction pulmonaire :Votre prestataire utilise des tests de la fonction pulmonaire pour voir dans quelle mesure vos poumons fonctionnent. Si vous souffrez de COP, vous pouvez généralement retenir moins d’air dans vos poumons que la normale. Vous pouvez avoir un faible taux d’oxygène dans votre sang lorsque vous vous reposez et un faible taux d’oxygène pendant l’exercice.

Comment traite-t-on la pneumonie organisée cryptogénique ?

Les prestataires traitent généralement la pneumonie cryptogénique organisée avec des corticostéroïdes, tels que la prednisone. Vous prendrez généralement ce médicament pendant 3 à 6 mois avec des doses plus élevées au début, puis diminuerez lentement. Certains symptômes peuvent réapparaître si les corticoïdes sont diminués trop rapidement. Ceci est généralement observé lorsque la prednisone est abaissée au-delà de 20 mg par jour. Les cas légers de COP peuvent disparaître sans médicaments.

Si les symptômes de la COP persistent ou si vous ne pouvez pas tolérer les corticostéroïdes en raison d’effets secondaires, votre médecin peut vous suggérer temporairement un agent d’épargne des stéroïdes comme l’azathioprine ou des médicaments cytotoxiques, tels que le cyclophosphamide.

Quelles sont les complications de la pneumonie cryptogénique organisée ?

Sans traitement, la COP peut provoquer de graves lésions pulmonaires accompagnées de cicatrices pulmonaires.

Quelles sont les perspectives si je souffre d’une pneumonie cryptogénique organisée ?

La plupart des personnes atteintes de pneumonie cryptogénique organisée se rétablissent rapidement. Environ 50 % des personnes présentant des cas légers de COP guérissent sans traitement. Jusqu’à 80 % des personnes traitées par corticostéroïdes se rétablissent complètement de la COP.

Mais les symptômes de la COP peuvent réapparaître. Le traitement aux corticostéroïdes aide généralement à améliorer les symptômes s’ils se reproduisent. Les personnes qui se sont remises de la COP vivent généralement une vie longue et bien remplie.

Comment puis-je réduire mon risque de pneumonie cryptogénique organisée ?

Vous ne pouvez pas réduire votre risque de COP. Mais vous pouvez rechercher les signes afin d’obtenir une surveillance et un traitement rapides, si nécessaire.

Comment puis-je prendre soin de moi en cas de pneumonie cryptogénique organisée ?

Consultez votre médecin dès que possible si vous présentez des symptômes de pneumonie cryptogénique organisée. Un traitement rapide peut aider à prévenir de futurs épisodes de COP.

Si votre prestataire vous prescrit des corticostéroïdes pour traiter la COP, informez-le de tout effet secondaire. Ils peuvent ajuster vos médicaments au besoin.