Myxofibrosarcome : symptômes, pronostic et traitement

Le myxofibrosarcome (prononcé « mik-so-fi-bro-sar-ko-muh ») est un sarcome rare des tissus mous (cancer) qui commence généralement dans la jambe. Cela ressemble à une petite bosse. Comme les autres sarcomes, il commence dans les tissus conjonctifs. Le tissu conjonctif comprend les os, le cartilage et la graisse. Le myxofibrosarcome (MFS) se développe généralement dans les tissus conjonctifs sous la peau. Moins souvent, il se développe dans les tissus plus profonds entourant vos muscles.

Le MFS est un cancer agressif. Il peut se propager à d’autres parties de votre corps et revient souvent (se reproduit) après une intervention chirurgicale visant à l’enlever. Néanmoins, votre expérience du myxofibrosarcome dépend de nombreux facteurs dont votre médecin discutera avec vous.

Symptômes du myxofibrosarcome

Il se peut que vous n’ayez aucun symptôme au début. Finalement, vous remarquerez peut-être :

• Une bosse à croissance lente (souvent indolore) sous votre peau (généralement vos jambes ou vos bras)
• Gonflement là où se trouve la grosseur

Causes du myxofibrosarcome

Les experts médicaux ne savent pas ce qui cause le myxofibrosarcome. Comme tous les types de cancer, il se développe lorsqu’un changement (mutation) se produit dans l’ADN de vos cellules. La mutation indique à vos cellules de se multiplier alors qu’elles ne le devraient pas. Finalement, les cellules forment une tumeur. Au fil du temps, les cellules peuvent se détacher de la tumeur et se déplacer vers d’autres parties de votre corps. C’est ce qu’on appelle un cancer métastatique.

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre la cause première de la mutation.

Facteurs de risque

Le MFS est plus fréquent chez les adultes âgés de 60 à 80 ans. Vous êtes légèrement plus susceptible de recevoir un diagnostic si vous êtes un homme.

Les médecins n’ont pas trouvé de facteurs de risque spécifiques au myxofibrosarcome. Mais les éléments qui augmentent votre risque de contracter un sarcome peuvent également augmenter votre risque de MFS. Les facteurs comprennent :

• Conditions génétiques qui augmentent votre risque de sarcome en général (les exemples incluent le syndrome de Li Fraumeni et la neurofibromatose de type 1)
• Exposition à certains produits chimiques, comme l’arsenic et les herbicides
• Une histoire de radiothérapie

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Pour diagnostiquer le MFS, un médecin procédera à un examen physique et vous posera des questions sur vos symptômes. Ils peuvent vous demander si la grosseur s’est développée depuis que vous l’avez remarquée pour la première fois.

Pourtant, il peut ressembler à beaucoup d’autres croissances. Vous aurez probablement besoin de plus de tests pour un diagnostic précis, comme :

• Numérisations d’imagerie: Un scanner ou une IRM permet à votre prestataire de voir la tumeur à l’intérieur de votre corps.
• Biopsie à l’aiguille ou ouverte : votre prestataire prélèvera un petit échantillon de la croissance et le testera dans un laboratoire. Ils peuvent déterminer s’il s’agit d’un MFS en fonction du type de cellules.

Stadification du myxofibrosarcome

La stadification du cancer aide les prestataires à connaître le degré d’avancement du MFS. Cela les aide à planifier les traitements. Pour mettre en scène le MFS, ils prennent en compte des facteurs tels que la taille d’une tumeur et son degré de croissance dans vos tissus. Ils verront également si cela s’est propagé. Le MFS se propage généralement d’abord à vos poumons.

Le « grade » de la tumeur est également important. Les tumeurs de haut grade contiennent plus de cellules anormales que celles de bas grade. Ils sont plus susceptibles de croître et de se propager rapidement. Les fournisseurs classent MFS comme faible, intermédiaire ou élevé.

Comment traite-t-on le myxofibrosarcome ?

Le myxofibrosarcome peut être difficile à traiter car il ne forme pas une tumeur bien définie. Au lieu de cela, il se développe souvent dans les tissus sains à proximité, ce qui peut rendre plus difficile son retrait complet par chirurgie.

Pour tenir compte de cela, les prestataires retirent le MFS et une petite quantité (« marge ») des tissus sains environnants. Ils vérifient qu’aucune cellule cancéreuse ne se cache dans les tissus sains. Les autres traitements dont vous pourriez avoir besoin comprennent :

• Radiothérapie: La radiothérapie avant la chirurgie peut réduire la tumeur et la rendre plus facile à retirer. Vous pourriez en avoir besoin après la chirurgie pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Cela réduit les chances de retour de MFS.
• Chimiothérapie : la chimiothérapie n’est pas un traitement courant pour le MFS. Mais votre prestataire peut recommander une chimiothérapie en plus de la radiothérapie. Vous pourriez en avoir besoin si le cancer réapparaît après une intervention chirurgicale.

Les experts médicaux développent de nouveaux traitements contre le MFS, comme l’immunothérapie et la thérapie ciblée. Votre prestataire peut vous suggérer de participer à un essai clinique pour accéder à ces traitements.

Aurai-je besoin d’une amputation pour traiter le myxofibrosarcome ?

Pas nécessairement. L’ablation d’un bras ou d’une jambe (amputation) était autrefois un traitement courant du myxofibrosarcome. Il s’agissait de garantir qu’aucune cellule cancéreuse ne subsiste après l’opération. Aujourd’hui, les prestataires de soins de santé pratiquent généralement des interventions chirurgicales de sauvetage de membres pour éviter l’amputation. Le but est de se débarrasser du cancer sans limiter sa mobilité.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous verrez votre prestataire lors des rendez-vous de suivi pour vous assurer que vous guérissez bien. Les visites peuvent impliquer des analyses de sang et des images de routine pour voir si le cancer est réapparu.

Dans le cadre de votre rétablissement, vous devrez peut-être rencontrer un physiothérapeute. Ils peuvent vous aider à vous adapter à tout changement dans vos membres après la chirurgie.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Pour la plupart des gens, un diagnostic MFS signifie une intervention chirurgicale et (souvent) une radiothérapie. Cela signifie également que votre médecin vous surveillera de près pour voir si le cancer est réapparu. La recherche montre qu’entre 16 % et 61 % des personnes connaissent un retour du MFS dans les cinq ans suivant le traitement. Les tumeurs récurrentes reviennent souvent à un grade plus élevé.

La gamme est cependant large. Cela est dû en partie au fait que le MFS est si rare que des recherches supplémentaires sont nécessaires pour savoir à quelle fréquence il revient. De nombreux facteurs peuvent également affecter vos perspectives (pronostic). Cela inclut la tumeur :

• Taille (les tumeurs de moins de 5 centimètres – un peu moins de 2 pouces – ont de meilleures perspectives)
• Profondeur (les tumeurs qui se développent dans les tissus profonds sont plus susceptibles de se propager)
• Scène
• Grade

Quel est le taux de survie du myxofibrosarcome ?

Le taux de survie globale à cinq ans pour le myxofibrosarcome est de 67 %. Cela signifie que 6 à 7 personnes sur 10 diagnostiquées avec MFS sont en vie cinq ans plus tard.

Il est important de se rappeler que les taux de survie ne disent pas tout sur un diagnostic. Après tout, ces chiffres ne tiennent pas compte des détails, comme la taille d’une tumeur et la propagation du cancer. Ce sont des choses dont votre fournisseur peut discuter avec vous.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Le cancer (à la fois la maladie et le traitement) peut avoir des conséquences néfastes sur votre bien-être. Même si vous vivez avec une maladie grave, il est important de veiller à l’essentiel chaque jour. Manger des aliments nutritifs et se reposer suffisamment sont plus importants que jamais. Ces petites choses sont en réalité énormes lorsqu’il s’agit de se sentir mieux.

Profitez de toutes les ressources à votre disposition. Cela inclut les programmes de survie au cancer. Travaillez avec votre médecin pour élaborer un plan qui vous convient.