Morphée (maladie de la peau durcie)

Définition

La morphée est une maladie rare où des plaques de plaques épaisses, durcies et décolorées apparaissent sur la peau. Morphea également orthographié comme morphoea est une forme de sclérodermie localisée, une maladie auto-immune du tissu conjonctif du corps. Dans la morphée, seule la peau est touchée alors que dans d’autres formes, les vaisseaux sanguins, les muscles et même les organes internes sont impliqués. Bien que la morphée puisse dans certains cas affecter la flexibilité de l’articulation au niveau des zones touchées, elle ne provoque aucune autre complication significative liée à un impact esthétique. La morphée est incurable mais peut parfois se résoudre d’elle-même sans aucun traitement.

 

Physiopathologie

Les fibroblastes sont un type de cellule dans le corps qui est responsable de la production de composants du tissu conjonctif comme le collagène. Ces structures donnent force et flexibilité aux différentes parties du corps. Les fibroblastes peuvent rester à un stade inactif, où ils sont appelés fibrocytes. Lorsqu’il est stimulé, il devient actif et joue un rôle important dans la restauration du tissu conjonctif qui peut être affaibli ou endommagé. Les fibroblastes jouent un rôle essentiel dans la cicatrisation des plaies.

Le tissu conjonctif est présent dans tout le corps. C’est un élément important pour apporter soutien et force à d’autres types de tissus et d’organes du corps. Dans des conditions telles que la sclérodermie, le tissu conjonctif peut être affecté à de nombreux endroits du corps. Le collagène est surproduit et cela conduit à un épaississement qui peut affecter les tissus et organes environnants. La sclérodermie systémique signifie que des sites dans tout le corps sont affectés. La sclérodermie localisée signifie que seuls certains sites du corps sont affectés.

La morphée est un type de sclérodermie localisée où seule la peau est touchée. Cela se produit principalement sur les membres. L’accumulation de collage se produit dans la peau ou le tissu juste sous la peau connu sous le nom de tissu sous-cutané.La production de collagène par les fibroblastes est un processus soigneusement régulé. Les fibroblastes sont stimulés par certains facteurs comme les lésions tissulaires. Dans la morphée, on ne sait pas exactement ce qui cause la stimulation de la production de collagène. Il est possible que le système immunitaire attaque les tissus sains et la blessure qui en résulte stimule alors les fibroblastes à agir.

En outre, certains produits chimiques et hormones peuvent stimuler l’activité des fibroblastes et ces substances peuvent être anormalement sécrétées dans le cadre d’un processus pathologique. Le problème peut alors ne pas venir du fibroblaste lui-même mais plutôt des facteurs qui régulent l’activité des fibroblastes.

Symptômes

Les symptômes de la morphée sont principalement présents sur la peau mais dans certains cas de morphée, il existe d’autres symptômes qui n’impliquent pas la peau. Cependant, la morphée se différencie des autres types de sclérodermie localisée par ses symptômes cutanés qui comprennent:

  • Patchs linéaires ou ovales sur la peau.
  • Durcissement et épaississement de la peau conduisant aux taches visibles.
  • Taches décolorées qui peuvent être de couleur plus claire ou plus foncée. Les patchs ovales ont généralement un centre plus clair qui peut même être de couleur blanche. Même si la peau redevient normale, la décoloration peut persister.
  • Perte de cheveux sur les patchs et manque de transpiration sur ces sites.

Les autres symptômes pouvant être observés dans la morphée au-delà de la peau comprennent:

  • Fièvre
  • Ganglions lymphatiques élargis (lymphadénopathie)
  • Douleurs articulaires (arthralgie)
  • Fatigue
  • Maux de tête
  • Saisies

Ces symptômes extracutanés (extérieurs à la peau) ne sont pas toujours présents dans la morphée.

Des photos

Images de Morphea provenant de Dermatology Atlas Brazil, avec l’aimable autorisation de Samuel Freire da Silva, MD

 

Lire La Suite  Douleur antérieure à la cheville (avant)

 

 

Les types

En fonction de l’apparence et de l’emplacement des lésions, la morphée peut être distinguée en différents types.

Morphée circonscrite

  • Trois patchs séparés ou moins localisés sur une partie du corps.
  • Plaques principalement ovales de 1 à 20 cm de diamètre.
  • Les morphées superficielles ou profondes circonscrites sont les variantes les plus courantes.
  • Les variantes moins courantes de la morphée circonscrite comprennent la morphée en gouttes, chéloïde (nodulaire) et bulleuse.
  • Vu principalement sur le tronc, et en particulier sur les hanches et les seins.

Morphée généralisée

  • Forme répandue et sévère.
  • Quatre patchs ou plus sur deux ou plusieurs régions du corps.
  • Les lésions mesurent plus de 3 mm.
  • Les taches sont de couleur foncée à argentée.
  • Les cas rares peuvent concerner presque toutes les parties du corps de la tête aux pieds.

Morphée linéaire

  • Les lésions sont des stries allongées.
  • Se produit plus fréquemment sur les membres mais peut affecter le tronc, le visage ou le cuir chevelu.
  • L’épaississement est profond dans la peau, allant du derme et de la graisse sous-jacente à aussi profond que les muscles et les os.
  • Peut affecter les nerfs et le cerveau présentant des symptômes neurologiques.

Morphée panscléreuse

  • Vu principalement chez les enfants.
  • S’étend de l’os au derme de la peau.
  • Peut affecter tout le corps bien que le bout des doigts et les orteils puissent être épargnés.
  • Forme de morphée très débilitante.
  • Conduit à la formation de contractures et d’ulcères.
  • Peut être lié à un carcinome épidermoïde.

Morphée mixte

  • Se produit chez environ 15% des patients atteints de morphée.
  • Combinaison de deux ou plusieurs types de morphée.

Les causes

La cause exacte de la morphée est inconnue. On pense qu’elle est due à une prédisposition génétique qui peut être familiale. L’apparition de la maladie peut être déterminée par des facteurs environnementaux qui agissent comme un déclencheur. Il semble que la morphée soit une maladie auto-immune dans laquelle les défenses immunitaires du corps sont dirigées vers ses propres tissus. Les vaisseaux sanguins semblent être le site le plus susceptible d’être touché et la blessure entraîne alors la formation de tissu cicatriciel. L’hyperactivité des fibroblastes conduit à une surproduction de collagène qui apparaît sous forme d’indurations épaissies et dures observées dans la morphée.

Déclencheurs et facteurs de risque

Bien que les déclencheurs et les facteurs de risque exacts n’aient pas été identifiés de manière concluante, la morphée semble survenir avec ou après:

  • Traumatisme. Lésion cutanée localisée, y compris les injections.
  • Exposition aux radiations.
  • Certains médicaments comme les antibiotiques tels que la bléomycine.
  • Les tiques mordent comme on le voit avec la maladie de Lyme ( infection à Borrelia burgdorferi )
  • Infections virales – rougeole, varicelle, hépatite B et virus d’Epstein-Barr.
  • Vaccinations – BCG, ROR, tétanos.
  • Grossesse
  • Autres maladies auto-immunes.
  • Antécédents familiaux de morphée.

Diagnostic

Un examen physique avec l’aspect caractéristique des indurations dures devrait justifier des investigations complémentaires pour confirmer un diagnostic de morphée. Une biopsie cutanée doit être effectuée pour vérifier l’épaississement du collagène. Les tests sanguins sont utiles pour détecter la présence d’anticorps dirigés contre les propres tissus de l’organisme (auto-anticorps). Des scans tels qu’une échographie ou une IRM (imagerie par résonance magnétique) déterminent la profondeur des épaississements et peuvent identifier toute implication des structures plus profondes et des organes internes.

Traitement

La morphée peut se résorber d’elle-même en quelques mois, bien qu’il puisse y avoir un certain degré de décoloration de la peau. Il n’y a pas de traitement spécifique pour la morphée et les cas bénins peuvent ne pas être traités. Dans la plupart des cas, des corticostéroïdes topiques peuvent être prescrits pour réduire l’activité des fibroblastes sur le site. Il existe plusieurs autres traitements qui peuvent être envisagés pour les cas plus graves. La plupart de ces traitements ont des effets secondaires graves et la mise en œuvre de ces mesures doit être soigneusement pesée avant de commencer.

  • Les corticostéroïdes oraux associés à un traitement topique aux stéroïdes réduisent l’activité immunitaire.
  • Le tarcolimus topique est un immunosuppresseur mais la manière exacte dont il agit n’est pas clairement comprise.
  • Le calcipotriène topique est une forme synthétique de vitamine D qui réduit l’inflammation et inhibe l’action des fibroblastes.
  • La chloroquine et l’hydroxychloroquine orales sont des antipaludiques qui réduisent l’inflammation et aident à ralentir la progression de la maladie.
  • Le méthotrexate oral ou parentéral réduit l’inflammation et supprime l’activité immunitaire.
  • Photothérapie (luminothérapie) utilisant la lumière ultraviolette (UV) pour atténuer la gravité de la maladie.

Demandez à un médecin en ligne maintenant!

Références :

dermnetnz.org/immune/morphoea.html

emedicine.medscape.com/article/1065782-overview

www.mayoclinic.com/health/morphea/DS00718

www.atlasdermatologico.com.br

  • Leave Comments