Maladie de Meige (lymphœdème précoce)

Qu’est-ce que la maladie de Meige ?

La maladie de Meige (lymphœdème précoce) est une forme rare de lymphœdème qui apparaît généralement entre la puberté et la vingtaine. Le lymphœdème précoce est une maladie génétique dans laquelle votre système lymphatique ne se développe pas normalement dans certaines parties de votre corps. Sans les ganglions et canaux lymphatiques typiques, le liquide lymphatique s’accumule au lieu d’aller là où il devrait. Cela provoque un gonflement.

Étant donné que la maladie de Meige s’aggrave avec le temps, il est préférable d’établir un diagnostic rapide et un traitement précoce. De nombreuses personnes trouvent un soulagement grâce à des traitements qui ne nécessitent pas de chirurgie.

Dans quelle mesure cette condition est-elle courante ?

La maladie de Meige est le type de lymphœdème primaire le plus courant. (Primaire signifie qu’une autre maladie n’en est pas la cause.) Mais il s’agit toujours d’une maladie rare. Pour comprendre ce que cela signifie, imaginez l’un des plus grands stades de football universitaire d’Amérique rempli de personnes de moins de 20 ans. Imaginez maintenant qu’une personne à l’intérieur puisse souffrir d’un lymphœdème primaire (1 personne sur 100 000). C’est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quels sont les symptômes de la maladie de Meige ?

Les symptômes de la maladie de Meige comprennent un gonflement (œdème) des pieds, des chevilles et des jambes. Ce gonflement, qui peut apparaître à la puberté, se développe lentement sur plusieurs mois. Cela ne provoque pas de douleur, mais la zone touchée peut sembler lourde.

Les personnes atteintes de lymphœdème précoce peuvent également avoir :

• Perte auditive
• Cils supplémentaires (distichiasis)
• Des os dans votre colonne vertébrale qui ne se sont pas formés correctement
• Vaisseaux sanguins dans votre cerveau qui ne se sont pas formés correctement

La maladie de Meige est différente de la maladie de Milroy, qui est une autre forme de lymphœdème. Les personnes atteintes de la maladie de Milroy ont les jambes enflées au cours de leur première année de vie. La maladie de Meige apparaît des années plus tard.

Quelles sont les causes de la maladie de Meige ?

Chez les personnes atteintes de la maladie de Meige, quelque chose ne va pas au moment de la formation de leur système lymphatique. Les chercheurs ont découvert certaines variations génétiques liées à la maladie de Meige. Mais de nombreuses personnes atteintes de cette maladie n’ont pas de lien génétique identifié.

Il suffit d’un seul parent porteur du variant pour le transmettre à son enfant. Mais tous les enfants ne seront pas touchés par cette maladie.

Quelles sont les complications ?

Les complications de la maladie de Meige peuvent inclure :

• Cellulite ou autre type d’infection cutanée des jambes
• Papillomatose (excroissances ressemblant à des verrues)
• Hyperkératose (peau épaissie)
• Lymphangite (vaisseaux lymphatiques enflammés)
• Dégradation de la peau

Dans de rares cas, le lymphœdème précoce peut devenir cancéreux.

Comment est-il diagnostiqué ?

Pour poser un diagnostic de maladie de Meige, un professionnel de la santé :

• Effectuer un examen physique
• Discutez avec vous de vos antécédents médicaux et de ceux de votre famille biologique
• Commandez un ou plusieurs tests

Les tests qu’un prestataire peut utiliser pour diagnostiquer le lymphœdème de la maladie de Meige comprennent :

• Ultrason
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Lymphoscintigraphie
• Tomodensitométrie (TDM)

Comment traite-t-on la maladie de Meige ?

Bien qu’il n’existe pas de remède contre la maladie de Meige, les traitements aident à drainer le liquide lymphatique.

Le traitement de la maladie de Meige comprend :

• Bas ou appareils de contention
• Activité physique, comme la natation
• Massage de drainage lymphatique
• Élévation des jambes
• Thérapie au laser
• Liposuccion
• Chirurgie

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de la maladie de Meige ?

Le lymphœdème précoce est chronique (à long terme), vous devrez donc le gérer tout au long de votre vie. La maladie a tendance à s’aggraver lentement avec le temps. Mais la plupart des gens obtiennent de bons résultats sans intervention chirurgicale. Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale si les autres traitements ne fonctionnent pas pour vous.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vous pouvez prendre soin de vous de plusieurs manières. Tu peux:

• Protégez votre peau des blessures en utilisant une crème hydratante et en portant des chaussures à l’extérieur
• Réduisez la quantité de sel que vous consommez pour réduire la quantité de liquide que votre corps retient
• Remplacez les chaussettes ou les manchons de compression tous les trois à six mois pour qu’ils continuent de bien fonctionner.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Au début, vous pourriez avoir des rendez-vous fréquents. Mais à long terme, vous ne verrez peut-être votre prestataire qu’une fois par an pour la maladie de Meige.

Des visites régulières avec votre fournisseur peuvent lui permettre de surveiller comment vous allez. Ils peuvent voir si votre état s’aggrave ou si le traitement que vous utilisez fonctionne.

Vous devez également contacter votre prestataire si vous constatez des signes de cellulite ou d’autres complications.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur :

• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Combien d’heures par jour dois-je porter des vêtements de compression ?
• Qui dans ma famille peut également contracter cette maladie ?
• De quelle quantité d’activité physique ai-je besoin ?