Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique(CTEPH) est une forme rare d’hypertension pulmonaire causée par une accumulation de caillots sanguins ou de tissu cicatriciel dans vos poumons.La coagulation est un processus critique qui évite les saignements massifs et mortels, mais elle peut également entraîner des problèmes de formation de caillots au mauvais endroit et au mauvais moment. Une embolie pulmonaire est un caillot sanguin qui se forme dans l’artère et qui amène le sang riche en oxygène vers vos poumons.
Ces caillots peuvent vous causer des problèmes immédiats, mais ils peuvent également contribuer à des complications chroniques dangereuses comme les maladies thromboemboliques.
Cet article expliquera comment la maladie thromboembolique chronique se développe et comment elle peut évoluer vers d’autres complications comme l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique.
Quand l’hypertension pulmonaire devient-elle une maladie thromboembolique chronique ?
L’hypertension pulmonaire est une augmentation de la pression dans vos poumons. Plus précisément, lorsque la pression augmente, votre cœur travaille plus fort pour pomper le sang dans les vaisseaux sanguins de vos poumons. Lorsque le sang n’atteint pas efficacement vos poumons, votre corps a moins d’oxygène et vous pouvez développer des symptômes comme un essoufflement.
Il existe plusieurs catégories d’hypertension pulmonaire, et elles sont regroupées selon la cause suspectée de l’augmentation de la pression. À titre de comparaison, environ 1 % des personnes dans le monde souffrent d’hypertension pulmonaire, et la cause profonde est inconnue pour la moitié d’entre elles.
Les catégories d’hypertension pulmonaire par cause comprennent :
- Groupe 1: Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
- Groupe 2: Hypertension pulmonaire due à une cardiopathie gauche
- Groupe 3: Hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire et/ou à une hypoxie
- Groupe 4: Hypertension pulmonaire due à des obstructions de l’artère pulmonaire, y compris l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
- Groupe 5: Hypertension pulmonaire de causes inconnues et/ou multiples
L’HPTEC est une forme rare et progressive d’hypertension pulmonaire qui se développe généralement à partir d’une embolie pulmonaire, un caillot sanguin dans l’une des artères menant aux poumons.
Causes de l’HPTEC à chaque étape
Il existe de nombreux facteurs contribuant à l’hypertension pulmonaire. Dans le cas d’une maladie thromboembolique chronique, la cause profonde est généralement une embolie pulmonaire aiguë.
Une embolie pulmonaire survient lorsque des caillots sanguins se forment dans les poumons et bloquent la circulation sanguine. Les gros caillots doivent être traités immédiatement, mais les plus petits caillots peuvent passer et même passer inaperçus. La formation répétée de petits caillots provoque la formation de tissu cicatriciel dans les vaisseaux sanguins des poumons, entraînant éventuellement une augmentation de la pression artérielle (hypertension pulmonaire). Entre 0,6 % et 4,4 % des personnes qui développent une embolie pulmonaire développent plus tard une CTEPH.
Symptômes des poumons, de la poitrine et de la toux du CTEPH
L’HPTEC est considérée comme rare, mais on pense également qu’elle est sous-diagnostiquée. La maladie partage les symptômes de nombreuses autres maladies telles que :
- Asthme
- Emphysème
- Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
- Obésité
- Insuffisance cardiaque
Ces symptômes peuvent inclure :
- Essoufflement
- Douleur ou oppression thoracique
- Fatigue
- Gonflement des jambes
- Vertiges ou évanouissements
- Palpitations
Tests pour diagnostiquer l’HPTEC
Le diagnostic de CTEPH est un processus. En règle générale, les prestataires de soins de santé ne le diagnostiquent qu’après une embolie pulmonaire aiguë (EP) connue. On estime que 75 % des personnes atteintes d’HPTEC ont eu une EP confirmée ou suspectée à un moment donné dans le passé, et l’HPTEC peut se développer des mois ou des années après le caillot initial.
Si vous recevez un diagnostic ou si vous souffrez d’hypertension pulmonaire pendant au moins six mois après une EP et que l’utilisation de médicaments anticoagulants a exclu la présence d’un caillot sanguin non aigu, votre médecin peut suggérer un diagnostic d’HPTEC.
Cependant, les tests visant à confirmer l’hypertension pulmonaire viennent généralement en premier. Les tests impliquent un cathétérisme cardiaque et un échocardiogramme pour mesurer directement la pression dans votre artère pulmonaire. Une fois l’hypertension pulmonaire confirmée, votre équipe soignante déterminera les facteurs sous-jacents pour créer un plan de traitement.
S’il soupçonne que l’EP est la cause sous-jacente, votre médecin vous prescrira des tests supplémentaires pour établir un diagnostic formel d’HPTEC. Ces tests comprennent :
- Une analyse de ventilation-perfusion (V/Q) pour mesurer la façon dont l’air et le sang circulent dans vos poumons
- Un échocardiogramme pour vérifier le fonctionnement de votre cœur et son intensité de travail
- Test de la fonction pulmonaire pour mesurer la capacité de vos poumons à retenir l’air et la quantité de tissus endommagés
- Cathétérisme cardiaque droit pour mesurer la pression artérielle pulmonaire et déterminer le type/degré d’hypertension pulmonaire dont vous souffrez
- Angiographie pulmonaire pour identifier les caillots sanguins et les vaisseaux obstrués dans vos poumons
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) pour des images détaillées des caillots et des problèmes structurels du corps
- Test de tolérance à l’effort pour mesurer le degré de symptômes que vous présentez sur une période d’activité, qui peut inclure un test de marche de six minutes ou un test d’effort cardio-pulmonaire
Comment l’hypertension pulmonaire est-elle mise en scène
L’hypertension pulmonaire est classée en fonction de la cause sous-jacente ou des facteurs contributifs, comme indiqué ci-dessus. Les décisions de traitement sont basées sur le groupe auquel appartient votre type d’hypertension pulmonaire, notamment :
- Groupe 1: Traité avec des changements de mode de vie et/ou des médicaments pour aider à ralentir la progression de la maladie
- Groupes 2 et 3: Traitement pour traiter toute maladie cardiaque ou pulmonaire sous-jacente
- Groupe 4: Nécessite les formes de traitement les plus étendues, éliminant directement les caillots ou les blocages pour soulager la pression (là où le CTEPH tombe)
Traitement chirurgical de l’HPTEC
Le traitement chirurgical est généralement le premier choix lorsqu’il s’agit de traiter l’HPTEC. La chirurgie privilégiée dans la plupart des cas est une chirurgie pulmonairethromboendartériectomie (PTE) ou pulmonaireendartériectomie.
Cette chirurgie utilise un dispositif de pontage pour rediriger le flux sanguin de votre cœur vers un appareil de pontage cœur-poumon. Pendant que la machine effectue le travail de votre cœur et de vos poumons, une équipe chirurgicale s’efforce d’éliminer tout caillot ou blocage de vos poumons et des vaisseaux sanguins associés.
Cette chirurgie est très efficace mais très invasive ; tout le monde n’est pas candidat. Si vous ne pouvez pas tolérer la procédure de pontage, votre équipe soignante peut vous proposer une option un peu moins intense appelée angioplastie pulmonaire par ballonnet.
Avec cette procédure, un médecin insère un petit ballon dans votre artère pulmonaire à l’aide d’un cathéter. Le ballon est gonflé pour dilater l’artère pulmonaire. Cela augmente le flux sanguin pour réduire la pression que votre cœur doit surmonter pour pomper le sang vers les poumons.
Si aucune de ces options n’est viable, une transplantation pulmonaire complète peut être envisagée, mais généralement en dernier recours.
Thérapies non chirurgicales et alternatives
Certaines personnes atteintes d’HPTEC et d’autres problèmes médicaux complexes peuvent ne pas être candidates à une intervention chirurgicale. D’autres options de traitement existent si vous ne pouvez pas ou décidez de ne pas subir une intervention chirurgicale, notamment :
- Anticoagulation:Anticoagulationles médicaments sont un pilier du traitement de l’HPTEC puisque la plupart des cas résultent de caillots sanguins répétés. Ces médicaments aident à prévenir la formation de caillots sanguins supplémentaires susceptibles de provoquer une embolie pulmonaire.
- Soutien cardiovasculaire: Des diurétiques, des anticoagulants et un supplément d’oxygène peuvent être utilisés dans les cas d’HPTEC où l’insuffisance cardiaque ou un faible taux d’oxygène dans le sang constituent une complication importante.
- Traitement ciblé: Riociguat est le seul médicament spécifiquement approuvé pour l’hypertension pulmonaire liée à l’HTPC. Il agit en relaxant les vaisseaux sanguins pour réduire la pression artérielle pulmonaire. D’autres médicaments – macitentan (nom de marque Opsumit) et tréprostinil (nom de marque Orenitram) – peuvent être utilisés hors AMM. Des essais pour leur utilisation chez les personnes atteintes de CTEPH sont actuellement en cours.
L’HPTEC peut-elle être guérie ?
Les personnes qui subissent une intervention chirurgicale pour éliminer les caillots et éliminer les blocages qui augmentent la pression dans l’artère pulmonaire peuvent être guéries de l’HPTEC.
Certains facteurs qui peuvent déterminer si vous êtes un bon candidat pour la chirurgie PTE sont :
- Vos caillots sanguins se trouvent-ils dans des artères suffisamment grosses pour une intervention chirurgicale ?
- Les caillots sanguins sont-ils accessibles par chirurgie ou sont-ils trop éloignés ?
- Êtes-vous physiquement assez fort pour résister à une opération thoracique majeure ?
Gestion CTEPH en cours
Même si vous avez subi une intervention chirurgicale pour traiter l’HPTEC, vous devrez continuer à prendre des anticoagulants pour aider à prévenir le développement de futurs caillots sanguins et d’embolies pulmonaires répétées.
L’utilisation de médicaments et de traitements supplémentaires dépendra des autres problèmes que vous pourriez avoir développés à la suite de l’HPTEC, comme l’insuffisance cardiaque. Même après un traitement réussi contre l’HPTEC, vous devrez peut-être prendre des médicaments ou recevoir des traitements pour les problèmes que vous avez développés à la suite de votre hypertension pulmonaire.
Espérance de vie avec CTEPH
Sans traitement, l’espérance de vie des personnes atteintes d’HPTEC n’est que de cinq ans. Sans diagnostic et traitement rapides, la pression artérielle pulmonaire continuera d’augmenter. Cela met le cœur à rude épreuve, réduit la fonction cardiaque et provoque un reflux de sang, entraînant une congestion et une tension cardiaque du côté droit. Même si vous n’êtes pas candidat à une chirurgie PTE, d’autres traitements tels que les interventions par cathéter et les médicaments peuvent aider à soulager une certaine pression et à prolonger votre espérance de vie.
Résumé
L’HPTC est une forme rare et probablement sous-diagnostiquée d’hypertension pulmonaire qui se développe à partir de caillots sanguins répétés qui se forment dans vos poumons. La chirurgie peut guérir cette maladie, mais tout le monde n’est pas candidat à la procédure intense nécessaire pour éliminer les caillots et les tissus cicatriciels de vos poumons.
Si vous avez eu une embolie pulmonaire, surtout si vous avez ressenti un essoufflement pendant plus de six semaines après avoir reçu un diagnostic d’EP, parlez à une équipe soignante du suivi à long terme et des autres mesures que vous pouvez prendre pour réduire vos risques de complications comme l’HPTEC.
