L’acrocyanose est une affection rare et rare caractérisée par une décoloration bleuâtre ou violette indolore, symétrique et persistante de la peau et des muqueuses du corps. Elle affecte principalement les extrémités périphériques impliquant généralement les parties distales des pieds, des orteils, des chevilles, des mains et du visage.
L’acrocyanose prévaut davantage dans les zones géographiques plus froides, donc couramment observée dans la population résidant dans les régions climatiques plus froides. On l’observe également chez les personnes qui travaillent à l’extérieur dans des endroits aussi froids.
Les symptômes de l’acrocyanose sont plus observés chez les femmes asthéniques que chez les hommes et les jeunes enfants (nouveau-nés et prématurés) car ils ont un faible indice de masse corporelle (IMC).
Étiologie de l’acrocyanose
La cause exacte de l’acrocyanose est encore inconnue. Cependant, la théorie la plus courante propose que la décoloration bleuâtre de la peau soit due à la constriction ou au rétrécissement des petites artérioles suivie d’une vasodilatation dans le réseau des veinules des extrémités périphériques, pour compenser les vasospasmes dans le réseau artériel cutané provoquant une hypoxie et une insuffisance en oxygène.
Il existe deux types d’acrocyanose :
L’acrocyanose primaire/essentielle est une affection bénigne et n’est liée à aucune maladie ou affection sous-jacente. Il est également appelé acrocyanose idiopathique.
L’acrocyanose secondaire survient à la suite d’une affection sous-jacente ou en cours, comme les troubles psychiatriques, les affections cardiovasculaires, principalement les accidents vasculaires cérébraux, l’infarctus du myocarde, l’athérosclérose et l’endocardite, etc. et les troubles neurologiques ou auto-immuns (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, néoplasmes). Des troubles métaboliques comme le syndrome des antiphospholipides peuvent induire une cyanose. Les personnes souffrant de troubles nerveux et psychotiques présentent un risque élevé de cyanose. Un comportement émotionnel dépressif peut aggraver les symptômes. Il peut également être associé à certains médicaments concomitants comme l’amphotéricine B, la clonidine, les antidépresseurs tricycliques, les benzocaïnes, la dopamine, etc.
L’acrocyanose peut montrer des rémissions et des récidives et se présente généralement avec une décoloration cutanée bleuâtre et rougeâtre douloureuse sur les extrémités et peut développer des ulcérations et une gangrène.
Les symptômes peuvent être aggravés par le froid et le métabolisme du corps.
Signes et symptômes de l’acrocyanose
Les signes et symptômes de l’acrocyanose comprennent :
- Peau marbrée indolore
- Teinte bleue ou rougeâtre de la décoloration de la peau impliquant généralement les mains, les pieds, les doigts et les orteils, le bout du nez, les oreilles
- La teinte diffère selon la sévérité du climat et supprime avec des conditions climatiques plus chaudes
- Transpiration abondante dans les zones touchées
- Bras et pieds froids
- Signe de Crocq caractérisé par la restauration de l’apport sanguin de la zone affectée aux parties blanchies en raison de la pression
- Vitals et pouls normaux
- Fonction normale du corps
- Ongles cassants dans des conditions sévères.
Diagnostic de l’acrocyanose
Le diagnostic repose principalement sur les signes et les symptômes. Les autres éléments pris en compte lors du diagnostic de la maladie comprennent :
- Antécédents médicaux détaillés du patient pour identifier les conditions médicales prédominantes et les médicaments en cours qui pourraient précipiter l’acrocyanose.
- Antécédents professionnels pour éliminer le risque de changements géographiques et climatiques.
- Aucun test de laboratoire spécifique n’a été identifié pour le diagnostic.
- L’oxymétrie aide à identifier la diminution de la pression d’oxygène dans les tissus provoquant l’hypoxie.
- L’échographie Doppler des vaisseaux périphériques est effectuée pour diagnostiquer la maladie.
- La capillaroscopie est la technique diagnostique la plus appropriée pour étudier le flux sanguin dans les capillaires et leur réseau.
Les diagnostics différentiels qui doivent être écartés pour diagnostiquer l’acrocyanose sont :
- Syndrome /phénomène de Raynaud
- Maladie artérielle périphérique (MAP).
Traitement de l’acrocyanose
On pense que l’acrocyanose a un excellent pronostic. Les symptômes de l’acrocyanose disparaissent avec le climat plus chaud et s’aggravent avec des températures plus fraîches. Cette condition n’est associée à aucune complication grave de symptômes préexistants ou à un risque de décès. Il n’y a pas de traitement défini pour l’acrocyanose ; cependant, des conditions météorologiques de précaution et un mode de vie sain aideraient à prévenir l’acrocyanose. En cas d’acrocyanose secondaire, les troubles sous-jacents nécessiteraient le traitement correspondant pour guérir les symptômes.
Les médicaments comme les alpha-bloquants vasodilatateurs, principalement le carvédilol, la tamsulosine, etc. et les inhibiteurs calciques comme l’amlodipine, la nifédipine, etc. peuvent jouer un rôle majeur dans l’élimination de la vasoconstriction dans les artères périphériques, améliorant la suffisance en oxygène et l’hypoxie tissulaire .
