Points clés à retenir
- L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique est un terme utilisé pour décrire une HTAP de cause inconnue.
- Certains médicaments et toxines endommagent les artères pulmonaires, ce qui pourrait entraîner une HTAP.
- Jusqu’à 20 % des personnes atteintes d’HTAP ont une forme héréditaire de la maladie.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un type d’hypertension pulmonaire qui provoque une hypertension artérielle dans les petites artères des poumons.Il s’agit d’une maladie grave qui peut altérer la circulation sanguine, provoquant des symptômes tels qu’un essoufflement, des douleurs thoraciques et des étourdissements qui affectent la vie quotidienne.
Dans certains cas, la cause de l’HTAP n’est pas claire ou elle est provoquée par des maladies cardiaques ou pulmonaires ou par certains médicaments et infections.
1. HTAP idiopathique
Environ la moitié des cas d’HTAP n’ont aucune cause connue.Lorsque la cause d’une maladie est inconnue, elle est dite idiopathique. L’HTAP idiopathique est le type d’HTAP le plus courant. Bien que la cause exacte de l’HTAP idiopathique ne soit pas connue, les experts estiment que des facteurs déclencheurs environnementaux et génétiques pourraient jouer un rôle.
2. Maladie du tissu conjonctif
Le deuxième type d’HTAP le plus courant est causé par une maladie du tissu conjonctif. Ces conditions sont auto-immunes, ce qui signifie que le système immunitaire du corps s’attaque lui-même. Les chercheurs pensent que la réponse inflammatoire de ces maladies auto-immunes affecte les artères des poumons.
Les conditions suivantes sont liées à l’HTAP :
- Sclérose systémique :Un type de sclérodermie qui provoque un durcissement et un resserrement du tissu conjonctif cutané dans le corps.
- Lupus érythémateux systémique(ELS) :Le type de lupus le plus courant (une maladie auto-immune) qui provoque une inflammation qui endommage les tissus conjonctifs (cartilage et paroi des vaisseaux sanguins).
- Maladie mixte du tissu conjonctif:Une maladie rare qui chevauche d’autres maladies du tissu conjonctif
3. Cardiopathie congénitale
La cardiopathie congénitale est une anomalie du cœur présente dès la naissance. Lorsque le cœur ne se forme pas correctement, cela peut entraîner une circulation sanguine anormale dans le cœur et les poumons.
Les cardiopathies congénitales suivantes peuvent provoquer une HTAP :
- Communication interauriculaire (TSA): Trou reliant les cavités supérieures du cœur
- Retour veineux pulmonaire anormal: Connexion anormale des veines qui ramènent le sang des poumons vers le cœur
- Communication interventriculaire (VSD): Trou reliant les cavités inférieures du cœur
- Communication interauriculo-ventriculaire: Un trou impliquant à la fois les chambres supérieure et inférieure et les valves entre elles
- Transposition des grosses artères (TGA): L’aorte et l’artère pulmonaire principale sont commutées et connectées au mauvais côté du cœur
4. HAP héritée
Jusqu’à 20 % des personnes atteintes d’HTAP ont une forme héréditaire de la maladie. Par exemple, les modifications du gène BMPR2 peuvent être transmises au sein des familles. Lorsqu’un parent est porteur de la mutation, l’enfant a 50 % de chances d’en hériter. Cependant, même avec la mutation, les enfants ne seront pas nécessairement atteints d’HTAP.
Seulement 20 % des personnes présentant une mutation génétique connue du gène BMPR2 présenteront des signes d’HTAP, ce qui suggère que d’autres facteurs sont impliqués.
5. HAP dues à des médicaments ou à des toxines
Les médicaments et les toxines peuvent endommager les artères des poumons, entraînant une HTAP. Les éléments suivants peuvent provoquer une PH :
- Coupe-faim: Propan (phénylpropanolamine), Apiquel (aminorex), Redux (dexfenfluramine) (n’est plus prescrit en raison de problèmes de sécurité)
- Fenfluramine: Auparavant utilisé comme coupe-faim, désormais approuvé uniquement dans des cas restreints pour le traitement de certains troubles épileptiques
- Amphétamines, méthamphétamines etcocaïne : augmente la fréquence cardiaque à des niveaux dangereux et entraîne des maladies cardiaques
- Certainmédicaments anticancéreux : Sprycel (dasatinib), Bosulif (bosutinib) et agents alkylants
- Médicaments immunomodulateurs: Interféron alpha et interféron bêta et léflunomide
- Herbes et suppléments: millepertuis et L-tryptophane
- Traitements de l’hépatite C: Thérapie à base de sofosbuvir
6. HAP due à une maladie du foie
Certains types de maladies du foie, comme la cirrhose, peuvent provoquer une hypertension artérielle dans les vaisseaux sanguins du foie, appelée hypertension portale. Cela peut à son tour conduire à un type d’HTAP appelé hypertension porto-pulmonaire. Bien que la cause exacte ne soit pas claire, les chercheurs suggèrent que certains composés nocifs généralement filtrés dans le foie contournent le foie et atteignent les poumons.
7. HTAP due à une infection
Plus rarement, les infections par des virus et des parasites peuvent affecter les artères pulmonaires, entraînant une HTAP. Ceux-ci incluent :
- Virus de l’immunodéficience humaine (VIH):Pour 200 personnes séropositives, environ 1 à 10 souffriront d’HTAP.
- Infection parasitaire, telle queschistosomiase:Les chercheurs pensent que les œufs des vers pénètrent dans les poumons, provoquant une inflammation et des cicatrices.
- Virus de l’hépatite B et C :Cause moins fréquente d’HTAP
- Herpèsvirus humain 8 :Un type d’herpèsvirus
Qui est le plus susceptible de développer une HTAP ?
En plus des causes énumérées ci-dessus, l’HTAP est plus susceptible d’affecter les personnes :
- 30 à 60 ans
- Avec des antécédents familiaux d’HTAP
- Avec des maladies génétiques, telles que la mutation du gène BMPR2, le syndrome de Down (trisomie 21) et la maladie de Gaucher
- Qui consomment des drogues comme la cocaïne et les méthamphétamines
- Vivre en haute altitude
Quelles sont les causes des complications potentiellement mortelles ?
L’HTAP est une maladie grave et potentiellement mortelle qui peut s’aggraver avec le temps. Lorsque la pression artérielle dans les poumons est élevée, cela met le cœur à rude épreuve et modifie le flux sanguin. Cela peut entraîner des problèmes tels que :
- Faible numération globulaire (anémie) due à une mauvaise absorption du fer
- Rythmes cardiaques anormaux (arythmies) dus à des pressions cardiaques anormales
- Caillots sanguins dans les poumons dus à une altération de la circulation sanguine
- Saignement dans les poumons dû à la haute pression
- Insuffisance cardiaque due à une pression sur le cœur et à un flux sanguin anormal
