Qu’est-ce que la néphropathie à IgA ?
La néphropathie à IgA¹ survient lorsque votre système immunitaire attaque vos reins. Elle est également connue sous le nom de maladie rénale auto-immune et maladie de Berger. Il est considéré comme une maladie auto-immune qui affecte les reins et peut être héréditaire, bien qu’il n’y ait souvent pas d’antécédents familiaux. Les dommages causés peuvent entraîner une maladie rénale chronique et éventuellement une insuffisance rénale.
C’est la troisième cause la plus fréquente de maladie rénale, bien qu’elle ne soit pas aussi fréquente que la maladie rénale diabétique. On l’appelle néphropathie à IgA parce qu’un élément clé de la maladie est l’accumulation excessive d’anticorps IgA normaux dans vos reins.
Quelle est la fréquence de la néphropathie à IgA ?
Encore une fois, la néphropathie à IgA est la troisième cause la plus fréquente de maladie rénale. Cependant, il est toujours considéré comme une maladie rare. Environ 60 000 personnes² aux États-Unis sont atteintes de la maladie à un moment donné.
Qui est à risque de néphropathie à IgA ?
La plupart des patients sont diagnostiqués à l’adolescence jusqu’à la fin de la trentaine. Les personnes les plus à risque sont les hommes, les personnes d’origine asiatique ou caucasienne et les membres des tribus Zuni et Navajo.
Encore une fois, la maladie est considérée comme rare et les facteurs de risque sont encore mal compris.
Comment la néphropathie à IgA affecte-t-elle les reins ?
La néphropathie à IgA survient lorsque vous produisez des anticorps IgA contenant des quantités insuffisantes d’un sucre appelé galactose. Ce sucre fait partie du mécanisme qui permet à vos globules blancs de se reconnaître.
Pour cette raison, d’autres anticorps circulants se fixent sur l’IgA défectueuse, formant un amas appelé complexe immun. Ces amas se coincent dans les glomérules, les petits vaisseaux sanguins en boucle à l’intérieur de vos néphrons, qui sont la partie du rein qui filtre réellement votre sang. Ceci, à son tour, provoque des niveaux élevés d’inflammation et de dommages.
Vos reins laisseront passer du sang et des protéines dans l’urine, et les dommages causés entraîneront le développement lent de la cicatrisation des néphrons. À terme, cela peut entraîner une insuffisance rénale et la nécessité d’une greffe ou d’une dialyse.
Quels sont les symptômes de la néphropathie à IgA ?
De nombreuses personnes atteintes de néphropathie à IgA n’ont eu aucun symptôme pendant des années, et certaines personnes peuvent en être atteintes sans même le savoir. Les premiers symptômes, quand et s’ils se produisent, incluent :
Sang dans l’urine, se présentant sous la forme d’une « couleur thé » rose ou brun foncé, qui peut survenir après un rhume, un mal de gorge ou une infection respiratoire.
Urine excessivement mousseuse – une indication de perte excessive de protéines. Souvent, cela peut être décrit comme le type de mousse que vous obtenez lorsque vous secouez une bouteille de boisson gazeuse.
Faiblesse et fatigue
Douleur dans le bas du dos ou sur les côtés
Gonflement des mains ou des pieds
Hypertension artérielle
La néphropathie à IgA est parfois repérée lorsqu’un test d’urine est effectué pour rechercher une autre maladie. Le médecin peut trouver du sang ou des protéines dans vos urines et décider d’enquêter sur la possibilité de lésions rénales.
Qu’est-ce qui cause la néphropathie à IgA ?
La cause de la néphropathie à IgA est mal connue. Nous ne savons pas encore pourquoi certaines personnes produisent des anticorps IgA déficients en galactose. Parce que la maladie est si rare, il est plus difficile de faire le type d’analyse nécessaire pour établir la cause profonde. Il peut y avoir des liens génétiques. Cela peut également se produire dans le cadre de la réponse de votre système immunitaire aux infections respiratoires ou intestinales.
Facteurs de risque
Il existe plusieurs facteurs de risque de néphropathie à IgA. La plupart des patients sont diagnostiqués à l’adolescence jusqu’à la fin de la trentaine. Les facteurs de risque comprennent :
Sexe masculin
Race asiatique ou caucasienne
Antécédents familiaux de néphropathie à IgA ou de vascularite à IgA³ (cette dernière condition provoque l’accumulation d’IgA dans les petits vaisseaux sanguins de tout le corps.)
Maladie coeliaque
Infection par le VIH
Cirrhose du foie
Être membre de la tribu Zuni ou Navajo
Bien qu’il puisse y avoir une certaine prédisposition génétique, on pense qu’un second coup au système immunitaire est nécessaire avant que la maladie ne se déclenche (par exemple, par une infection stimulant votre système immunitaire).
Diagnostic
La maladie rénale, en général, est le plus souvent diagnostiquée en détectant du sang ou des protéines dans l’urine. Ce dernier est appelé albuminurie et signifie que votre urine contient une quantité inhabituelle d’albumine, qui est une protéine généralement présente dans le sang.
Vos reins empêchent généralement le sang et les protéines de s’infiltrer dans l’urine, mais des dommages aux glomérules peuvent empêcher ce processus de filtrage de fonctionner correctement. Cela signifie qu’une maladie rénale peut être détectée lors d’un test d’urine de routine.
Le diagnostic est généralement effectué à l’aide d’analyses d’urine et de sang et d’antécédents médicaux et familiaux. Des tests d’urine sont effectués pour rechercher de l’albumine ou du sang dans l’urine. Pendant ce temps, un test sanguin peut être effectué pour estimer votre taux de filtration glomérulaire (eGFR), qui est un moyen d’estimer la quantité de sang que vos reins filtrent par minute et, par conséquent, leur efficacité.
Ces tests peuvent diagnostiquer une maladie rénale, mais la confirmation de la néphropathie à IgA nécessite une biopsie rénale et l’examen des tissus au microscope.
Si votre médecin prescrit une biopsie, vous la ferez dans un hôpital ou une clinique sous anesthésie locale et sédation légère. Une petite aiguille sera insérée dans le rein pour obtenir l’échantillon. Seule une biopsie peut confirmer la présence de dépôts d’IgA dans vos glomérules.
Traitement de la néphropathie à IgA
Il n’y a pas de traitement spécifique pour la néphropathie à IgA et les cicatrices qui en résultent ne peuvent pas être réparées. Cependant, de nombreux cas se résolvent avant que trop de dégâts ne soient causés.
Si ce n’est pas le cas, le traitement se concentre sur le ralentissement de la progression de la maladie pour éviter la progression vers une maladie rénale terminale (insuffisance rénale).
Les traitements comprennent :
Médicament antihypertenseur
La néphropathie à IgA peut provoquer une hypertension artérielle, de sorte qu’on peut vous prescrire l’un des deux médicaments antihypertenseurs qui ralentissent également la progression de la maladie rénale. Ce sont soit des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), soit des bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine (ARA). Ces comprimés aident à réduire la pression artérielle et les fuites de protéines et peuvent donc réduire le risque de lésions rénales permanentes.
Si votre tension artérielle est toujours élevée, vous pouvez recevoir d’autres médicaments tels que des inhibiteurs calciques ou des bêta-bloquants.
Diurétiques
On peut vous prescrire un diurétique pour aider vos reins à éliminer l’excès de liquide du sang. Les problèmes rénaux provoquent une pression artérielle élevée en réduisant l’efficacité de vos reins lorsqu’ils filtrent le sang et produisent de l’urine, et un diurétique peut aider à compenser cela.
SGLTi
Il s’agit d’une classe relativement nouvelle de médicaments qui peuvent également aider à réduire les fuites de protéines du rein. Ils ont également un léger effet diurétique et hypotenseur.
Autres médicaments
D’autres médicaments peuvent vous être administrés. Ceux-ci comprennent des corticostéroïdes ou du cyclophosphamide pour réduire l’inflammation et aider à “réduire” votre système immunitaire ou des statines pour réduire le taux de cholestérol (la néphropathie à IgA peut augmenter le cholestérol).
Si vous prenez des corticostéroïdes ou du cyclophosphamide, ces médicaments peuvent supprimer votre système immunitaire, ce qui peut vous rendre plus vulnérable aux infections.
Un médicament récemment approuvé qui est parfois utilisé est le budésonide.⁴ Le budésonide réduit la quantité de protéines excrétées dans l’urine, mais il est encore à l’étude pour établir son impact sur la progression de la maladie. Le budésonide est également un médicament immunosuppresseur.
Cependant, un problème est que le médicament peut augmenter la tension artérielle, ce qui peut causer des problèmes à de nombreux patients.
Changements alimentaires
Rien n’indique que le régime alimentaire et la nutrition jouent un rôle dans l’apparition de la néphropathie NgA. Cependant, certains changements alimentaires peuvent vous être recommandés pour soutenir la santé rénale en général. Cela signifie généralement limiter le sodium et réduire les graisses saturées et le cholestérol.
La réduction du cholestérol est particulièrement importante car la néphropathie à IgA peut entraîner une augmentation du taux de cholestérol.
Amygdalectomie
Bien qu’elle soit encore à l’étude, des études montrent que l’amygdalectomie⁵ peut ralentir la progression de la maladie. Cela peut sembler un lien étrange, mais l’élimination des amygdales diminue apparemment la quantité d’IgA1 déficiente en galactose produite. La procédure est relativement sûre, mais encore une fois, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer s’il s’agit d’un bon traitement et quels patients pourraient en bénéficier.
L’huile de poisson
Il existe certaines indications que la prise d’huile de poisson peut ralentir le taux de perte de la fonction rénale. Cela semble être le résultat des propriétés anti-inflammatoires des acides gras oméga-3. L’huile de poisson n’a généralement aucun effet indésirable et présente d’autres avantages pour la santé.
Cependant, vous devez toujours en parler à votre médecin avant de le prendre et vous ne devez pas l’utiliser à la place d’un médicament, sauf indication contraire.
Certains experts estiment que le bon dosage d’acides gras oméga-3 peut permettre une utilisation réduite des corticostéroïdes et, par conséquent, une réduction des effets immunosuppresseurs. Cependant, des recherches supplémentaires doivent encore être effectuées.
Prise en charge de la néphropathie à IgA
Comme déjà mentionné, votre médecin peut vous recommander de réduire le sodium, les graisses et le cholestérol alimentaires. La plupart des personnes atteintes de néphropathie à IgA peuvent mener une vie normale pendant de nombreuses années, bien qu’éventuellement (généralement après 20 à 25 ans), il existe un risque d’insuffisance rénale.
Si vous prenez des immunosuppresseurs, vous devez essayer d’éviter une infection active, ne pas être à proximité de personnes malades et envisager de porter un masque de protection bien ajusté s’il y a quelque chose qui « se passe ».
Certaines personnes souffrent de fatigue chronique qui peut interférer avec les activités quotidiennes. D’autres peuvent ne présenter aucun symptôme autre que des épisodes de sang dans les urines.
La maladie progresse lentement dans la plupart des cas et de nombreuses personnes ne souffrent jamais d’insuffisance rénale.
Votre médecin peut vous recommander de surveiller votre tension artérielle à la maison. De nombreuses personnes bénéficient de se joindre à un groupe de soutien dans leur région.
Si votre maladie évolue vers une insuffisance rénale terminale, vous devrez peut-être suivre une dialyse. Suivez les consignes de votre équipe soignante, notamment en limitant la consommation de liquide. Certaines personnes atteintes de néphropathie à IgA sont candidates à une greffe de rein si un organe compatible peut être trouvé.
Vous devriez faire analyser votre urine régulièrement pour vérifier la progression de la maladie. Certaines personnes peuvent constater qu’il entre en rémission complète et qu’elles peuvent arrêter de prendre des médicaments, bien que ce soit une bonne idée de continuer avec un dépistage régulier, juste au cas où.
La grossesse peut entraîner des complications importantes pour les personnes atteintes de néphropathie à IgA, pouvant entraîner une insuffisance rénale pouvant entraîner de mauvais résultats de grossesse et aggraver votre pronostic. Cependant, si vous avez une bonne fonction rénale et une pression artérielle basse, vous pouvez avoir une grossesse réussie.
Parlez à votre médecin si vous essayez de concevoir et assurez-vous d’avoir une équipe soignante expérimentée dans la gestion de la grossesse chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale chronique. Vos médicaments devront peut-être être changés une fois que vous serez enceinte, car ils pourraient nuire au fœtus.
Complications associées à la néphropathie à IgA
La néphropathie à IgA peut entraîner une insuffisance rénale aiguë et chronique. Cela peut également entraîner diverses autres complications, notamment:
Hypertension artérielle
Le syndrome néphrotique. Il s’agit d’un ensemble de symptômes indiquant des lésions rénales, notamment une teneur élevée en protéines dans l’urine, une diminution des protéines dans le sang, un taux de cholestérol élevé et une rétention d’eau.
Problèmes cardiovasculaires
Purpura d’Henoch-Schönlein⁶, également appelé vasculite à IgA. Cela signifie que les petits vaisseaux sanguins de votre peau, de vos articulations, de vos intestins et de vos reins deviennent enflammés et saignent. Le signe clé est des taches rouges ou violettes sur la peau. Mais il peut également provoquer des symptômes tels que maux de tête, fièvre, perte d’appétit, crampes et douleurs abdominales, douleurs articulaires, urticaire, diarrhée sanglante et menstruations douloureuses.
Le lien entre la néphropathie à IgA et la vascularite à IgA est particulièrement fort, et il semble que certains des mêmes gènes soient impliqués dans les deux. Prendre des mesures pour ralentir la progression de votre maladie peut aider à ralentir ces symptômes.
La plupart des personnes atteintes de néphropathie à IgA auront besoin de médicaments pour traiter l’hypertension artérielle.
Quand consulter un médecin
Vous devriez toujours consulter un médecin si vous avez du sang dans vos urines ou si votre urine est décolorée. Cependant, sachez que la présence de sang dans vos urines est plus probablement le signe de quelque chose de beaucoup plus courant et moins grave, comme une infection des voies urinaires ou un calcul rénal.
De nombreux cas de néphropathie à IgA sont découverts alors que votre médecin cherche autre chose. Cependant, si vous avez une urine sanglante ou mousseuse et que vous ressentez également une fatigue inhabituelle, une maladie rénale quelconque doit être suspectée.
Les personnes atteintes de néphropathie à IgA devraient consulter leur médecin régulièrement pour subir des tests afin de surveiller leur fonction rénale.
La verité
La maladie rénale auto-immune ou néphropathie à IgA est une maladie rare dans laquelle une déficience de votre système immunitaire, en particulier dans la production de certains anticorps, peut endommager vos reins. Cette condition n’a pas de traitement spécifique, bien que des recherches importantes soient en cours. Heureusement, la plupart des patients peuvent mener une vie normale pendant de nombreuses années et, dans certains cas, il entre en rémission de lui-même.
Les personnes atteintes de néphropathie à IgA peuvent avoir besoin de prendre des médicaments qui suppriment leur système immunitaire et doivent donc faire attention aux infections. Malgré cela, la condition peut généralement être gérée pendant une longue période.
