La tumeur de Wilms est un cancer du rein courant chez les jeunes enfants. Dans la plupart des cas, la maladie se développe chez des enfants sans altération génétique. Mais là encore, certains enfants présentent des anomalies congénitales associées à leur maladie. Il existe plusieurs causes de tumeur de Wilms, et elles peuvent être classées comme syndromiques ou non syndromiques. Le premier représente essentiellement les cas où des altérations génétiques sont impliquées dans les gènes de la tumeur de Wilms 1 et les gènes de la tumeur de Wilms 2. D’autre part, les causes non syndromiques de la tumeur de Wilms sont celles qui ne sont associées à aucun symptôme ou pathologie génétique de la maladie. Cela dit, il est important de garder à l’esprit que la tumeur de Wilms n’affecte souvent qu’un seul rein, mais que dans d’autres cas, les deux reins peuvent être touchés.[1]
La tumeur de Wilms traverse-t-elle la ligne médiane ?
La plupart des néphroblastomes se trouvent généralement sur un côté du corps, c’est-à-dire sur un rein – le rein droit ou gauche. Mais là encore, la tumeur peut également être trouvée sur les deux reins, mais les chances sont moindres, et seulement environ 5 à 10 % des cas de tumeur de Wilms impliquent les deux reins. La tumeur de Wilms traverse à peine la ligne médiane, c’est-à-dire la ligne imaginaire qui divise notre corps en deux moitiés égales. Même chez les enfants atteints du syndrome de Denys-Drash, où la tumeur bilatérale de Wilms est la plus courante, ils ont tendance à avoir des tumeurs encapsulées et vascularisées qui ne traversent pas la ligne médiane de l’abdomen.[1]
Tomodensitométriede la tumeur de Wilms chez certains patients peuvent ne pas être aussi concluants car ils présentent des caractéristiques inhabituelles. Par exemple, le néphroblastome peut présenter des signes de croissance exophytique, de calcification, de gros ganglions lymphatiques et même de croisement de la ligne médiane, qui ne sont pas courants dans la tumeur de Wilms. La tumeur de Wilms est généralement ronde et présente des bords lisses. Bien qu’elle ne traverse normalement pas la ligne médiane, il existe une probabilité de 20 % qu’elle traverse la ligne médiane.[4]
Caractéristiques de la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms, ou plutôt néphroblastome, est une tumeur qui se caractérise par une masse abdominale. Le gonflement se situe généralement au niveau des reins, mais comme il devient très volumineux, il est facilement visible sur le ventre de l’enfant. La masse est généralement non tendre, ce qui signifie qu’elle est solide et dure. La tumeur est généralement intrarénale, ce qui signifie qu’elle provient du rein. Les spécialistes pensent que la tumeur commence généralement à se développer dès qu’un enfant est un fœtus, où certaines cellules qui devraient se former dans le rein se développent anormalement, entraînant une croissance maligne.
La tumeur de Wilms déplace généralement les structures adjacentes, car elle se propage directement. De plus, il est confiné au flanc et peut également déplacer le système collecteur urinaire. Le premier signe de la tumeur de Wilms est une bosse lisse dans l’abdomen de l’enfant et les symptômes progressifs comprennent :nausée, fièvre, sang dans les urines,douleur à l’estomac,perte d’appétitet l’hypertension.[2] [3]
Qui est à risque de tumeur de Wilms ?
Nous avons établi que la tumeur de Wilms est un cancer du rein infantile. Nous savons également que cela peut être dû à des anomalies génétiques et qu’il peut coexister avec d’autres affections telles que le syndrome WAGR et le syndrome de Denys-Drash. En dehors de cela, la tumeur de Wilms peut survenir chez les enfants sans ces altérations génétiques comme un cancer sporadique.
Il existe d’autres facteurs qui augmentent le risque de néphroblastome chez les enfants. Ils comprennent : sexe où les filles sont plus sensibles à la tumeur que les garçons et les enfants d’ascendance africaine. Pour les garçons atteints de cryptorchidie, c’est-à-dire l’incapacité d’un ou des deux testicules à descendre dans le scrotum, ou d’hypospadias – les garçons dont l’urètre n’est pas situé au bon endroit à l’extrémité du pénis – ont un risque plus élevé de développer un néphroblastome.[5]
Conclusion
La tumeur de Wilms est considérée comme une masse du flanc susceptible d’être ballottée. Il peut ou non traverser la ligne médiane, mais dans la plupart des cas, il ne traverse pas la ligne médiane. La probabilité de franchir la ligne médiane s’élève à 20 %. Le pronostic des patients atteints de néphroblastome est assez bon, avec un taux de survie de 90 % pendant au moins 5 ans. En termes de chiffres, cela signifie que 9 enfants sur 10 survivront au cancer.
Références :
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Wilms%27_tumor
- http://www.pedsoncologyeducation.com/wilmstumor_différential.asp
- https://kidshealth.org/en/parents/wilms.html
- https://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/radiographics.4.6.915
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/188130.php
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