La tumeur de Wilm, également connue sous le nom de néphroblastome, est due à une mutation du gène WT (gènes Wilms Tumor 1 et 2). On l’observe le plus souvent chez les enfants de moins de six ans, avec un âge médian d’environ 3 ans.
La tumeur de Wilm est-elle une maladie grave ?
Il s’agit d’une tumeur maligne des reins, ce qui signifie qu’elle peut métastaser, c’est-à-dire qu’elle peut se propager à d’autres parties du corps, ce qui en fait une maladie très grave et nécessite un traitement immédiat. Un retard dans le traitement peut avoir des conséquences potentiellement mortelles, voire mortelles pour votre enfant.
Il a également peu d’associations syndromiques comme le syndrome de Beckwith Weidman,Syndrome WAGR, le syndrome de Denys Drash, le syndrome d’Edward, ce qui signifie essentiellement qu’il peut également survenir à côté d’autres maladies et peut être plus dangereux que s’il survenait seul.
Il s’agit d’une tumeur maligne des reins métastasant notamment au niveau des poumons. Elle survient au pôle supérieur des reins et peut être unilatérale ou bilatérale. Il s’agit d’une très grosse tumeur qui se présente sous la forme d’une masse abdominale à la palpation. Il peut se présenter commedouleur abdominale, de la fièvre et peut être associée à une hématurie (c’est-à-dire du sang dans les urines), une hypertension, des difficultés à uriner, des symptômes respiratoires comme la toux, etc. Diverses investigations commeTomodensitométrie,IRM, abdominaleultrason, une biopsie rénale peut confirmer le diagnostic de tumeur de Wilm. C’est une tumeur sensible à la radio et à la chimiothérapie.(1)
La tumeur de Wilm peut-elle être inversée ?
Bien que malignes, de nombreuses tumeurs ne soient pas curables, cette tumeur a la particularité que même si elle est maligne, elle peut être traitée avec succès dans plus de 90 % des cas et a un très bon pronostic, ce qui signifie que le patient peut vivre une vie saine après un traitement réussi. Son taux de récidive est également très faible.
Le taux de survie chez les enfants qui en souffrent est d’environ 90 % et même parfois supérieur lorsqu’il est détecté à des stades précoces comme le stade 1 ou le stade 2.
Le meilleur traitement disponible et également le traitement de choix est la chirurgie qui consiste en l’ablation du rein affecté, connue sous le nom de néphrectomie, c’est-à-dire l’ablation du rein affecté. Elle peut être unilatérale ou bilatérale selon l’implication des reins dans la tumeur. Si l’atteinte rénale est bilatérale, la néphrectomie bilatérale est généralement associée à une insuffisance rénale. Dans la néphrectomie unilatérale, l’autre rein qui n’est pas affecté peut prendre en charge la fonction des deux reins et le patient peut vivre une vie normale et saine sans aucune complication, tandis que dans la néphrectomie bilatérale, le patient doit être maintenu sous dialyse ou une transplantation rénale est nécessaire afin de remplir la fonction des reins dans le corps.
Traitement médical : Divers médicaments anticancéreux sont utilisés dans le traitement de la tumeur de Wilm. Le schéma thérapeutique suivi est basé sur le stade de la tumeur et est divisé en 2 types.
- Régime 1 :Dactinomycine, Vincristine, Adriamycine (doxorubicine)
- Régime 2 :Médicaments du régime 1 plus cyclophosphamide et étoposide
Des comprimés d’acide folinique et une thérapie au fer peuvent être administrés pour une récupération rapide des cellules normales après les médicaments anticancéreux. La chimiothérapie est commencée juste après la néphrectomie pour empêcher la propagation du cancer dans le corps. En cas d’atteinte bilatérale des reins, seule une chimiothérapie peut être administrée pendant deux ans. Une surveillance continue est nécessaire à l’aide d’un examen abdominalultrasonet tomodensitométrie pour vérifier les métastases et le stade de la tumeur.
Radiothérapie:Si la tumeur est volumineuse ou à un stade avancé, une radiothérapie doit également être administrée. Il augmente le taux de survie de 50 % à 80 %, même dans les cas les plus avancés de la tumeur, ce qui implique sa curabilité et son taux d’inversion élevés.(2)
Conclusion
Bien qu’il s’agisse d’une tumeur anaplasique et maligne présentant un potentiel malin élevé pour les poumons et d’autres parties du corps, elle présente un taux de réversibilité élevé. Le pronostic est de 90 % de réversibilité avec un traitement chirurgical et médical adapté, ce qui est un facteur très soulageant pour une tumeur maligne. La détection et le traitement précoces sont les clés du succès de la guérison de la tumeur de Wilm.
Références :
- Breslow N, Olshan A, Beckwith JB et Green DM. Épidémiologie de la tumeur de Wilms. Med Pédiatre Oncol. 1993. 21(3):172-81. [Medline].
- Paulino AC, Wilimas J, Marina N et al. Contrôle local dans la tumeur de Wilms bilatérale synchrone. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1er octobre 1996. 36(3):541-8. [Medline].
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