La maladie de Whipple est une infection par la bactérie Tropheryma whippelii qui produit une affectation variable de différents organes, les articulations, le système digestif, le cœur et le système nerveux central étant les principales cibles du bacille.
Le mode de contamination et de dissémination de Tropheryma whippelii n’est pas connu, mais il ne semble pas que la maladie se transmette entre humains.
La maladie de Whipple est-elle héréditaire ?
À l’heure actuelle, de nombreux faits restent inconnus sur la maladie de Whipple, notamment sur sa nature héréditaire. Cependant, les recherches ont révélé que les patients atteints de cette maladie rare possèdent un antigène appelé HLA-B27, qui prédispose la personne à une réaction anormale à la bactérie susmentionnée, et curieusement, ces patients ont un défaut dans leur système immunitaire qui les rend plus sensibles.
Ces bactéries sont courantes dans le sol ou dans l’eau, et plusieurs cas de maladie sont survenus chez des personnes travaillant dans des endroits où elles sont fréquemment en contact avec le sol, comme dans l’agriculture et la construction. Ces bactéries peuvent également faire partie de la flore normale du corps. Une étude a révélé sa présence dans la salive chez 35 % d’un échantillon de 40 patients sains. Il convient de mentionner le fait que la maladie de Whipple est plus fréquente chez les personnes qui possèdent un antigène appelé HLA-B27, ce qui suggère qu’il pourrait y avoir une prédisposition génétique (susceptibilité) chez les personnes atteintes de la maladie, entraînant une réponse anormale à une bactérie fréquente chez l’homme. Et la plupart, sinon la totalité des patients, présentent un défaut immunitaire qui rend plus difficile la lutte contre les infections.
Classiquement, la maladie de Whipple a été divisée en trois stades, qui peuvent être espacés de plusieurs années.
Premier stade de la maladie de Whipple
Au premier stade de la maladie de Whipple, un état clinique non spécifique prédomine, avecarthralgie (douleurs articulaires),perte d’appétitet le poids, la fièvre,douleur abdominale, et tousser.
Deuxième stade de la maladie de Whipple
Une deuxième phase de la maladie de Whipple est caractérisée par l’apparition de lésions d’apparence stéarique.diarrhée(à forte teneur en graisse) avec douleurs abdominales et perte de poids importante.
Troisième stade de la maladie de Whipple
Enfin, il existe un troisième stade de la maladie de Whipple où apparaissent des complications neurologiques, cardiaques et une hyperpigmentation cutanée, en plus des manifestations déjà décrites, et une perte de poids plus importante pouvant aller jusqu’à la cachexie.
L’évolution naturelle de la maladie entraîne la mort dans un nombre important de cas.
L’implication conjointe est la plus fréquente. Elle peut survenir plusieurs années avant le reste des symptômes et se caractérise par des polysyndromes symétriques et migrateurs, avec une prédilection pour les membres inférieurs.
Les manifestations digestives peuvent être absentes chez un pourcentage élevé de patients. Comme nous l’avons déjà dit, elle est généralement très peu spécifique, avec des douleurs abdominales et une diarrhée chronique aux caractéristiques stéréotaxiques, accompagnées d’une perte d’appétit et de poids.
Au niveau du système nerveux central, la maladie peut se manifester par un simple mal de tête, ou produire des symptômes plus variés de méningite (maux de tête, forte fièvre et altération du niveau de conscience), ou la triade classique de cette maladie neurologique, qui consiste en :
–Démence.
-Altérations de la mobilité oculaire.
-Mioclonie (anormalemouvements involontaires).
Un autre système fréquemment impliqué dans le système cardiovasculaire. Il s’agit généralement de manifestations tardives de la maladie de Whipple. Des péricardites, myocardites ou endocardites peuvent survenir, difficiles à diagnostiquer étiologiquement en raison de la négativité des cultures et de la séparation temporaire habituelle du reste de la présentation clinique.
Enfin, des lésions d’autres organes, comme les yeux, où elles peuvent apparaître sous forme d’uvéite ou de kératite, ont également été décrites.
Pronostic de la maladie de Whipple
Depuis la découverte de l’origine infectieuse des manifestations cliniques et l’arrivée des antibiotiques, le pronostic de la maladie s’est considérablement amélioré, atteignant un taux de guérison sans séquelles supérieur à 90 %.
Cependant, les rechutes sont encore fréquentes, généralement d’origine neurologique ou cardiovasculaire. Ceux-ci surviennent généralement dans les quatre premières années suivant le diagnostic, c’est pourquoi un suivi médical prolongé est recommandé (jusqu’à 10 ans sont recommandés).
Traitement de la maladie de Whipple
Le traitement de la maladie de Whipple repose sur des antibiotiques et a grandement amélioré son pronostic. Cela se fait en deux phases :
-Une phase initiale de deux semaines, avec de la pénicilline G intramusculaire et de la streptomycine.
-Une phase d’entretien, avec triméthoprime-sulfaméthoxazole. La durée de cette deuxième phase est variable.
Références :
« Maladie de Whipple : une revue complète » par l’American Journal of Gastroenterology Lien :https://journals.lww.com/ajg/Fulltext/2012/12000/Whipple_s_Disease__A_Comprehensive_Review.10.aspx
« Infection à Tropheryma Whipplei (maladie de Whipple) : progrès émergents dans les aspects diagnostiques et thérapeutiques » par Infectious Disorders – Drug Targets Link :https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2999471/
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