Une condition médicale dans laquelle le gros intestin est affecté et provoque un problème dans le passage des selles est connue sous le nom de maladie de Hirschsprung.
Les malformations ano-rectales sont une autre condition médicamenteuse qui pourrait également entraîner des problèmes de selles. La préoccupation ici est de savoir s’il existe une association entre la maladie de Hirschsprung et une malformation ano-rectale ou s’il s’agit de deux affections individuelles différentes. Pour le comprendre en détail, comprenons d’abord ce qu’est la maladie de Hirschsprung et la malformation ano-rectale et leurs symptômes respectifs.
Qu’est-ce que la maladie de Hirschsprung ?
La maladie de Hirschsprung est une maladie qui affecte la selle. On sait que le nouveau-né atteint de la maladie de Hirschsprung a du mal à aller à la selle dans les 48 heures suivant la naissance. Cette maladie survient au moment de la naissance et est la conséquence d’une cellule nerveuse manquante dans le muscle du côlon du bébé.
Lorsque le cas est bénin, on constate que la maladie pourrait ne être découverte que plus tard au cours de l’enfance. On rapporte qu’un nouveau-né sur 5 000 est atteint de la maladie de Hirschsprung. Les femmes sont moins touchées par la maladie que les hommes. La maladie de Hirschsprung a été décrite pour la première fois par Frederick Ruysch en 1691. La maladie est anormale.
Signes et symptômes de la maladie de Hirschsprung
Les signes et symptômes de la maladie dépendent de la gravité de la maladie. Certains signes et symptômes ne sont visibles que plus tard dans la vie ; cependant, presque immédiatement après la naissance, les symptômes apparaissent dans la plupart des cas. Le symptôme le plus évident et le plus important observé est l’incapacité à évacuer les selles dans les 2 jours suivant la naissance de l’enfant.
Certains autres signes et symptômes observés chez le nouveau-né sontdiarrhée, ventre gonflé,constipationou des gaz qui rendraient le nouveau-né un peu difficile et le feraient vomir et qui contiennent une substance brune ou verte. Les enfants plus âgés présentent peu d’autres signes et symptômes comme la fatigue, les gaz, le ventre gonflé, la constipation chronique et un retard de croissance. Certains cas peuvent être diagnostiqués plus tard dans la vie, mais généralement avant l’âge de 10 ans. L’enfant peut présenter des symptômes tels qu’une distension abdominale et une rétention fécale.
Qu’est-ce qu’une malformation ano-rectale ?
Les malformations congénitales ou les problèmes qui surviennent au niveau de l’anus et du rectum lorsque le bébé à naître se développe pendant la grossesse sont appelés malformations ano-rectales. Ces défauts causent des problèmes au niveau de l’anus et le rectum n’évolue pas correctement. Une malformation ano-rectale peut causer de nombreux problèmes graves, comme le passage anal peut être étroit, le rectum peut ne pas être relié à l’anus, l’ouverture de l’anus peut être recouverte par un tissu ou par une membrane et, dans certains cas, le rectum peut être relié aux voies urinaires. Le bébé à naître peut avoir au départ des voies urinaires et la partie la plus inférieure du gros intestin comme un énorme tas de cellules dans l’utérus. Une malformation ano-rectale entraîne un problème de transit intestinal chez un nourrisson. Son traitement dépend du type de problème auquel l’enfant est confronté.
Les malformations ano-rectales peuvent être associées à certains problèmes congénitaux ou génétiques existant au moment de la naissance. Certains d’entre eux sont le syndrome de Townes-Brocks,Syndrome de Down, troubles du système digestif, problèmes des voies urinaires et complications de la colonne vertébrale.
Symptômes de malformation ano-rectale
Une malformation ano-rectale entraîne des complications au niveau du transit intestinal chez un enfant. La plupart des cas surviennent avant la sortie du nouveau-né de l’hôpital. Si le problème survient après que l’enfant quitte l’hôpital, les symptômes sont une constipation ou des troubles du transit intestinal, un manque de selles, des selles sortant du vagin, de l’urine s’écoulant de l’anus ou des selles dans l’urine.
Association maladie de Hirschsprung et malformation ano-rectale
L’association entre malformations ano-rectales et maladie de Hirschsprung est extrêmement rare. La survenue exacte de cette association n’est pas connue, mais le risque de maladie de Hirschsprung et de malformation ano-rectale serait de 2,3 % à 3,4 %. Au total, 90 cas ont été signalés entre 1952 et 2013 concernant la maladie de Hirschsprung coexistant avec une malformation ano-rectale.[1].L’identification de la maladie de Hirschsprung est assez tardive du fait de la révélation initiale d’une malformation ano-rectale. Il existe un risque élevé d’être atteint d’autres maladies associées lorsque des malformations ano-rectales et la maladie de Hirschsprung coexistent. L’association entre les maladies que sont les malformations ano-rectales et la maladie de Hirschsprung aurait été signalée pour la première fois par Kiesewetter au cours de l’année 1964.
Après cette découverte, très peu de cas dénombrables ont été signalés dans le monde. Lorsque les deux maladies coexistent, cela deviendrait un défi pour le diagnostic et la prise en charge des patients présentant une obstruction intestinale. Si les deux maladies coexistent, la mortalité et la morbidité peuvent être très élevées.
L’étiologie de ces deux maladies n’est pas connue et reste mystérieuse. En tant que tel, aucun facteur ou plutôt groupe de facteurs n’est responsable de l’apparition simultanée de la maladie de Hirschsprung et d’une malformation ano-rectale. La survenue simultanée des deux maladies peut augmenter les risques de mortalité chez les enfants. Lors du diagnostic, si une seule de ces maladies est découverte par les professionnels de la santé, il pourrait être difficile de gérer ultérieurement les médicaments et les traitements des patients. Étant donné que les risques que les deux maladies surviennent simultanément sont assez rares, cela pourrait obscurcir la prise en charge. Par conséquent, pour résumer, la survenue simultanée de la maladie de Hirschsprung et d’une malformation ano-rectale est rare, mais elle arrive. Un diagnostic rapide et une forte suspicion peuvent être d’une importance capitale dans la gestion des deux maladies.
Conclusion
La maladie de Hirschsprung et la malformation ano-rectale sont toutes deux liées à l’obstruction des selles chez un nouveau-né. Les chances que les deux maladies surviennent en même temps chez le nouveau-né sont assez faibles, mais elles surviennent. Un diagnostic correct et rapide de ces maladies peut aider l’enfant à s’en débarrasser grâce à diverses interventions chirurgicales. Une plus grande sensibilisation à l’égard de ces deux maladies devrait être répandue parmi la population, même s’il est rare que les deux surviennent ensemble.
Références :
- Hofmann, A. et Puri, P. Association de la maladie de Hirschsprung et des malformations ano-rectales : une revue systématique. Chirurgie pédiatrique internationale, (2013). 913-917. est ce que je: 10.1007/s00383-013-3352-2
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