Syndrome d’activation des mastocytes (MCAS) : symptômes et traitement

Le syndrome d’activation des mastocytes (MCAS) se produit lorsque vous présentez des épisodes inexpliqués de symptômes graves tels que gonflement, diarrhée, vomissements, bouffées vasomotrices et démangeaisons. Contrairement aux allergies qui surviennent lors d’une exposition spécifique, les épisodes MCAS se produisent sans déclencheur clair.

Dans certains cas, l’activation des mastocytes peut provoquer une anaphylaxie, une maladie allergique grave pouvant mettre la vie en danger. Cela peut vous causer des difficultés à respirer et faire chuter votre tension artérielle à des niveaux dangereusement bas.Appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou rendez-vous à la salle d’urgence la plus proche si vous souffrez d’anaphylaxie grave.

Les mastocytes sont un type de cellule immunitaire responsable des réactions immunitaires. Par exemple, des affections telles que la rhinite allergique et l’asthme, les réactions allergiques (comme l’anaphylaxie à des médicaments ou à des aliments) et la mastocytose activent toutes les mastocytes. Cela les amène à libérer des protéines qui provoquent des symptômes au mieux gênants et au pire dangereux.

D’autres affections courantes peuvent également provoquer des symptômes inexpliqués. Il est important de discuter de vos préoccupations avec votre fournisseur. Ils veilleront à ce que vous obteniez un bilan complet avec un spécialiste, comme un allergologue. Un allergologue est un type de médecin capable de diagnostiquer et de gérer de nombreux types de maladies allergiques.

Mais le syndrome d’activation des mastocytes est rare. Les prestataires de soins de santé diagnostiquent le syndrome d’activation des mastocytes si :

• Vous présentez des symptômes répétés d’une éventuelle anaphylaxie sans déclencheur clair
• Vous avez plus d’un système corporel affecté en même temps
• Les tests montrent des signes d’activation des mastocytes
• Les médicaments à base de mastocytes soulagent vos symptômes

Mastocytes et leur fonction

Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. Leur fonction habituelle est d’aider à protéger votre corps contre les germes envahisseurs (agents pathogènes – comme les parasites ou les virus) ou d’autres substances nocives. Ils siègent dans vos mouchoirs. Lorsqu’ils reconnaissent quelque chose qu’ils pensent nocif, ils libèrent de l’histamine et d’autres produits chimiques pour activer votre système immunitaire et tenter d’éliminer l’intrus.

Quels sont les symptômes du syndrome d’activation des mastocytes (MCAS) ?

Le MCAS provoque des épisodes répétés de symptômes graves dans plusieurs zones de votre corps. Les symptômes peuvent inclure :

• Pression artérielle basse
• Rougeurs (peau chaude, rouge ou rose)
• Peau qui démange
• Urticaire
• Congestion nasale
• Gonflement, souvent du visage, des lèvres, des yeux, de la langue ou de la gorge (angio-œdème)
• Constipation ou diarrhée (parfois en alternance)
• Douleur abdominale (ventre)
• Vomissement
• Essoufflement
• Faiblesse ou évanouissement
• Anaphylaxie (réaction allergique grave, pouvant inclure une combinaison des symptômes ci-dessus)

Pour être considéré comme un MCAS, les symptômes doivent affecter au moins deux systèmes corporels. Ceux-ci incluent votre :

• Peau
• Système respiratoire (poumons et voies respiratoires)
• Système cardiovasculaire (cœur et vaisseaux sanguins)
• Système digestif (tractus gastro-intestinal – estomac et intestins)

À quoi ressemble une poussée de mastocytes ?

Si vous avez déjà eu une réaction allergique, vous savez à quoi ressemble l’activation des mastocytes. Mais pour les personnes atteintes de MCAS, les épisodes sont souvent plus graves que les réactions allergiques typiques et impliquent plusieurs parties du corps. Votre peau peut devenir enflée et rouge, démanger ou éclater en urticaire. Vous pourriez avoir la diarrhée ou vomir. Dans les cas extrêmes, la réaction est si grave qu’elle peut provoquer des symptômes potentiellement mortels.Appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou rendez-vous à la salle d’urgence la plus proche si vous présentez des symptômes graves.

Quelles sont les causes du syndrome d’activation des mastocytes ?

Vos mastocytes réagissent alors qu’ils ne devraient pas provoquer le MCAS. Les mastocytes libèrent des protéines qui provoquent vos symptômes lorsqu’ils pensent qu’ils doivent vous protéger contre quelque chose de nocif qui pénètre dans votre corps. Avec les allergies, vous pouvez identifier quelque chose de spécifique qui provoque une réaction excessive de votre corps. Dans le MCAS, il ne semble pas y avoir de déclencheur clair qui amène vos mastocytes à libérer des protéines.

Personne ne sait vraiment ce qui rend vos mastocytes sensibles à des choses qu’ils ne devraient pas être.

Qu’est-ce qui peut le déclencher ?

Alors que de nombreux facteurs peuvent déclencher l’activation et la libération d’histamine par les mastocytes (comme les allergies alimentaires ou au pollen), le MCAS provoque des symptômes graves qui ne sont pas déclenchés de manière prévisible par quelque chose de spécifique. Vous constaterez peut-être que vous êtes plus susceptible d’avoir des épisodes lorsque vous rencontrez des changements dans votre vie ou votre environnement, comme des périodes de stress élevé ou des conditions météorologiques changeantes. Si vous constatez que les épisodes ne surviennent qu’après une exposition à quelque chose de spécifique, il est peu probable que vous souffriez de MCAS.

Comment diagnostique-t-on le syndrome d’activation des mastocytes (MCAS) ?

Un médecin pourrait penser que vous souffrez du syndrome d’activation des mastocytes sur la base d’un examen physique, d’une discussion sur vos symptômes et de vos antécédents médicaux. Les prestataires diagnostiquent le syndrome d’activation des mastocytes si vous :

• Présentez des symptômes d’activation des mastocytes
• Respond to treatment for mast cell activation
• Présentez des signes d’activation des mastocytes lors des tests

Tests MCAS

Pour tester le MCAS, votre médecin peut demander une analyse de sang pour rechercher un signe d’activation des mastocytes appelé tryptase. Vous devez vous faire tester plusieurs fois pour vérifier vos niveaux, à la fois lorsque vous vous sentez bien et lorsque vous vivez un épisode. Gardez à l’esprit que la tryptase peut être élevée dans d’autres conditions, donc les niveaux de tryptase à eux seuls n’indiquent pas le MCAS. Certaines personnes ont naturellement des taux de tryptase plus élevés que prévu sans symptômes.

Votre médecin peut également effectuer un test cutané d’allergie ou des tests sanguins d’allergie pour exclure d’autres causes de vos symptômes.

Les prestataires de soins de santé ne diagnostiquent pas le syndrome d’activation des mastocytes sur la base d’un test sanguin à l’histamine. Des niveaux d’histamine élevés ne signifient pas que vous souffrez de MCAS.

Comment traite-t-on le syndrome d’activation des mastocytes (MCAS) ?

Les prestataires utilisent un traitement pour diagnostiquer le MCAS et réduire vos symptômes. Si votre état ne s’améliore pas après un traitement avec des médicaments ciblant les mastocytes, vous n’avez probablement pas de MCAS.

En fonction de vos symptômes, votre prestataire peut vous prescrire :

• Bloqueurs des récepteurs de l’histamine de type 1 (antihistaminiques): Ceux-ci peuvent traiter les symptômes d’allergie et comprennent la loratadine, la cétirizine et la fexofénadine.
• Bloqueurs des récepteurs de l’histamine de type 2 (antihistaminiques qui réduisent l’acide gastrique): Ceux-ci peuvent traiter les nausées et les douleurs d’estomac et comprennent la ranitidine ou la famotidine.
• Aspirine : L’aspirine peut réduire les bouffées vasomotrices.
• Modificateurs de leucotriènes : ceux-ci peuvent vous aider à mieux respirer et incluent le montélukast et le zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Cela peut réduire les épisodes anaphylactiques.
• Épinéphrine : les prestataires utilisent l’épinéphrine pour arrêter l’anaphylaxie. Vous pouvez emporter avec vous un injecteur d’épinéphrine (EpiPen®, Auvi-Q®) en cas d’épisode anaphylactique.
• Stabilisateurs de mastocytes: Les médicaments comme la cromolyne sodique empêchent les mastocytes de libérer des médiateurs (dégranulation).
• Corticostéroïdes : Ceux-ci réduisent l’inflammation et peuvent ouvrir vos voies respiratoires et réduire le liquide dans vos tissus. En raison du risque d’effets secondaires, les prestataires ne prescrivent pas souvent de stéroïdes pour le MCAS.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Les façons de prendre soin de vous avec MCAS comprennent :

• Tenez un journal de vos symptômes. Incluez des informations sur vos symptômes et tout ce dont vous vous souvenez sur ce que vous avez mangé ou auquel vous avez été exposé à ce moment-là. Pensez à tout ce qui pourrait être différent à cette époque par rapport à l’époque où vous n’aviez pas eu d’épisodes. Informez votre fournisseur si vous constatez des tendances.
• Faites savoir à vos amis proches et à vos proches – ou à toute personne qui vous entoure souvent – ​​à quoi ressemble une crise et où trouver votre injecteur d’épinéphrine ou d’autres médicaments d’urgence.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Les réactions graves dues au MCAS sont rares. Mais si vous présentez des symptômes d’une réaction allergique grave ou d’une anaphylaxie et que vous utilisez un injecteur d’épinéphrine, utilisez-le. Ensuite, appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou rendez-vous à la salle d’urgence la plus proche. Les symptômes de l’anaphylaxie peuvent inclure :

• Gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge
• Difficulté à respirer ou à avaler
• Perte de conscience
• Pression artérielle basse

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Il peut être utile de demander à votre professionnel de la santé :

• Que dois-je faire si j’ai un épisode/une poussée ?
• Comment prendre mes médicaments ?
• Comment et quand utiliser mon injecteur d’épinéphrine ?
• Quand dois-je aller aux urgences ?
• Quand dois-je vous contacter ?

Est-ce que ça disparaît un jour ?

Non, il n’existe pas de remède contre le MCAS. Si vous souffrez de MCAS, vous devrez le gérer avec des médicaments.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte du syndrome d’activation des mastocytes ?

Les prestataires s’attendent à ce que la plupart des personnes atteintes de MCAS vivent aussi longtemps que celles qui n’en sont pas atteintes. Mais il s’agit d’une maladie nouvellement reconnue, nous ne pouvons donc pas savoir avec certitude quel impact elle a sur l’espérance de vie.

L’activation des mastocytes est-elle une maladie auto-immune ?

Non, le MCAS n’est pas une maladie auto-immune.