Syndrome de Plummer-Vinson : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Plummer-Vinson (PVS) ?

Le syndrome de Plummer-Vinson (PVS) est une maladie rare qui implique la présence de trois conditions à la fois. Les prestataires de soins de santé appellent parfois cela la « triade » du syndrome de Plummer-Vinson. Les trois conditions sont :

• Anémie ferriprive. Lorsque vos globules rouges n’ont pas assez de fer pour fabriquer de l’hémoglobine. Vos globules rouges ont besoin d’hémoglobine pour transporter l’oxygène dans tout votre corps.
• Toiles œsophagiennes. Tissu atypique dans votre œsophage (tube alimentaire) qui le rend trop étroit. 
• Dysphagie. C’est le terme médical pour « difficulté à avaler ».

Un autre nom pour le syndrome de Plummer-Vinson est la dysphagie sidéropénique. Au Royaume-Uni, on parle du syndrome de Paterson-Brown Kelly.

Il existe des traitements disponibles qui peuvent soulager les symptômes du PVS. Néanmoins, votre médecin souhaitera peut-être vous surveiller après le traitement. En effet, les personnes atteintes de PVS courent un plus grand risque de développer un cancer de l’œsophage ou de l’hypopharyngé à l’avenir. 

Quels sont les symptômes ?

Les signes et symptômes du syndrome de Plummer-Vinson comprennent :

• Faiblesse et fatigue
• Essoufflement (dyspnée)
• Difficulté à avaler (en particulier les aliments solides)
• Langue brûlante ou enflée (glossite)
• Bouche sèche (xérostomie)
• Plaies gercées sur le côté de la bouche (chéilite angulaire)
• Ongles cassants
• Une glande thyroïde hypertrophiée avec des grumeaux (nodules thyroïdiens)
• Une rate hypertrophiée (splénomégalie)

Quelle est la cause de la maladie ?

Les chercheurs ne savent pas ce qui cause le PVS. Actuellement, plusieurs théories existent.

Il est possible qu’un manque de nutriments (comme un manque de fer) entraîne des modifications dans votre œsophage. Ces changements peuvent rendre la déglutition difficile. Certaines personnes atteintes de PVS souffrent de maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde et la maladie coeliaque. Cela amène certains experts médicaux à penser que le PVS pourrait être d’origine auto-immune. D’autres pensent que vos gènes vous rendent plus susceptible d’en être atteint.

Mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour en être sûr.

Facteurs de risque

Le syndrome de Plummer-Vinson est plus fréquent chez les femmes blanches. La plupart des personnes diagnostiquées ont entre 40 et 70 ans. Bien que ce soit rare, des enfants ont également été diagnostiqués.

Cette pathologie était plus courante au début des années 1900, notamment dans les pays scandinaves. À la fin des années 1900, le nombre de cas a considérablement diminué. Cela est probablement dû à l’amélioration de l’accès aux aliments riches en fer dans ces régions.

Quelles sont les complications du PVS ?

Le syndrome de Plummer-Vinson peut augmenter votre risque de cancer de l’œsophage et de l’hypopharynx. Mais cette maladie est si rare qu’il n’y a pas suffisamment de recherches pour savoir à quelle fréquence les personnes atteintes de PVS contractent un cancer.

Si vous souffrez de cette maladie, votre médecin travaillera avec vous pour diagnostiquer tout cancer à un stade précoce, lorsque les traitements fonctionnent le mieux.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Plummer-Vinson ?

Votre médecin effectuera des analyses de sang et des procédures d’imagerie pour diagnostiquer le PVS.

• Les analyses de sang aident votre médecin à diagnostiquer l’anémie ferriprive. Ils peuvent inclure une formule sanguine complète (CBC), un frottis de sang périphérique (PBS) et des tests pour vérifier votre taux de fer.
• Procédures d’imagerieaidez votre médecin à diagnostiquer les toiles œsophagiennes et la dysphagie. Vous pourriez avoir besoin d’un œsophagogramme, d’une endoscopie haute ou d’une vidéofluoroscopie (une radiographie qui montre le fonctionnement de votre bouche, de votre gorge et de votre œsophage lorsque vous avalez). 

Votre prestataire devra peut-être également effectuer d’autres tests pour découvrir la cause de l’anémie ferriprive.

Comment traite-t-on le syndrome de Plummer-Vinson ?

Le traitement consiste à corriger l’anémie en vous donnant du fer. Pour reconstituer vos réserves de fer, vous devrez peut-être prendre des suppléments de fer. Ou vous devrez peut-être obtenir du fer par voie intraveineuse. Vous pourriez également avoir besoin d’un traitement si vous souffrez d’une maladie provoquant une anémie ferriprive. Souvent, le traitement de la carence en fer suffit à inverser la dysphagie.

Si les traitements au fer ne suffisent pas à vous aider à avaler, vous aurez peut-être besoin d’une dilatation de l’œsophage pour étirer votre œsophage. Il s’agit d’une procédure non invasive qui ne nécessite aucune incision (coupures physiques) dans votre œsophage.

Quelles sont les perspectives pour cette condition ?

Les perspectives du syndrome de Plummer-Vinson sont excellentes. Pour la plupart des gens, remédier à la carence en fer suffit à améliorer les symptômes de l’anémie. Cela aide généralement aussi à avaler. Si cela ne fonctionne pas, étirer votre œsophage aide généralement à avaler. Certaines personnes auront besoin de plus d’une dilatation de l’œsophage pour corriger le problème. Mais c’est une procédure simple et à faible risque.

Votre médecin voudra peut-être vous surveiller pour détecter un cancer de l’œsophage ou de la gorge. Mais il est important de se rappeler que le PSV n’est qu’un facteur de risque. Avoir le PVS ne signifie pas que vous développerez l’un de ces cancers.

Demandez à votre médecin quel est l’impact de votre diagnostic PVS sur votre risque de cancer et vos soins à l’avenir.

Le syndrome de Plummer-Vinson peut-il être évité ?

Comme les experts médicaux ne savent pas ce qui cause le PVS, il n’existe aucun moyen connu de le prévenir. Néanmoins, il est possible que vous puissiez réduire votre risque en vous faisant traiter dès que possible pour toute maladie provoquant une anémie ferriprive. Vous pouvez également vous assurer que vous mangez suffisamment d’aliments contenant du fer.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes d’anémie (comme la fatigue ou l’essoufflement) qui ne s’améliorent pas dans les deux semaines. Prenez rendez-vous si vous avez du mal à avaler et que la situation ne s’améliore pas.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser incluent :

• Quelle est la cause probable de mon anémie ?
• De quels tests ai-je besoin ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Aurai-je besoin de procédures répétées pour remédier à ma dysphagie ?
• Dois-je m’inquiéter de mon risque de cancer ?