Aphasie progressive primaire : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

L’aphasie primaire progressive (APP) est une maladie neurodégénérative qui affecte votre capacité à parler, lire, écrire et comprendre le langage. Les maladies neurodégénératives endommagent progressivement certaines parties de votre cerveau. Ils s’aggravent avec le temps.

Si vous souffrez de PPA, vous remarquerez peut-être qu’il est difficile de trouver les bons mots pour vous exprimer. Ou vous pourriez avoir du mal à comprendre les instructions. Au fil du temps, vous ne pourrez peut-être plus lire le journal, écrire votre nom ou comprendre ce que vos proches vous disent.

La PPA est un type de démence frontotemporale (FTD) ou démence d’Alzheimer. Il s’agit d’un groupe de conditions qui font perdre leur fonction aux lobes frontaux ou temporaux de votre cerveau au fil du temps. Ces lobes sont responsables, entre autres fonctions, de la parole et du langage.

Cela peut être une condition difficile et frustrante à vivre. Cela peut également affecter émotionnellement les soignants ou les proches qui aident les personnes diagnostiquées avec cette maladie. Un professionnel de la santé peut vous aider à gérer les symptômes.

Types primaires d’aphasie progressive

Il en existe trois types :

• Aphasie progressive primaire variante logopénique: Celle-ci est le plus souvent liée à la maladie d’Alzheimer et considérée comme une forme atypique de celle-ci. Dans certains cas, elle peut également être causée par une démence frontotemporale. Vous pourriez avoir du mal à choisir les bons mots, à nommer des objets et avoir un discours hésitant avec une grammaire intacte.
• Variante PPA non fluide (agrammatique): C’est un type de démence frontotemporale. Cela peut entraîner une mauvaise grammaire ou des difficultés à parler couramment.
• Variante sémantique: Il s’agit d’un type de démence frontotemporale. Vous pouvez parler couramment, mais manquer de compréhension. Vous pourriez avoir du mal à nommer des objets ou à comprendre la signification de mots isolés.

Symptômes primaires d’aphasie progressive

Les symptômes primaires de l’aphasie progressive varient en fonction du type. Ils affectent votre capacité à :

• Se déplacer
• Lire
• Parler
• Comprendre la langue
• Écrire

Les symptômes apparaissent généralement entre 50 et 70 ans. Ils s’aggravent avec le temps.

Symptômes de la variante logopénique

Les symptômes de la variante logopénique peuvent inclure :

• Difficulté à trouver le bon mot à dire
• Difficulté à comprendre des phrases longues ou complexes
• Trouver des phrases plus longues ou des expressions plus difficiles à dire que des phrases plus courtes
• Faire des pauses fréquentes en parlant
• Faire des erreurs de parole ou avoir du mal à prononcer tous les sons
• Utiliser des substitutions de mots courants (comme chien au lieu de chat)

Symptômes variantes non fluides (agrammatiques)

Les symptômes de la variante non fluente (agrammatique) peuvent inclure :

• Difficulté à bouger les lèvres et la langue pour émettre des sons (apraxie)
• Difficulté à avaler
• Difficultés de mouvement (mouvements lents et raides, perte d’équilibre ou chutes fréquentes)
• Supprimer des mots des phrases pour garder des phrases simples (comme « va dîner maman » au lieu de « je vais dîner avec ma mère »)
• Difficulté à comprendre des phrases longues ou complexes

Vous pourriez ne pas vous sentir du tout à l’aise pour parler (mutisme) si votre PPA n’est pas courant.

Symptômes de variantes sémantiques

Les symptômes de la variante sémantique peuvent inclure :

• Difficulté à se rappeler ce que sont les objets familiers et à quoi ils servent
• Problèmes pour se souvenir de la signification des mots
• Difficulté à trouver le bon mot à dire
• Difficultés à lire et à écrire

Causes primaires de l’aphasie progressive

Cette condition se développe lorsque les parties de votre cerveau qui contrôlent le langage commencent à se dégrader. Cela se produit dans vos lobes frontaux et temporaux (selon le type). Votre tissu cérébral rétrécit (atrophie), affectant votre capacité à communiquer et à comprendre le langage.

Facteurs de risque de PPA

Cette condition peut affecter n’importe qui. Vous pourriez être plus à risque si vous avez :

• Une histoire familiale biologique de PPA
• Une variante génétique (C9orf72, MAPTouVERT)
• Un trouble d’apprentissage
• La maladie d’Alzheimer

Parfois, cela peut arriver sans raison connue.

Complications

À mesure que la PPA s’aggrave, vous pouvez développer des symptômes qui affectent votre :

• Mémoire
• Émotions
• Jugement
• Personnalité
• Pensée

Cela peut rendre l’exécution des tâches quotidiennes difficile ou dangereuse. Cela peut également entraîner des problèmes de santé mentale, comme la dépression ou l’anxiété.

Comment les médecins diagnostiquent l’aphasie primaire progressive

Un professionnel de la santé diagnostiquera une aphasie primaire progressive après un examen physique et des tests. Ils vous poseront des questions pour en savoir plus sur vos antécédents médicaux et vos antécédents familiaux biologiques connus afin de voir si vous présentez un risque accru de PPA.

Les tests peuvent inclure :

• Examen neurologique
• Tests cognitifs
• Tests d’imagerie de votre cerveau (IRM ou tomodensitométrie)

Étapes du PPA

Votre médecin peut diagnostiquer une aphasie primaire progressive par étapes. Les étapes du PPA comprennent :

• Stade 1 (très léger): Vous remarquerez peut-être quelques difficultés d’élocution et de langage. Cela peut sembler être un élément normal du vieillissement ou du stress. Un diagnostic arrive rarement aussi tôt.
• Stade 2 (léger): Vous remarquez des problèmes d’élocution et de langage plus fréquents. Vos proches le remarqueront peut-être aussi. Cela commence à affecter vos activités quotidiennes. À ce stade, un diagnostic de PPA par un clinicien expérimenté devrait être possible.
• Étape 3 (modérée): De nombreux aspects de votre vie quotidienne sont difficiles à réaliser par vous-même. Vous pourriez trouver la communication et la socialisation très frustrantes. Obtenir de l’aide auprès des services locaux et des réseaux de soutien est important.
• Stade 4 (sévère): La communication et la compréhension du langage sont très difficiles. Vous pourriez avoir besoin d’aide pour les tâches de la vie quotidienne ou vous pourriez ne pas être en mesure de vivre de manière indépendante en toute sécurité. A ce stade, la sécurité est la principale préoccupation. Il est également important de soutenir les soignants pour prévenir le stress et l’épuisement professionnel.
• Stade 5 (très sévère): La communication et la compréhension du langage sont presque impossibles. Vous pouvez avoir des changements comportementaux et cognitifs. Vous aurez besoin de soins à temps plein.
• Étape 6 (profonde): Vous ne pouvez pas parler ou comprendre une langue. Vous pouvez émettre des sons non verbaux. Vous risquez de perdre la capacité de vous déplacer de manière autonome.

Votre prestataire suivra vos symptômes et notera leur évolution. Le stade peut changer à mesure que la maladie affecte une plus grande partie de votre cerveau.

Comment traite-t-on l’aphasie primaire progressive ?

Il n’existe pas de remède contre l’aphasie primaire progressive. Il n’existe actuellement aucun moyen d’empêcher la situation de s’aggraver. Mais certains traitements peuvent ralentir la progression de la maladie ou améliorer votre qualité de vie.

Votre fournisseur peut recommander les options de traitement suivantes pour le PPA :

• Participer à l’orthophonie
• Apprendre de nouvelles façons de communiquer, comme la langue des signes
• Prendre des médicaments, comme des inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS), pour gérer les changements de comportement et réduire la dépression et l’anxiété.
• Prendre des médicaments contre la maladie d’Alzheimer, si c’est la cause et que votre médecin les recommande (peut inclure de nouveaux traitements par perfusion anti-amyloïde ou des médicaments pour soulager les symptômes, comme le donépézil ou la rivastigmine)

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez un professionnel de la santé si vous avez des problèmes d’élocution ou de langage. Faites-leur savoir si ces symptômes s’aggravent et rendent difficile la réalisation de certaines activités. Voici quelques exemples :

• Vous avez du mal à trouver le mot juste à dire.
• Vous mélangez les mots dans une phrase.
• Vous ne pouvez pas suivre les conversations.
• Vous avez du mal à lire ou à écrire.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’aphasie primaire progressive ?

L’aphasie primaire progressive s’aggrave avec le temps. Vous pourriez éventuellement perdre vos compétences linguistiques et de communication après de nombreuses années. Comme la maladie affecte une plus grande partie de votre cerveau, elle affectera également votre pensée et votre comportement. Cela peut rendre la vie indépendante dangereuse. Votre équipe soignante sera disponible pour vous aider à mesure que l’état s’aggrave.

Il est important de discuter de ce diagnostic avec vos proches le plus tôt possible. Vous pouvez planifier le dépôt de directives anticipées. Ce document permet à vos proches de savoir comment prendre soin de vous lorsque vous n’êtes pas en mesure de prendre soin de vous-même. Si vous ne savez pas par où commencer, parlez-en à un professionnel de la santé.

Combien de temps une personne vit-elle avec la PPA ?

L’espérance de vie en cas d’aphasie primaire progressive varie d’une personne à l’autre. De nombreuses personnes vivent plusieurs années après le diagnostic, souvent entre cinq et sept ans, et parfois plus longtemps à partir de l’apparition des premiers symptômes.

La meilleure personne à qui parler de votre situation est votre prestataire. Votre cas peut ou non correspondre aux statistiques.