Sinus urogénital : développement, diagnostic et traitement

Qu’est-ce qu’un sinus urogénital ?

Un sinus urogénital est une anomalie congénitale (présente à la naissance) des systèmes urinaire et reproducteur. Si votre bébé a un sinus urogénital, il n’a que deux ouvertures : un rectum par lequel sortent les selles (caca) et une ouverture commune pour l’urine (pipi) et le vagin.

Un sinus urogénital apparaît tôt au cours du développement fœtal. Généralement, pendant une courte période au cours du développement fœtal, les voies suivantes partagent une cavité (espace) et une ouverture communes :

• Tractus intestinal (rectum).
• Appareil génital (vagin).
• Voies urinaires (vessie).

Cette unité unique est un cloaque. Au fur et à mesure que le fœtus se développe, les trois voies se séparent généralement et établissent leurs propres ouvertures, créant ainsi un vagin, un urètre et un anus (trou du cul). Mais parfois, les voies urinaires et génitales – en particulier l’urètre et le vagin – ne se séparent pas et continuent de partager la même ouverture. Cette ouverture commune est un sinus urogénital.

Un autre nom pour un sinus urogénital est sinus urogénital persistant (PUGS).

Vers quoi évolue le sinus urogénital ?

Au cours du développement typique, le sinus urogénital se développe en urètre et en vestibule vulvaire. L’urètre est le tube par lequel l’urine quitte votre corps. Le vestibule vulvaire est la peau située entre vos lèvres internes (lèvres vaginales) et l’ouverture de votre urètre et de votre vagin.

Où se trouve le sinus urogénital dans le corps ?

Le sinus urogénital relie l’urètre et le vagin.

Quels sont les types de sinus urogénitaux ?

Il existe deux types de sinus urogénitaux :

• Low-joint (faible confluence). Dans un sinus urogénital à joint bas, le point de jonction de l’urètre et du vagin est bas, ou plus proche de l’ouverture hors du corps, et la section commune est courte. L’urètre et le vagin sont relativement normaux dans leur taille et leur emplacement.
• Joint haut (haute confluence). Dans un sinus urogénital à jonction haute, le point de jonction de l’urètre et du vagin se situe plus haut dans le canal, ou plus loin de l’ouverture hors du corps, et la section commune est longue. Les sinus urogénitaux aux articulations hautes sont plus graves car des complications graves peuvent se développer, notamment l’anus étant trop en avant sur votre corps.

À quel point le sinus urogénital est-il rare ?

Le sinus urogénital est rare. Cela affecte environ 0,6 pour 10 000 naissances.

Quels sont les symptômes du sinus urogénital ?

Les symptômes du sinus urogénital peuvent varier en fonction de la gravité de la maladie. Les signes spécifiques peuvent inclure :

• La présence d’une seule ouverture pour que les crottes quittent le corps et d’une seule autre ouverture pour le vagin et l’urètre.
• Gonflement du vagin dû à l’urine (hydrocolpos).
• Fermeture anormale du vagin.
• Absence du vagin.
• L’utérus, les ovaires ou les trompes de Fallope ne se développent pas complètement.

Quelles sont les causes du sinus urogénital ?

Les experts médicaux ne savent pas toujours ce qui cause le sinus urogénital.

Dans certains cas, il peut s’agir d’une hyperplasie congénitale des surrénales (CAH). CAH est un groupe de maladies génétiques. Lorsque vous souffrez de CAH, l’une ou les deux glandes surrénales ne produisent pas l’enzyme dont les hormones ont besoin pour se développer. Cela peut conduire à des organes génitaux inhabituellement développés. L’ACH peut toucher n’importe qui, mais les bébés de sexe féminin sont plus susceptibles d’avoir des organes génitaux inhabituellement développés.

La virilisation peut également provoquer un sinus urogénital. La virilisation se produit lorsqu’un bébé a trop d’hormones sexuelles mâles (androgènes) dans son corps. Les androgènes aident votre corps à entrer dans la puberté et à développer certaines caractéristiques physiques, notamment une voix plus grave, une pilosité corporelle et des muscles.

Comment diagnostique-t-on le sinus urogénital ?

Le diagnostic du sinus urogénital est un élément important pour décider comment le traiter. Cela peut affecter la croissance et le développement global de votre enfant, pas seulement ses organes génitaux.

Parfois, les prestataires de soins de santé peuvent diagnostiquer un sinus urogénital lors d’une échographie prénatale. Mais les prestataires découvrent généralement un sinus urogénital lors du premier examen physique de votre bébé. Ils demanderont généralement des analyses de sang pour en savoir plus sur l’état de santé général et les problèmes génétiques de votre bébé.

Un prestataire peut demander des tests d’imagerie supplémentaires pour confirmer son diagnostic ou recueillir plus d’informations sur l’étendue du sinus urogénital. Ces tests peuvent inclure :

• Ultrason. Une échographie utilise des ondes sonores à haute fréquence pour prendre une vidéo ou des photos des structures internes de votre corps. Cela peut révéler des problèmes au niveau des reins, de la vessie, du vagin et du rectum de votre bébé. Il peut également détecter l’hydrocolpos si du pipi s’accumule dans le vagin de votre bébé.
• Génitogramme rétrograde. Un génitogramme rétrograde est un type de test d’imagerie. Un prestataire injecte un colorant dans l’urètre/le vagin commun et prend des radiographies. Le colorant aide le prestataire à identifier les tailles, les formes et les emplacements des tissus et des organes.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour prendre des images claires de votre corps. Il peut fournir une image très détaillée du sinus urogénital. Un prestataire peut également utiliser une IRM pour examiner le bassin et la colonne vertébrale de votre enfant afin de voir s’il y a des problèmes dans ces zones.
• Endoscopie. Une endoscopie utilise un tube long et fin avec une lumière et une caméra à l’extrémité (endoscope) pour prendre des photos ou des vidéos. Un prestataire insérera l’endoscope dans l’urètre/le vagin commun pour voir l’anatomie.

Comment traite-t-on un sinus urogénital ?

La seule façon de traiter un sinus urogénital est de recourir à une intervention chirurgicale pour séparer le vagin et l’urètre de votre bébé. La chirurgie peut être controversée, en particulier chez les enfants virilisés atteints d’hyperplasie surrénalienne congénitale que les prestataires considèrent comme présentant une forme de trouble du développement sexuel (DSD). La chirurgie n’aura lieu qu’après avoir eu des discussions détaillées avec l’équipe soignante de votre enfant, qui comprennent :

• Un urologue. Un urologue est spécialisé dans le diagnostic des affections affectant les systèmes urinaire et reproducteur.
• Un endocrinologue. Un endocrinologue se spécialise dans les affections qui affectent votre système endocrinien. Votre système endocrinien crée et libère des hormones.

La chirurgie a généralement lieu au cours de la première année de vie de votre bébé. Un urologue effectuera l’opération. Un urologue est un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des affections affectant les systèmes urinaire et reproducteur.

Pour les sinus urogénitaux bas, un urologue effectuera probablement une vaginoplastie par lambeau. Lors d’une vaginoplastie par lambeau, ils créent deux ouvertures distinctes à partir du corps – une pour le vagin et une pour l’urètre.

Pour les sinus urogénitaux à articulation haute, un urologue effectuera généralement une vaginoplastie par traction. Une vaginoplastie pull-through est une intervention chirurgicale plus compliquée. L’urologue détachera le vagin de l’ouverture commune, en fera une entité propre et fermera l’ouverture. L’urine continuera à quitter le corps par ce qui était l’ouverture commune.

Dans certains cas de sinus urogénitaux à jointure haute, un urologue effectuera une mobilisation urogénitale en association avec une vaginoplastie par lambeau. Lors d’une mobilisation urogénitale, ils vont :

• Séparez le rectum.
• Détachez (mobilisez) l’urètre et le vagin ensemble pour atteindre le périnée.
• Attachez le rectum au sphincter.
• Réalisez une vaginoplastie par lambeau.

Certaines personnes peuvent également avoir besoin d’une clitoriplastie et/ou d’une labiaplastie. Une clitoroplastie consiste à remodeler les tissus pour créer un clitoris plus typique. Le chirurgien préservera au maximum les nerfs pour permettre à votre enfant d’avoir une vie sexuelle saine lorsqu’il sera plus grand. Une labiaplastie consiste à remodeler les lèvres qui entourent le vagin.

Combien de temps après le traitement des sinus urogénitaux mon enfant se sentira-t-il mieux ?

Votre enfant restera dans un établissement de santé pendant au moins quelques jours après une opération des sinus urogénitaux. La douleur devrait commencer à disparaître au bout d’une semaine et ils devraient se rétablir complètement au bout d’un mois. Le professionnel de la santé de votre enfant vous donnera une meilleure idée de ce à quoi vous attendre en fonction de la gravité du sinus urogénital de votre enfant.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant a un sinus urogénital ?

L’issue de votre enfant dépend de l’étendue de son sinus urogénital. La chirurgie vise à donner à votre enfant une fonction normale et une apparence génitale typique. La plupart des enfants opérés peuvent faire pipi normalement après leur guérison.

À mesure que votre enfant vieillit, son vagin peut devenir plus étroit et plus court (sténose vaginale). Cela peut entraîner des problèmes lors des rapports sexuels vaginaux.

Un sinus urogénital ne devrait pas les empêcher de tomber enceinte. Mais si la chirurgie est étendue, c’est une bonne idée d’accoucher par césarienne (césarienne). Un professionnel de la santé discutera des options de votre enfant au moment approprié.

Peut-on prévenir les sinus urogénitaux ?

Parlez à un professionnel de la santé si vous avez des antécédents familiaux biologiques d’hyperplasie surrénalienne congénitale et que vous êtes enceinte ou essayez de tomber enceinte. Vous pouvez compléter les hormones avant la naissance (prénatale) pour prévenir un sinus urogénital.

Comment prendre soin de mon enfant ?

Les prestataires de soins de santé de votre enfant vous expliqueront comment vous pouvez prodiguer les meilleurs soins. La gravité du sinus urogénital et le résultat chirurgical seront pris en compte dans leurs soins continus.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Votre enfant aura besoin de rendez-vous de suivi fréquents après la chirurgie pour s’assurer qu’il guérit correctement et que son corps fonctionne comme prévu. Assurez-vous d’assister à tous les rendez-vous de suivi.

Parlez au pédiatre ou à l’urologue de votre enfant si vous remarquez de nouveaux symptômes, notamment une perte de contrôle de la vessie (incontinence urinaire).

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

Les questions que vous voudrez peut-être poser à votre fournisseur comprennent :

• De quel type de sinus urogénital mon enfant a-t-il ?
• Quelle chirurgie recommandez-vous ?
• A quel âge recommandez-vous la chirurgie ?
• Mon enfant aura-t-il mal ou souffre-t-il actuellement ?
• Mon enfant aura-t-il besoin d’autres interventions chirurgicales à mesure qu’il grandit ?
• Pensez-vous que mon enfant aura des problèmes avec l’urètre ou le vagin à mesure qu’il grandit ?
• Est-ce que cela affectera le cycle menstruel de mon enfant ?
• Est-ce que cela affectera la capacité de mon enfant à tomber enceinte ?
• Mon enfant pourra-t-il avoir un bébé en toute sécurité ?

Qu’est-ce qu’un trouble urogénital ?

Un trouble urogénital est une affection qui affecte vos systèmes urinaire et génital. D’autres exemples incluent :

• Tumeurs bénignes (non cancéreuses).
• Hernie.
• Infections sexuellement transmissibles (IST).
• Cancer, notamment le cancer de la vessie, le cancer des ovaires ou le cancer de l’utérus.
• Syndrome de cystite interstitielle/douleur vésicale (IC/BPS).