Ventricule gauche à double entrée : chirurgie, traitement et pronostic

Qu’est-ce que le ventricule gauche à double entrée ?

Le ventricule gauche à double entrée est une malformation cardiaque congénitale rare, ce qui signifie qu’elle est présente à la naissance. Dans cette condition, le cœur de votre bébé n’a qu’une seule cavité cardiaque inférieure fonctionnelle : le ventricule gauche. Les cavités supérieures du cœur de votre bébé – les oreillettes gauche et droite (pluriel pour oreillette) – sont toutes deux reliées au ventricule gauche. Le ventricule gauche à double entrée est un type de défaut ventriculaire unique.

Comment le ventricule gauche à double entrée affecte-t-il le corps de mon bébé ?

Le cœur humain comporte quatre sections (chambres) : l’oreillette gauche et l’oreillette droite en haut et les ventricules gauche et droit en bas. Le sang circule dans les oreillettes et les ventricules. Les oreillettes reçoivent le sang des veines et les ventricules pompent le sang dans les artères.

Dans un cœur normal, l’oreillette droite reçoit le sang qui a besoin d’oxygène provenant de grosses veines appelées veine cave. Le sang pénètre dans le ventricule droit, qui pompe le sang vers les poumons via les artères pulmonaires pour capter l’oxygène. Le sang retourne au cœur au niveau de l’oreillette gauche, où il est collecté et transmis dans le ventricule gauche. Le ventricule gauche pompe ensuite ce sang oxygéné vers le reste du corps à travers une grande artère appelée aorte.

Les bébés nés avec un ventricule gauche à double entrée ont généralement un ventricule gauche fonctionnel et un petit ventricule droit. Le ventricule droit a généralement une fonction limitée. Les deux oreillettes irriguent le ventricule gauche. En conséquence, le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène se mélangent dans le cœur de votre bébé. Le sang mélangé circule vers les poumons et le corps de votre bébé.

Quelle est la fréquence du ventricule gauche à double entrée ?

Le ventricule gauche à double entrée est très rare. La maladie survient dans 0,05 à 0,1 naissance vivante sur 1 000. Cela représente environ 1 % de tous les problèmes cardiaques congénitaux.

Quels sont les symptômes du ventricule gauche à double entrée ?

Les symptômes du ventricule gauche à double entrée apparaissent généralement très tôt dans la vie d’un bébé, de quelques jours à quelques semaines. Ces symptômes peuvent inclure :

• Décoloration bleue de la peau et des lèvres (cyanose).
• Incapacité à prendre du poids normalement.
• Difficulté à respirer.
• Mauvaise alimentation.
• Transpiration.
• Rythme cardiaque anormal.
• Battement de coeur rapide.
• Souffle au cœur.
• Insuffisance cardiaque.

Quelles sont les causes du ventricule gauche à double entrée ?

La cause du ventricule gauche à double entrée est inconnue, mais le défaut survient probablement au début de la grossesse, pendant le développement du cœur de votre bébé.

De nombreux bébés porteurs d’un ventricule gauche à double entrée présentent d’autres anomalies au niveau du cœur ou des artères principales. Ces anomalies peuvent bloquer le flux sanguin vers les poumons. Ceux-ci peuvent inclure :

• Coarctation aortique :Le rétrécissement de l’aorte de votre bébé.
• Atrésie pulmonaire :La valve pulmonaire de votre bébé ne se forme pas correctement.
• Sténose valvulaire pulmonaire :Le rétrécissement de la valve pulmonaire de votre bébé.

Comment diagnostique-t-on le ventricule gauche à double entrée ?

Pendant la grossesse, un professionnel de la santé peut effectuer une échocardiographie fœtale pour écouter le cœur du fœtus. Vous pouvez passer ce test entre les semaines 18 et 24 de votre grossesse. Il utilise des ondes sonores (ultrasons) pour créer une image du cœur du fœtus. Votre médecin peut recommander une échocardiographie fœtale si :

• Ils découvrent un problème lors d’une échographie, comme un rythme cardiaque anormal.
• Le fœtus souffre d’une maladie génétique qui peut être associée à un problème cardiaque.
• Vous avez des antécédents familiaux biologiques de problèmes cardiaques.
• Vous souffrez d’un problème de santé tel que le diabète qui pourrait jouer un rôle dans les irrégularités cardiaques.
• Vous prenez des médicaments qui augmentent le risque que le fœtus souffre d’une maladie cardiaque.

Après la naissance de votre bébé, son médecin lui fera tester des problèmes cardiaques dans le cadre de son dépistage néonatal. Le dépistage néonatal comprend des contrôles sanguins, auditifs et cardiaques. Le prestataire de soins de votre bébé le dépistera pour les problèmes cardiaques à l’aide d’une oxymétrie de pouls (pouls ox). Ce test vérifie le niveau d’oxygène dans le sang de votre bébé. De faibles niveaux d’oxygène peuvent signaler un problème cardiaque.

Le professionnel de la santé de votre bébé procédera également à un examen physique. Ils écouteront les battements de cœur de votre bébé et vérifieront ses signes vitaux.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le ventricule gauche à double entrée ?

Le médecin de votre bébé peut prescrire divers tests pour diagnostiquer ou confirmer l’état de votre bébé. Ces tests peuvent inclure :

• Radiographie pulmonaire :Un faisceau de rayonnement focalisé qui crée une image du cœur de votre bébé.
• Électrocardiogramme (ECG) :Une mesure de l’activité électrique du cœur de votre bébé.
• Échocardiogramme :Un test qui utilise les ultrasons pour prendre des photos du cœur de votre bébé.
• Cathétérisme cardiaque :Procédure au cours de laquelle le prestataire de soins de votre bébé insère un petit tube flexible dans les vaisseaux sanguins de l’aine de votre bébé et le déplace vers son cœur pour mesurer sa fonction cardiaque.
• IRM cardiaque :Un examen d’imagerie qui utilise des ondes électromagnétiques et des aimants pour créer des images du cœur de votre bébé.

Comment le ventricule gauche à double entrée est-il traité ?

Le traitement du ventricule gauche à double entrée comprend une intervention chirurgicale pour équilibrer et optimiser le flux sanguin vers les poumons et le corps de votre bébé. Votre bébé pourrait avoir besoin de plusieurs interventions chirurgicales pour que son cœur fonctionne efficacement. Il s’agit de chirurgies à cœur ouvert et peuvent inclure :

Shunt Blalock-Taussig

Le chirurgien de votre bébé effectuera la première intervention chirurgicale dans les premiers jours ou semaines de la vie de votre bébé. Ils utiliseront un petit tube appelé shunt pour diriger le flux sanguin vers les poumons de votre bébé. Un cardiologue pédiatrique décidera quand votre bébé devra subir la deuxième intervention chirurgicale.

Procédure de dérivation Glenn

Le chirurgien de votre bébé effectuera la deuxième intervention chirurgicale lorsque votre bébé aura entre 4 et 6 mois. Ils dirigeront le flux sanguin du haut du corps de votre bébé vers son artère pulmonaire afin que le sang puisse recueillir l’oxygène des poumons de votre bébé sans passer par son cœur.

Procédure Fontan

Le chirurgien de votre enfant effectuera l’intervention finale lorsque votre enfant aura 2 à 3 ans. Ils sépareront la circulation, évitant ainsi tout mélange du sang de votre enfant. Après cette dernière étape de la chirurgie, les niveaux d’oxygène de votre enfant seront similaires à ceux d’un enfant ayant un cœur normal. Bien que la procédure Fontan n’entraîne pas une circulation sanguine normale dans le corps de votre enfant, elle améliore la circulation et permet à votre enfant de grandir.

Le médecin de votre enfant peut prescrire certains médicaments avant et après les chirurgies. Ces médicaments peuvent inclure :

• Digoxine pour aider avec les contractions cardiaques.
• Inhibiteurs de l’ECA pour abaisser la tension artérielle.
• Anticoagulants pour prévenir les caillots sanguins.
• Diurétiques pour éliminer l’excès de liquide du corps.

De plus, votre enfant devra prendre des antibiotiques avant tout traitement dentaire pour prévenir une endocardite (infection de la muqueuse cardiaque).

Dans les cas les plus graves de ventricule gauche à double entrée, le médecin de votre bébé peut recommander une transplantation cardiaque.

Quelle est l’espérance de vie du ventricule gauche à double entrée ?

Le taux de survie à 10 ans des bébés porteurs d’un ventricule gauche à double entrée se situe entre 70 % et 80 %. De nombreux bébés atteints de cette maladie vivent jusqu’à l’âge adulte grâce aux progrès des procédures chirurgicales. Les facteurs qui affectent le pronostic du ventricule gauche à double entrée de votre bébé comprennent :

• La gravité de la maladie cardiaque de votre bébé.
• L’état général de votre bébé au moment où il reçoit son diagnostic.
• Si d’autres problèmes cardiaques sont présents.
• Syndromes génétiques.

Les enfants avec un ventricule gauche à double entrée nécessitent un suivi régulier. De plus, ils peuvent être confrontés à diverses complications et leur activité physique peut être limitée. Les complications du ventricule gauche à double entrée peuvent inclure :

• Épaississement du lit des ongles des doigts et des orteils de votre enfant (clubbing).
• Pneumonie fréquente.
• Problèmes de rythme cardiaque.
• Insuffisance cardiaque.

Comment éviter la double entrée du ventricule gauche ?

Vous ne pouvez pas empêcher le ventricule gauche à double entrée car la cause de la maladie n’est pas connue. Cependant, vous pouvez prendre des mesures pour garantir une grossesse saine avant même d’être enceinte. Voici quelques façons de prendre soin de vous :

• Consultez votre professionnel de la santé avant de tomber enceinte pour connaître votre état de santé et partager les antécédents médicaux de votre famille.
• Mangez des aliments sains et faites de l’exercice régulièrement pour maintenir un poids santé.
• Prenez un supplément de 400 mcg d’acide folique pour prévenir les anomalies de la colonne vertébrale et du cerveau.
• Arrêtez de fumer, de boire et/ou d’utiliser de manière inappropriée des drogues sur ordonnance ou des drogues illicites. Ces choses peuvent nuire à votre bébé si vous tombez enceinte.