Points clés à retenir
- La télangiectasie maculaire affecte la macula et peut entraîner une perte de la vision centrale.
- Il existe trois types de télangiectasie maculaire, le type 2 étant le plus courant et affectant les deux yeux.
- Les traitements comprennent la surveillance, les traitements au laser, les stéroïdes et les médicaments anti-VEGF.
La télangiectasie maculaire, parfois appelée télangiectasie maculaire juxtafovéale idiopathique, est une maladie qui affecte la partie de l’œil appelée macula, provoquant une dégradation ou une perte de la vision centrale.
La macula fait partie de la rétine, la couche sensible à la lumière qui tapisse le fond de l’œil. La macula nous permet d’avoir une vision centrale fine, détaillée et claire.
La télangiectasie maculaire provoque une maladie dans les minuscules vaisseaux sanguins qui affectent la fovéa centrale, le centre de la macula.
Espèces
Il existe trois types de télangiectasie maculaire : type 1, type 2 et type 3.
La télangiectasie maculaire de type 1, la forme la moins courante, n’affecte généralement qu’un seul œil. Avec ce type, les vaisseaux sanguins de la macula se dilatent et forment des microanévrismes. Les microanévrismes sont de petites excroissances qui se forment dans les vaisseaux sanguins. Du liquide peut s’accumuler dans la zone maculaire, provoquant un gonflement et une perte de vision.
La télangiectasie maculaire de type 2, parfois abrégée en MacTel2, est beaucoup plus courante. Avec le type 2, les vaisseaux sanguins de la macula se dilatent et laissent échapper du liquide, provoquant un gonflement et des cicatrices, pouvant entraîner une perte de vision.
Parfois, de nouveaux vaisseaux sanguins se développent sous la macula, affectant les photorécepteurs maculaires et entraînant une perte de vision. Le type 2 a tendance à affecter à la fois les yeux et les personnes de tous sexes, avec une légère prépondérance féminine, contrairement au type 1, qui affecte le plus souvent un seul œil et est congénital.
La télangiectasie maculaire de type 3 est extrêmement rare. Les personnes atteintes de type 3 ont tendance à avoir davantage de vaisseaux malades, ce qui entraîne l’occlusion des vaisseaux sanguins.
Symptômes
Les patients atteints de cette maladie peuvent en souffrir pendant des années avec peu ou pas de symptômes. À mesure que la maladie progresse, vous pourriez ressentir les symptômes suivants :
- Vision floue
- Vision déformée
- Perte de vision centrale
Diagnostic
Le diagnostic de télangiectasie maculaire repose sur un examen de la vue complet. Votre professionnel de la vue effectuera un test Amsler Grid pour déterminer s’il existe des zones déformées dans votre vision centrale.
Vos pupilles seront dilatées avec des gouttes oculaires médicamenteuses spéciales afin que la macula et la rétine puissent être visualisées. L’ophtalmologiste peut également prendre des photographies numériques de la rétine.Un test spécial par injection de colorant appelé angiographie à la fluorescéine peut également être effectué pour voir comment le sang circule à l’intérieur de la rétine. Ceci est utilisé pour vérifier si les vaisseaux affectés par MacTel laissent échapper du liquide dans la rétine.
Enfin, votre médecin effectuera une tomographie par cohérence optique, une méthode plus récente et plus avancée d’analyse de la structure et de l’anatomie de la zone maculaire.
Il est important de ne pas confondre cette maladie avec la dégénérescence maculaire liée à l’âge. Bien que les symptômes puissent être similaires, ils proviennent de facteurs différents.
Traitement
La télangiectasie maculaire étant considérée comme une maladie assez rare, il reste encore beaucoup de choses que nous ne comprenons pas entièrement. Nous savons que certains patients n’ont besoin que d’une surveillance étroite et n’ont peut-être pas besoin de traitement.
Si les vaisseaux sanguins commencent à laisser échapper du liquide et à provoquer un gonflement et des cicatrices, les prestataires de soins de santé peuvent utiliser des traitements au laser pour aider à soulager le gonflement et à réduire les complications. Les stéroïdes sont également parfois utilisés pour apaiser l’inflammation, et des médicaments plus récents, tels que les médicaments anti-VEGF (facteur de croissance endothélial vasculaire), sont utilisés pour arrêter la croissance anormale des vaisseaux sanguins.
En 2025, la Food and Drug Administration a approuvé Encelto (evakinagene taroretcel-lwey) pour le traitement MacTel2.Une petite capsule semi-perméable est implantée chirurgicalement dans l’œil pour délivrer des protéines thérapeutiques afin d’aider la rétine à ralentir la progression de la maladie.
Le projet MacTel
Des recherches médicales sont en cours, appelées Projet MacTel.Parce qu’il s’agit d’une maladie assez rare et qu’elle n’a été évoquée qu’au cours des 25 dernières années, elle est souvent négligée par les prestataires de soins oculaires. On espère que le projet MacTel apportera un nouvel éclairage sur ses caractéristiques cliniques, sa génétique, sa sensibilisation, ses nouveaux traitements et le soutien aux personnes atteintes de la maladie.
Quatre cents participants ont été inscrits et sont examinés chaque année, les proches des participants étant également examinés.
