Si vous êtes enceinte, vous pourriez être ravie et excitée d’accueillir votre bébé dans votre famille. Cependant, la nouvelle que votre bébé pourrait avoir un rein dysplasique multikystique peut être un choc.
Qu’est-ce qu’un rein dysplasique multikystique?
Le rein dysplasique multikystique (MCDK) est une affection qui entraîne un développement anormal du rein avant la naissance. La condition peut affecter un rein (unilatéral) ou les deux reins (bilatéral).
MCDK se produit lorsque les reins ne parviennent pas à se développer dans leur forme appropriée et développent à la place des kystes remplis de liquide. Les kystes peuvent être de tailles variables et ressembler à une grappe de raisin.
Un rein dysplasique multikystique ne fonctionne pas. Lorsque la maladie affecte un rein, l’autre se développe généralement pour compenser le fonctionnement de celui avec le kyste.
Le rein commence à se développer 4 à 6 semaines après la conception à travers une série d’étapes complexes. Quand quelque chose ne va pas à n’importe quel stade, cela se traduira par des faisceaux de kystes et des tissus anormaux.
Le rôle des reins est de filtrer les déchets et de réguler l’eau et les sels du corps. Les reins contrôlent également la tension artérielle et la production de globules rouges.
Lorsque les deux reins sont touchés, le bébé sera mort-né¹. En effet, les reins ne peuvent plus produire l’urine fœtale qui compose le liquide amniotique, essentiel pour soutenir la grossesse à terme et pour que les poumons se développent.
Dans les rares cas où un bébé naît avec une MCDK bilatérale, il n’aura pas de reins fonctionnels. Dans ce cas, le bébé mourra après la naissance².
Qu’est-ce qui cause la dysplasie rénale?
MCDK se produit pendant le développement fœtal, mais sa cause exacte est inconnue. Dans la plupart des cas, la maladie survient au hasard, elle n’est donc pas causée par quelque chose que la mère a fait ou n’a pas fait avant ou pendant la grossesse.
Les experts soupçonnent que la dysplasie rénale pourrait être due à un blocage précoce du flux d’urine lorsqu’il quitte le rein. Des études³ montrent que MCDK se produit rarement en raison de la génétique. Si votre médecin soupçonne que des mutations génétiques en sont la cause, il procédera à des tests génétiques, suivis d’un conseil génétique. Le counseling aide la mère à faire face et à mieux comprendre la condition.
Des études⁴ montrent également que la MCDK est associée à une exposition à des infections virales avant la naissance. Les facteurs de risque environnementaux courants⁵ sont la pollution de l’air, les phtalates et l’exposition aux métaux, mais il n’existe aucun rapport sur la contribution de chacun aux problèmes rénaux.
Quelle est la fréquence du rein dysplasique multikystique?
La MCDK est l’anomalie fœtale⁶ la plus courante et la deuxième maladie rénale kystique la plus courante, après la polykystose rénale .
Une naissance vivante sur 4 300⁴ a un rein dysplasique multikystique unilatéral, affectant plus les hommes que les femmes.
De nombreux cas sont détectés lors d’échographies fœtales dès 15 semaines. Lorsqu’il est détecté tôt, les médecins peuvent choisir le plan de traitement et de gestion approprié. Contrairement à la MCDK unilatérale, la MCDK bilatérale est rare. S’il est détecté tôt, votre bébé aura besoin d’un traitement et d’une surveillance de routine.
Diagnostic rénal dysplasique multikystique
MCDK a besoin d’une évaluation radiologique pour un diagnostic. Un radiographe effectuera une échographie postnatale ainsi que les éléments suivants :
Échographie rénale (RUS)
Une RUS, également connue sous le nom d’échographie rénale⁷, est une procédure qui examine un ou les deux reins. Le test non invasif utilise un transducteur que le technicien passe sur le fœtus. Cela produit des ondes sonores qui rebondissent sur le rein, transmettant des images à un ordinateur.
Les images en noir et blanc produites par l’échographie montrent la structure interne du rein. Ils affichent tous les tissus anormaux et les kystes à des fins de diagnostic.
Cystourétrogramme mictionnel (VCUG)
VCUG prend des images du système urinaire. Pendant le test, un radiologue insérera un cathéter dans l’urètre de votre bébé (un tube qui draine l’urine de la vessie), puis le remplira de produit de contraste. Ce liquide permet au technicien de voir comment fonctionne le système de votre bébé.
Votre radiologue utilisera une technique connue sous le nom de fluoroscopie lorsque le produit de contraste remplit l’urètre et à nouveau lorsque le bébé vide sa vessie. Des vidéos radiographiques à l’écran montreront comment le liquide s’écoule dans le système urinaire.
Dans un corps sain, l’urine s’écoule du rein à travers l’uretère jusqu’à la vessie. En cas d’anomalies, le liquide ne s’écoulera pas, signifiant un blocage sur le trajet de l’urine. Le test peut également montrer si l’urine du bébé se déplace dans la mauvaise direction. Cela se produit s’il y a un problème avec le rein, provoquant le retour de l’urine dans le rein.
Pyélogramme intraveineux (IVP)
Un pyélogramme intraveineux (IVP) est un test d’imagerie qui observe les reins et l’uretère. Pendant le test, un radiologue injecte un colorant de contraste dans les veines de votre bébé et utilise des images radiographiques pour surveiller la façon dont le colorant circule du rein à l’uretère et à la vessie.
Si le colorant coule lentement ou ne coule pas, cela peut indiquer que le bébé a un blocage des reins. Les résultats pourraient également signifier que le rein, l’uretère ou la vessie ne fonctionnent pas comme ils le devraient, ce qui incite à une enquête plus approfondie.
Traitement du rein dysplasique multikystique
Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède pour un rein dysplasique, l’équipe médicale de votre bébé peut gérer la maladie. Le traitement dépendra de la gravité de la maladie.
Si votre enfant a une MCDK légère, un rein fonctionne pleinement. Dans de tels cas, aucun traitement n’est nécessaire car votre enfant peut vivre une vie saine avec un seul rein. Le rein sain prendra le relais et compensera le rein dysfonctionnel.
Si votre enfant a une MCDK unilatérale, il développera probablement les complications suivantes :
Infections des voies urinaires (IVU)
Formation de cicatrice rénale
Hypertension artérielle⁸
Un cas grave de dysplasie rénale signifie que les reins ne fonctionnent pas bien. Un rein dont le fonctionnement est significativement diminué nécessitera un traitement pour les complications associées, telles que :
Maladie des os
Hypertension artérielle
Anémie
Excès de protéines dans les urines⁹ (protéinurie)
Les traitements du rein dysplasique comprennent :
Surveillance
MCDK n’a pas de remède. Le traitement implique souvent une surveillance régulière par des examens échographiques. Les urologues pédiatriques qui recommandent une surveillance rénale effectueront des examens échographiques jusqu’à ce que le rein du bébé régresse et finisse par disparaître.
La recherche montre que l’imagerie est le meilleur moyen de gérer la maladie. Les résultats d’imagerie peuvent identifier le rein affecté et suivre sa progression après la naissance. Si le rein ne montre aucun signe de disparition, l’urologue de votre enfant recommandera une intervention chirurgicale pour l’enlever.
Opération
La chirurgie supprime la nécessité d’une surveillance à long terme puisqu’il n’y aura pas de risque d’hypertension ou de tumeur. Un chirurgien procédera à une néphrectomie laparoscopique (ablation du rein) à travers une petite incision cutanée à l’avant ou à l’arrière :
Avant (transpéritonéal): Cette option permet au chirurgien de retirer également l’uretère
Dos (rétropéritonéal): Cette méthode permet une récupération rapide
Si votre bébé a deux reins non fonctionnels et survit à la grossesse, il aura besoin d’une greffe ou d’une dialyse.
Complications rénales dysplasiques multikystiques
Dans de nombreux cas, un rein dysplasique n’est pas une cause d’inquiétude, surtout lorsqu’un rein est en bonne santé et fonctionne pleinement. Cependant, vous devriez faire évaluer votre enfant après la naissance pour vérifier les anomalies associées aux reins dysplasiques, telles que :
Reflux vésico-urétéral
Le reflux vésico-urétéral (RVU)¹⁰ est un flux urinaire anormal de la vessie vers l’uretère et les reins. Les médecins classent le VUR de grade I à V, le grade I étant léger et V le plus sévère.
Obstruction de la jonction urétéro-vésicale
L’obstruction de la jonction urétéro-vésicale est un blocage de la jonction où l’uretère rencontre la vessie. Le blocage empêche l’urine de s’écouler correctement ou fait remonter l’urine dans le système urinaire.
Obstruction de la jonction urétéro-pelvienne
L’obstruction de la jonction urétéropelvienne est un blocage où le bassinet du rein se connecte aux uretères. Ce blocage entraîne une diminution du débit urinaire et une augmentation de la pression dans les reins.
Toutes ces conditions peuvent endommager les reins, mais la chirurgie peut les corriger. Dans d’autres cas, ils peuvent se résoudre d’eux-mêmes. Votre médecin choisira le meilleur plan d’action en fonction des résultats des tests radiologiques et des recommandations d’un urologue pédiatrique.
Quand consulter un médecin
Le rein dysplasique multikystique ne présente aucun signe ni symptôme. La condition est détectée lors d’une échographie prénatale de routine ou lorsque votre médecin voit une masse lors d’un examen physique de routine. Votre médecin vous dirigera vers un centre fœtal pour une évaluation plus approfondie s’il soupçonne MCDK.
La verité
La nouvelle que votre bébé a un rein dysplasique multikystique peut être décourageante. Vous pouvez vous sentir confus ou craindre que ce soit de votre faute, mais MCDK se produit de manière aléatoire.
Si votre enfant a une MCDK unilatérale, il peut vivre avec un rein pleinement fonctionnel. Ils peuvent avoir quelques problèmes de santé, mais votre médecin peut discuter avec vous des options de traitement. Pour la MCDK bilatérale, votre médecin recommandera une dialyse ou une greffe de rein.
