Un aperçu de la dermatomyosite

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare qui touche principalement la peau et les muscles (myopathie), mais qui peut également toucher d’autres organes du corps. La recherche suggère que la dermatomyosite est une maladie auto-immune dans laquelle le corps attaque ses propres cellules saines.

Le symptôme déterminant est une éruption cutanée qui se développe ou apparaît en même temps qu’une faiblesse musculaire. Bien qu’elle puisse survenir chez des personnes de tout âge, la dermatomyosite touche généralement les adultes entre la fin de la quarantaine et le début de la soixantaine et est plus répandue chez les femmes que chez les hommes.

Chez les enfants, l’apparition de la dermatomyosite juvénile a lieu entre 5 et 15 ans. Bien qu’il n’existe aucun remède connu contre la dermatomyosite, les symptômes peuvent être traités.

Symptômes

Les symptômes de la dermatomyosite, l’une des trois myopathies inflammatoires connues, peuvent se développer progressivement sur des semaines ou des mois ou apparaître soudainement. Ils comprennent :

• Une éruption cutanée pourpre rougeâtre à rouge foncé, appeléeéruption cutanée à l’héliotrope, dans une répartition symétrique autour des yeux
• Des bosses rouge foncé, appelées papules de Gottron, ou des taches en relief sur les jointures, les articulations des doigts ou des orteils, les coudes, les chevilles ou les genoux.
• Des grumeaux durs et de forme irrégulière, appeléscalcinose, dans ou sur les jointures, les articulations des doigts ou des orteils, les coudes, les chevilles ou les genoux. Cela survient principalement chez les enfants, bien que 20 % des adultes atteints de dermatomyosite souffrent également de calcinose.
• Faiblesse soudaine ou progressive des muscles du cou, des hanches, du dos, des cuisses et des épaules, pouvant survenir des deux côtés du corps
• Un cuir chevelu squameux ou une chute de cheveux diffuse
• Difficulté à avaler (dysphagie) ou sensation d’étouffement
• Fatigue ou faiblesse musculaire en montant les escaliers, en se levant d’une position assise ou en levant les bras
• Chez l’adulte, la dermatomyosite peut également s’accompagner d’une perte de poids, d’une légère fièvre, d’une inflammation des poumons et d’une sensibilité à la lumière.
• Perte de poids involontaire
• Fièvre

La faiblesse musculaire et les éruptions cutanées associées à la dermatomyosite peuvent également entraîner d’autres complications, telles que des ulcères cutanés et gastriques, et une malnutrition.

Bien que cela soit relativement rare, certaines personnes atteintes de dermatomyosite présentent des symptômes systémiques tels que l’arthrite. Les adultes de plus de 60 ans atteints de cette maladie courent parfois un risque plus élevé de développer un cancer.

Enfin, dans certains cas, la dermatomyosite est associée aux affections suivantes :

• Myocardite
• Le phénomène de Raynaud
• Maladie pulmonaire interstitielle
• Maladies du tissu conjonctif

Causes

La cause principale de la dermatomyosite n’est pas connue. Certaines théories suggèrent qu’il s’agit d’une réaction auto-immune. Il peut également y avoir une composante génétique à la maladie, même si elle n’est pas classée comme maladie génétique. Cela survient parfois chez les personnes atteintes d’un cancer de l’abdomen, des poumons ou d’autres parties du corps.

Diagnostic

Chez une personne atteinte de dermatomyosite, des symptômes cutanés révélateurs (éruption cutanée, papules et nodules de calcinose) apparaissent souvent en premier.

Étant donné que ceux-ci peuvent parfois être confondus avec des symptômes du lupus érythémateux, du psoriasis ou du lichen plan, il est peu probable qu’un médecin se fie uniquement à un examen physique pour diagnostiquer une dermatomyosite. Les autres diagnostics incluent :

• Des tests sanguins qui détectent les enzymes musculaires et les marqueurs de l’inflammation (certaines personnes atteintes de dermatomyosite ont un test sanguin positif pour les anticorps antinucléaires (ANA))
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) et électromyographie (EMG)
• Biopsie musculaire pour aider à évaluer les lésions musculaires et l’inflammation
• Analyse sanguine pour vérifier les niveaux d’enzymes musculaires et d’auto-anticorps, qui sont des anticorps qui attaquent les cellules normales

Traitement

Le traitement de la dermatomyosite consiste à soulager la faiblesse musculaire et les symptômes cutanés. Un corticostéroïde tel que la prednisone peut soulager l’inflammation musculaire. Si les effets secondaires des stéroïdes deviennent graves, des médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques, tels que Rheumatrex (méthotrexate) ou Imuran (azathioprine), peuvent être utilisés. Rheumatrex peut également aider à réduire les symptômes cutanés.

La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent aider à améliorer la fonction musculaire et à prévenir des complications telles que les contractures, qui sont un raccourcissement et un durcissement des muscles ou des tendons.

Les personnes atteintes de dermatomyosite sont photosensibles et doivent protéger leur peau de l’exposition au soleil.

Certaines personnes atteintes de dermatomyosite nécessitent un traitement pour des symptômes ou des complications systémiques. Chez les enfants et les adolescents, la calcinose peut compliquer le traitement.

Les symptômes peuvent disparaître complètement après une cure de corticostéroïdes. Cette rémission peut durer longtemps ou, dans certains cas, être permanente.