Mégacôlon congénital ou mégacôlon aganglionnaire congénital

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Qu’est-ce que le mégacôlon congénital ou le mégacôlon aganglionnaire congénital ?

Les enfants souffrant de mégacôlon congénital ou de mégacôlon aganglionnaire congénital sont dépourvus des nerfs qui existent dans le grandintestin. En conséquence, les déchets du système digestif ne peuvent pas s’infiltrer à travers lecôlon. Au fil du temps, un gonflement est observé dans le côlon en raison de l’accumulation de substances bloquées.tabouret.

Le mégacôlon congénital ou mégacôlon aganglionnaire congénital est un problème héréditaire qui survient depuis la naissance des enfants. Parfois, lenerfs ne se développent pas dans la totalité de l’intestin ou n’affectent qu’une partie de l’intestin. Les enfants touchés par le problème depuis la naissance ont du mal à évacuer les selles au cours des 2 premiers jours.

Parfois, les symptômes du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital restent latents pendant la naissance mais refont surface lorsque l’enfant grandit. La chirurgie est l’une des options les plus importantes pour les enfants pour traiter le mégacôlon congénital ou le mégacôlon aganglionnaire congénital. La partie affectée du côlon est complètement contournée ou éliminée duestomac.

Si j’ai plus d’enfants, auront-ils également un mégacôlon congénital ou un mégacôlon aganglionnaire congénital ?

Si l’enfant souffre d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital, ses frères et sœurs souffriraient très probablement de la même chose. Cela ne veut pas dire que vous devez abandonner, vous devez organiser un rendez-vous avec votre médecin et trouver une solution préalable pour votre prochaine grossesse.

Causes du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital

La maladie du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital est une maladie génétique dans certaines familles.

En cas de mégacôlon congénital ou de mégacôlon aganglionnaire congénital, les cellules nerveuses du gros intestin ne sont pas correctement développées, en particulier à l’extrémité du gros intestin (côlon et rectum) ; par conséquent, les muscles ne peuvent pas bouger pour pousser les déchets alimentaires à travers le rectum.

Lorsque l’enfant est dans l’utérus, les cellules nerveuses se développent le long et la largeur du système digestif. Les cellules jamais atteintes sont appelées ganglions, mais elles ne se développent pas complètement chez les enfants souffrant du problème du mégacôlon congénital ou du problème du mégacôlon aganglionnaire congénital. Parfois, les cellules nerveuses ne se développent pas jusqu’à la dernière partie du côlon. Dans d’autres cas, tout le côlon ne contient pas de cellules nerveuses et c’est un cauchemar pour l’enfant d’aller à la selle.

Le mégacôlon congénital ou mégacôlon aganglionnaire congénital est une affection provoquée dans le gros intestin du système digestif. Les enfants sont touchés par le problème dès la naissance.
Le gros intestin comprend le côlon et le rectum. Le côlon et le rectum constituent la dernière partie du gros intestin.
Les médecins ignorent les véritables causes du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital.
Le mégacôlon congénital ou mégacôlon aganglionnaire congénital se produit lors de la naissance lorsque le bébé a du mal à évacuer les selles.
Les nourrissons atteints d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital n’ont pas de selles normales 2 jours après la naissance.
Les tests ainsi que les symptômes aident les médecins à détecter le mégacôlon congénital ou le mégacôlon aganglionnaire congénital.
La procédure chirurgicale par traction est utilisée pour traiter la maladie du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital.
La stomie est une procédure qui est pratiquée sur les bébés avant la chirurgie.
Une fois l’opération effectuée, le bébé peut évacuer les selles sans aucun problème.
Les bébés atteints d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital peuvent également contracter une infection intestinale par d’autres maladies, même après une opération. La maladie appelée entérocolite peut se propager rapidement.
Si le bébé est infecté par un mégacôlon congénital ou un mégacôlon aganglionnaire congénital, le prochain nouveau-né des mêmes parents peut très probablement contracter un mégacôlon congénital ou un mégacôlon aganglionnaire congénital.

Signes et symptômes du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital

Bien que chez de nombreux bébés, les signes et symptômes apparaissent tôt, chez certains, ils se manifestent plus tard dans l’enfance. Si votre nouveau-né n’est pas en mesure d’aller à la selle dans les 2 premiers jours, contactez immédiatement le médecin.

En règle générale, le signe le plus évident de mégacôlon congénital ou de mégacôlon aganglionnaire congénital est l’incapacité du nouveau-né à aller à la selle dans les 2 jours suivant sa naissance.

Certains des signes et symptômes du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital chez les nouveau-nés sont les suivants :

En raison de problèmes intestinaux, le ventre du bébé atteint d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital devient enflé. C’est la première indication.
Un autre symptôme du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital est que le bébé peut vomir une substance brune ou verte.
Constipation et création de gaz dans le estomacfaire pleurer beaucoup le bébé atteint d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital.
Fréquent diarrhéeest également un symptôme de mégacôlon congénital ou de mégacôlon aganglionnaire congénital chez les bébés.

Les enfants plus âgés présentent les signes et symptômes suivants de mégacôlon congénital ou de mégacôlon aganglionnaire congénital.

L’incapacité de prendre du poids est un symptôme majeur du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital chez les enfants plus âgés.
Une augmentation de la taille du ventre est également observée chez les enfants plus âgés atteints d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital.
D’autres symptômes du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital comprennent : la constipation, la formation de gaz, la fatigue.

Vous devez contacter le médecin pour un mégacôlon congénital ou un mégacôlon aganglionnaire congénital si :

Si l’enfant souffre d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital.
Même après le traitement d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital, l’enfant souffre de douleurs abdominales.

Le spécialiste vous posera les questions suivantes pour diagnostiquer un mégacôlon congénital ou un mégacôlon aganglionnaire congénital. Essayez de répondre aux questions suivantes :

A quel âge l’enfant a commencé à avoir des symptômes ?
Les symptômes sont-ils en rémission ou se sont-ils aggravés ?
Fréquence des selles
Est-ce que leselles douloureuses?
Les selles contiennent-elles du sang ?
L’enfant vomit-il ?
L’enfant souffre-t-il de fatigue ?
Comment traitez-vous temporairement les symptômes ?
Quels sont les déclencheurs responsables de l’aggravation des symptômes ?
Y a-t-il un membre de la famille qui souffre d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital ?
Médicaments prescrits à l’enfant.
Y a-t-il quelqu’un dans la famille qui souffre d’une maladie thyroïdienne ou d’une maladie glandulaire ou parathyroïdienne ?
L’enfant souffre-t-il d’autres maladies ?

Tests pour diagnostiquer le mégacôlon congénital ou le mégacôlon aganglionnaire congénital

Les tests suivants doivent être effectués pour diagnostiquer un mégacôlon congénital ou un mégacôlon aganglionnaire congénital :

La radiographie abdominale utilisant un produit de contraste est un test permettant de diagnostiquer le mégacôlon congénital ou le mégacôlon aganglionnaire congénital. Le baryum est placé dans le côlon ou le rectum à l’aide d’un tube spécial qui est inséré à l’endroit souhaité. En conséquence, il faut de puissants claquements des muqueuses de l’intestin. On peut facilement visualiser le contraste entre la partie saine et la partie infectée ou dépourvue de nerfs de l’intestin. Généralement, la partie malade (du mégacôlon congénital ou du mégacôlon aganglionnaire congénital) est enflée.
La vérification du contrôle des muscles autour du rectum est un autre test permettant de diagnostiquer le mégacôlon congénital ou le mégacôlon aganglionnaire congénital. Un test de manométrie est effectué pour déterminer si les muscles du rectum fonctionnent conformément aux exigences et aux spécifications des utilisateurs. Un ballon est gonflé à l’intérieur du rectum mais si les muscles ne se détendent pas, cela peut être le signe d’un mégacôlon congénital ou d’un mégacôlon aganglionnaire congénital.
La dernière méthode pour diagnostiquer le mégacôlon congénital ou le mégacôlon aganglionnaire congénital consiste à prélever un échantillon de tissu du côlon à des fins de test. Les médecins peuvent procéder à une biopsie des tissus du côlon qui est extraite à l’aide du dispositif d’aspiration. Les patients ne sont pas obligés de rester à l’hôpital.

Références :

Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK). (2020). Maladie de Hirschsprung.Source
Clinique Mayo. (2021). Maladie de Hirschsprung.Source
Académie américaine de pédiatrie. (2021). Maladie de Hirschsprung.Source

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