La maladie de Whipple (MW) est une maladie multisystémique d’origine bactérienne, Tropheryma whippelii en est l’agent causal.
Cette maladie rare, dont environ 1000 cas ont été décrits dans le monde depuis sa description par Whipple en 1907, touche généralement les hommes (73 à 95 %) de race blanche, avec un pic d’incidence maximale entre 40 et 50 ans.
Quels sont les premiers signes de la maladie de Whipple ?
Les premiers signes de la maladie de Whipple peuvent varier selon le patient. Dans la plupart d’entre eux, les articulations sont touchées en premier lieu. En revanche, une minorité de patients présentent des symptômes gastro-intestinaux. Certains experts ont également décrit une présentation clinique peu spécifique avec des troubles du comportement alimentaire, de la fièvre, de la toux, des articulations et des douleurs.douleur abdominale.
Bien que la voie de transmission de la maladie de Whipple ne soit pas connue avec certitude, il existe de fortes suspicions selon lesquelles la principale voie d’entrée passe par le tube digestif. En ce sens, les lésions se situent principalement au niveau de l’intestin grêle, et plus fréquemment au niveau duodénal. Cependant, la présence d’altérations évocatrices de la maladie de Whipple peut être retrouvée à d’autres localisations (liquide articulaire, liquide céphalo-rachidien [LCR], endocarde…). Un fait qui renforce la théorie de l’acquisition par le tube digestif est la présence d’ADN bactérien dans l’eau, ce qui peut expliquer son origine environnementale et l’affectation du tube digestif. Contre cette hypothèse, les experts constatent que les premiers signes de la maladie se situent au niveau des articulations chez 67 % des patients. De plus, cette pathologie peut précéder le reste des signes de la maladie de Whipple jusqu’à dix ans, alors que les manifestations digestives ne sont présentes que chez 15 % des patients comme premiers symptômes.
Comme beaucoup de maladies infectieuses, la maladie de Whipple présente des signes et symptômes peu spécifiques, ses formes de présentation sont très variées. Les experts établissent trois stades dans la maladie de Whipple. Le premier stade est très peu spécifique et se présente par une anorexie (trouble du comportement alimentaire), une polyarthralgie (douleurs articulaires multiples), de la toux, des douleurs abdominales, de la fièvre, etc. Dans un deuxième stade, prédomine une diarrhée à caractère stéatorrhéique (présence de graisse dans les selles), une malabsorption avec perte de poids et des douleurs abdominales. Apparaîtraient enfin une cachexie (malnutrition, détérioration organique et grand affaiblissement physique), une détérioration neurologique, des lymphadénopathies (ganglions lymphatiques enflés) et une hyperpigmentation cutanée.
Malgré la fièvre,diarrhée, et les arthralgies constituent souvent la triade classique de la maladie de Whipple, les quatre symptômes les plus courants de la maladie de Whipple sont la perte de poids (85 % à 100 %), la diarrhée (72 % à 85 %), les arthralgies (65 % à 90 %) et les douleurs abdominales (60 % à 72 %). Les autres manifestations de cette maladie sont neurologiques (21%-43%), cardiaques (17%), lymphadénopathie (52%), hyperpigmentation des zones exposées au soleil (15%-47%) et respiratoire, mettant en évidence la toux, entre autres.
Les arthralgies, qui, comme déjà mentionné, précèdent même le reste des symptômes de la maladie, sont généralement symétriques et migratrices, avec une évolution intermittente au cours de laquelle le patient peut être asymptomatique. Elle peut toucher n’importe quel type d’articulation, même si les membres inférieurs sont les plus touchés.
Au niveau du système digestif, la manifestation la plus typique est la présence de diarrhée avec des signes de malabsorption (72 à 85 %).
Les autres altérations décrites sont les altérations cardiovasculaires. Il s’agit notamment de la péricardite (30 à 79 %), de l’endocardite (30 à 50 %) et de la myocardite (10 à 30 %). En ce qui concerne l’endocardite, elle survient avec une culture négative, c’est pourquoi la maladie de Whipple doit être inscrite dans la liste des entités à exclure dans le cas d’une endocardite infectieuse avec une culture négative. De même, il convient de souligner que, bien que l’endocardite à T. whippelii apparaisse en même temps que les manifestations cliniques gastro-intestinales, certains experts ont décrit récemment l’absence de preuves cliniques, microscopiques et microbiologiques de la maladie de Whipple dans le tractus gastro-intestinal chez les patients atteints d’endocardite à cet organisme. Enfin, les manifestations visuelles telles que l’uvéite, la kératite ou l’œdème papillaire, ainsi que les manifestations neurologiques, qui peuvent se manifester par unmal de tête, la somnolence et mêmeméningite, ont été décrits, bien qu’une triade neurologique ait été décrite, présente chez 25 à 50 % des patients, composée de démence, d’ophtalmoplégie supranucléaire et de myoclonie.
Quand faut-il suspecter la maladie de Whipple ?
En plus des diarrhées chroniques avec syndrome de malabsorption, la maladie de Whipple doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel des fièvres d’origine inconnue,péricardite,démence, altérations visuelles, arthropathie, récidivedouleur thoraciqueavec une toux, une lymphadénopathie périphérique généralisée et une sarcoïdose avec une mauvaise évolution.
Références :
Journal américain de pathologie clinique – Maladie de Whipple :Explorez des informations détaillées sur la maladie de Whipple, y compris les présentations cliniques et le diagnostic.En savoir plus
Organisation nationale pour les maladies rares (NORD) – Maladie de Whipple :Découvrez des ressources complètes sur la maladie de Whipple, y compris ses symptômes et les traitements disponibles.En savoir plus
- Maladie de Whipple : causes, symptômes, diagnostic, traitement
