Comment diagnostiquer la neuromyélite optique et quel est le meilleur médicament pour cela ?

La neuromyélite optique est une maladie rare qui peut affecter les yeux, les bras et les jambes. On ne sait toujours pas exactement ce qui cause la maladie, mais on sait que votre corps commence à attaquer votre nerf optique et votre moelle épinière. Vous pouvez avoir une vision floue ou une cécité, un dysfonctionnement de la selle, des spasmes musculaires, une paralysie des membres ou une faiblesse musculaire. Incontrôlablele hoquetetvomissementpeut également se produire.(1)

Les personnes atteintes de neuromyélite optique souffrent de névrite optique qui provoque des douleurs oculaires suivies de la cécité. Ils développent également une myélite transverse qui provoque un engourdissement ou une faiblesse des membres. Parfois, cela peut entraîner une paralysie des membres ainsi qu’une perte de la fonction vésicale et intestinale.(2)

La neuromyélite optique entraîne la perte de myéline, une substance grasse qui entoure les fibres nerveuses et permet aux signaux nerveux de passer d’une cellule à l’autre. Le syndrome peut également endommager les fibres nerveuses et laisser des zones de dégradation des tissus. Au cours du processus de neuromyélite optique, pour des raisons qui ne sont pas encore claires, les cellules et les anticorps du système immunitaire attaquent et détruisent les cellules de myéline des nerfs optiques et de la moelle épinière.(1) (2)

Comment diagnostiquer la neuromyélite optique ?

Si des symptômes typiques de la neuromyélite optique apparaissent, un neurospécialiste approprié doit être consulté immédiatement. Le médecin discutera des antécédents médicaux du patient et analysera les plaintes individuelles, les complications et les symptômes. Cela rend généralement possible un diagnostic clinique réussi.

Divers examens neurologiques peuvent être nécessaires pour un diagnostic précis. Par exemple, votre médecin peut observer d’éventuels signes d’inflammation des nerfs optiques et de la moelle épinière. D’autres analyses du cerveau peuvent être effectuées, qui dans certains cas montrent des symptômes similaires. Pour confirmer le diagnostic, la présence d’anticorps aquaporine-4 est évaluée.

De plus, une tomographie par résonance magnétique du crâne et de la colonne vertébrale est requise. Par exemple, dans le cadre du diagnostic différentiel,sclérose en plaques, et la névrite rétrobulbaire peut être exclue. Il convient de noter que, surtout au début de la maladie, une distinction exacte avec la sclérose en plaques n’est pas toujours possible. La névrite rétrobulbaire est souvent associée à des troubles visuels similaires à ceux de la neuromyélite optique, mais elle n’implique pas lamoelle épinière.(3)

Quel est le meilleur médicament contre la neuromyélite optique ?

Il existe différentes options pour le traitement de la neuromyélite optique. Ceux-ci sont utilisés en fonction du cas individuel et sont basés sur les symptômes du patient ainsi que sur la gravité des symptômes. Une évolution monophasique et multiphasique chronique de la maladie est possible. Dans de nombreux cas, les tissus peuvent souffrir de dommages permanents.
Il n’existe pas de remède complet contre la neuromyélite optique. Il existe des thérapies pour traiter une crise au fur et à mesure, pour réduire les symptômes et prévenir les rechutes. Les médecins traitent généralement la première incidence de neuromyélite optique avec des corticostéroïdes. Pour prévenir la réapparition future des symptômes, des médicaments immunosuppresseurs tels que l’azathioprine sont utilisés.

Ce traitement diffère de celui de la sclérose en plaques, où l’on utilise principalement des immunomodulateurs spéciaux. Si des rechutes fréquentes surviennent, certaines personnes devront peut-être continuer à prendre une faible dose de stéroïdes pendant de longues périodes.

Des études indiquent que l’anticorps rituximab pourrait également montrer une bonne efficacité dans la neuromyélite optique. En plus de la cortisone, les rechutes de neuromyélite optique peuvent également être traitées par plasmaphérèse. L’échange plasmatique (plasmaphérèse) est une technique qui sépare les anticorps de la circulation sanguine et proposée aux personnes qui ne répondent pas à la corticothérapie.

La douleur, la rigidité, les spasmes musculaires et les problèmes vésicaux et intestinaux peuvent être gérés grâce à des médicaments et des thérapies appropriés. Les personnes ayant un handicap majeur auront besoin des efforts combinés des ergothérapeutes, des physiothérapeutes et des services sociaux pour répondre à leurs besoins complexes en matière de réadaptation.(4) (5)

Conclusion

Un patient atteint de neuromyélite optique traverse une phase douloureuse de sa vie. Il s’agit d’une forme de maladie auto-immune dans laquelle des anticorps se forment contre les cellules de myéline des nerfs optiques et de la moelle épinière. La maladie peut être diagnostiquée par un examen effectué par un médecin spécialiste suivi d’une IRM et de la détection des anticorps aquaporine-4. Il n’existe pas de remède complet, mais l’application de stéroïdes, de médicaments immunosuppresseurs et d’un traitement symptomatique offre de bons résultats et un soulagement aux patients.

Références : 

  1. Cri BA, Goodin DS, Hauser SL. Neuromyélite optique. Article présenté à : Séminaires en neurologie2002.
  2. Pittock SJ. Neuromyélite optique : une nouvelle perspective. Article présenté à : Séminaires en neurologie2008.
  3. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Critères diagnostiques révisés pour la neuromyélite optique. Neurologie. 2006;66(10):1485-1489.
  4. Sellner J, Boggild M, Clanet M et al. Lignes directrices de l’EFNS sur le diagnostic et la prise en charge de la neuromyélite optique. Revue européenne de neurologie. 2010;17(8):1019-1032.
  5. Wingerchuk DM. Diagnostic et traitement de la neuromyélite optique. Le neurologue. 2007;13(1):2-11.

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