Les tumeurs de la gaine nerveuse sont les tumeurs de la gaine nerveuse, qui recouvre les fibres nerveuses qui aident à transmettre des messages à travers le système nerveux impliquant le cerveau et la moelle épinière vers le reste du corps. Les tumeurs des gaines nerveuses sont classées en types bénins et malins. Les exemples de tumeurs bénignes comprennent les schwannomes et les neurofibromes, tandis que le neurofibrosarcome est un exemple de tumeur maligne.
Quelles sont les causes des tumeurs de la gaine nerveuse ?
Les causes des tumeurs des gaines nerveuses sont pour la plupart inconnues. Cependant, les neurofibromes et les schwannomes, qui sont des tumeurs bénignes des nerfs périphériques, sont connus pour être causés par des affections appelées schwannomatose et neurofibromatose (type 1 et type 2). La schwannomatose et la neurofibromatose sont toutes deux des affections héréditaires conduisant à la croissance de tumeurs sur les nerfs. Les tumeurs de la gaine nerveuse sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type 1. La neurofibromatose de type 1 peut provoquer de multiples neurofibromes et parfois des tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique. Les schwannomes vestibulaires sont liés à la neurofibromatose de type 2. Certains neurofibrosarcomes ont été exposés à une radiothérapie antérieure.
Les tumeurs des gaines nerveuses touchent les personnes de tous âges et des deux sexes. La neurofibromatose de type 1 apparaît généralement entre 30 et 40 ans, tandis que les tumeurs malignes apparaissent principalement entre 40 et 50 ans.
Les patients atteints de tumeurs des gaines nerveuses présentent peu ou pas de symptômes, jusqu’à ce que la tumeur appuie ou se développe contre les nerfs. Les signes et symptômes des tumeurs de la gaine nerveuse sont dus soit aux effets de la tumeur sur le nerf primaire, soit à la pression de la tumeur de la gaine nerveuse sur les vaisseaux sanguins, les tissus ou les nerfs voisins.
Les symptômes des tumeurs des gaines nerveuses comprennent une croissance indolore/douloureuse, une bosse sur la partie affectée du corps (comme le visage, les bras ou les jambes), un engourdissement, des picotements, une sensation de brûlure ou une sensation de « fourmillements » dans la partie affectée du corps, une faiblesse, une perte de fonction des muscles affectés et une perte auditive, des bourdonnements d’oreille, une perte de coordination et d’équilibre dans le cas du schwannome vestibulaire.
Diagnostic et traitement des tumeurs de la gaine nerveuse
Le diagnostic de tumeur de la gaine nerveuse repose sur les antécédents médicaux, la présentation clinique et l’examen neurologique et physique. Plusieurs tests permettent de déterminer la taille, l’emplacement, le type et la cause des signes et symptômes de la tumeur. Ceux-ci comprennent l’IRM, la tomodensitométrie, l’électromyographie, l’étude de la conduction nerveuse, la biopsie tumorale et la biopsie nerveuse.
Le traitement de la tumeur de la gaine nerveuse dépend du type de tumeur, du nerf ou des tissus touchés ainsi que des symptômes présentés. Les tumeurs bénignes ne nécessitent parfois aucun traitement, hormis la surveillance de la progression des symptômes, de leur croissance et de leur propagation. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter une grosse tumeur ou une tumeur maligne dans le but d’enlever la totalité de la tumeur en préservant les tissus sains et les nerfs environnants. Une radiothérapie peut être nécessaire après la chirurgie pour réduire le risque de récidive, ou une radiothérapie à forte dose peut être nécessaire lorsque la chirurgie n’est pas possible. La chimiothérapie adjuvante est également utile avec la radiothérapie.
Le pronostic/les perspectives d’une tumeur de la gaine nerveuse dépend de la taille, de l’emplacement et de la propagation de la tumeur. Habituellement, les tumeurs malignes ont un pronostic plus sombre que les tumeurs bénignes.
La fonction de la gaine nerveuse est de protéger et d’isoler les fibres nerveuses et d’améliorer la transmission des impulsions électriques. Il est constitué de cellules de Schwann qui forment la gaine de myéline. Les schwannomes se forment lorsque les cellules de Schwann formant la gaine de myéline se développent anormalement. Ils se développent principalement le long des nerfs de la tête et du cou et un exemple typique de schwannome est le schwannome vestibulaire, également connu sous le nom de neurinome acoustique. Le névrome acoustique est une tumeur affectant le nerf de l’oreille interne reliant le cerveau.
Les neurofibrosarcomes sont des tumeurs provenant des nerfs et sont considérées comme faisant partie des sarcomes des tissus mous. Les neurofibrosarcomes sont plus rares que les schwannomes et donc peu fréquents. On les trouve principalement dans les bras et les jambes, contrairement aux schwannomes qui se trouvent principalement dans la région de la tête et du cou ; bien qu’ils puissent également être trouvés dans la région de la tête et du cou.
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