Les tumeurs de la gaine nerveuse sont des tumeurs provenant du nerf lui-même ou des structures environnantes, comme les cellules de Schwann. Ils peuvent être classés en tumeurs bénignes de la gaine nerveuse, les plus courantes étant les schwannomes et les neurofibromes et les tumeurs malignes de la gaine nerveuse connues sous le nom de tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique (MPNST). Les tumeurs des gaines nerveuses peuvent être associées à des syndromes héréditaires tels que la neurofibromatose (type 1 et type 2) et la schwannomatose ou peuvent être sporadiques.
Comment traiter une tumeur de la gaine nerveuse ?
Le traitement de la tumeur de la gaine nerveuse implique une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie et/ou une combinaison de l’un ou de l’autre selon le type de tumeur, qu’elle soit bénigne ou maligne ; étendue; emplacement; présentation clinique et propagation de la tumeur.
Chirurgie:La résection chirurgicale est la référence en matière de traitement des tumeurs des gaines nerveuses. Le but du traitement est d’exciser complètement la tumeur de la gaine nerveuse tout en préservant le nerf associé et les tissus sains environnants. Cela permet d’obtenir les meilleurs résultats thérapeutiques en termes de récidives locales et de métastases à distance. La chirurgie d’un schwannome pose moins de difficultés car la tumeur provient des cellules de Schwann qui entourent les axones et ces tumeurs peuvent être extirpées de la surface du nerf sans causer de dommages au nerf lui-même. En revanche, la chirurgie d’un neurofibrome ou d’une tumeur maligne de la gaine nerveuse est plus compliquée car ces tumeurs proviennent du nerf lui-même et l’ablation complète de la tumeur de la gaine nerveuse peut provoquer des dommages permanents au nerf, l’ablation complète du nerf affecté ou l’amputation d’un membre.
Le pronostic des tumeurs malignes des gaines nerveuses est également sombre en raison des risques accrus de récidive et de métastases.
Radiothérapie:C’est désormais un élément important du traitement des tumeurs des gaines nerveuses, en complément de la chirurgie. Cela est particulièrement vrai pour le traitement des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques. La radiothérapie peut être pratiquée en préopératoire, en peropératoire et en postopératoire. La radiothérapie à haute dose est également utilisée dans le traitement des tumeurs des nerfs périphériques ou des tumeurs situées dans ou autour du cerveau, ce qui aide à détruire la tumeur sans nécessiter de intervention chirurgicale.
La radiothérapie préopératoire aide à planifier une radiothérapie précise, à localiser la tumeur de la gaine nerveuse et à réduire les besoins en dose et en volume de traitement.
Cependant, cela entraîne un retard dans la cicatrisation des plaies et un retard dans la chirurgie. La radiothérapie postopératoire est bénéfique pour une intervention chirurgicale rapide, moins de complications liées à la cicatrisation des plaies et pour fournir un échantillon plus grand pour le diagnostic des tissus. Cependant, cela nécessite des volumes de traitement plus importants, une dose plus élevée et l’ensemencement d’un lit chirurgical/cicatrice avec une éventuelle tumeur de la gaine nerveuse.
La radiothérapie peut également être administrée via des cathéters, en les insérant dans le lit chirurgical pendant la résection ou en chargeant du matériel radioactif pendant la période périopératoire. Ce type de radiothérapie est connu sous le nom de curiethérapie. Ces méthodes fournissent un traitement concentré dans une zone focale en plus de très peu de dommages aux tissus environnants et d’une plus petite quantité de doses dans l’ensemble. Cependant, ils peuvent poser des problèmes de cicatrisation.
Chimiothérapie:La chimiothérapie est utile dans le cadre d’une maladie systémique dans laquelle la tumeur est trop petite ou trop diffuse et où les risques de maladie métastatique sont plus élevés. Le recours à la chimiothérapie peut nécessiter de peser le pour et le contre, car certains de ses effets secondaires peuvent être irréversibles.
La chimiothérapie peut être administrée en préopératoire ou en postopératoire. La chimiothérapie préopératoire permet un traitement immédiat de la maladie micrométastatique et du potentiel de rétrécissement tumoral de certaines tumeurs sensibles à la chimiothérapie. La chimiothérapie aide également à radiosensibiliser certaines tumeurs, ce qui rend la chimiothérapie combinée et la radiothérapie synergiquement avantageuses, ce qui facilite également la chirurgie de sauvetage des membres.
La chimiothérapie n’est pas indiquée dans les petites tumeurs de la gaine nerveuse
