La papillomatose biliaire est une maladie caractérisée par de multiples tumeurs papillaires de répartition et de niveau variables dans l’arbre biliaire intrahépatique et extrahépatique ou dans l’un d’entre eux. La maladie touche généralement les adultes de plus de 60 ans et les hommes sont plus sujets à cette maladie que les femmes. Il s’agit d’une pathologie rare chez l’homme et très peu de cas sont enregistrés à ce jour. La papillomatose biliaire étant une entité pathologique biliaire rare, ses caractéristiques cliniques et son évolution sont peu connues des chercheurs.
Qu’est-ce que la papillomatose biliaire ?
La papillomatose biliaire est une prolifération papillaire de l’épithélium tapissant l’arbre des voies biliaires. La maladie peut être classée en cinq classes selon le degré d’anomalie cytologique et structurelle des cellules (biologiquement appelée atypie). Ces anomalies se produisent dans les paramètres qui comprennent une augmentation du rapport cytoplasmique, une perte de polarité, un pléomorphisme, des nucléoles proéminents, une mitose anormale, un motif criblé, un hyperchromatisme et une multicouche, ainsi que la présence d’une invasion, etc. Les classes sont les suivantes :
- La classe 1. est définie comme une papillomatose biliaire avec atypies de bas grade,
- La classe 2. est définie comme une papillomatose biliaire avec atypies de haut grade,
- Classe 3. Papillomatose biliaire avec carcinome in situ (stade précoce du cancer),
- Classe 4. Papillomatose biliaire avec carcinome microinvasif
- Classe 5. Papillomatose biliaire avec lésions définitives du parenchyme hépatique ou de la couche fibromusculaire de la paroi des voies biliaires.
Quels sont les signes et symptômes de la papillomatose biliaire ?
Il est très difficile de détecter la papillomatose biliaire par les signes et symptômes. La plupart des symptômes correspondent à ceux de nombreuses autres maladies et, par conséquent, seuls les tests pathologiques peuvent confirmer la tension artérielle. Voici quelques signes et symptômes fréquemment observés chez les patients BP :
Douleurs abdominales causées par des coliques :Il s’agit d’un symptôme clinique de douleurs abdominales sporadiques qui surviennent soudainement et cessent également soudainement.
Cholangite aiguë :Cela se produit en raison d’une infection bactérienne provoquée par une obstruction de l’arbre biliaire. Chez les patients atteints de papillomatose biliaire, elle s’accompagne de fièvre etjaunisse.
Épidémiologie et pronostic de la papillomatose biliaire
La papillomatose biliaire est principalement observée chez les patients d’âge moyen et âgés. Les hommes sont plus touchés par cette maladie et le ratio hommes/femmes est proche de 2:1. La papillomatose biliaire touche les seuls canaux extrahépatiques dans près de 58 % des cas, les canaux intrahépatiques seuls dans 9 % et les canaux extrahépatiques et intrahépatiques dans près de 33 % des cas. La papillomatose biliaire était auparavant considérée comme une maladie à faible potentiel malin. Les recherches actuelles ont révélé un taux d’apparition maligne d’environ 41 % des patients détectés avec une papillomatose biliaire. On a également observé que chez près de 83 % des patients atteints de papillomatose biliaire, un carcinome concomitant a été diagnostiqué après avoir prélevé des biopsies d’adénomes (une tumeur bénigne du tissu épithélial) par cholangioscopie ou examiné histologiquement l’échantillon opéré.
Après résection curative, le taux de survie à 5 ans pour la papillomatose biliaire est de près de 80 % ; tandis que pour les patients atteints de papillomatose biliaire subissant un drainage palliatif, le taux de survie est de près de 3 ans.
Quelles sont les causes courantes de papillomatose biliaire ?
La papillomatose biliaire est une maladie très rare qui est principalement causée par une obstruction biliaire. Les autres causes de papillomatose biliaire peuvent être résumées comme suit :
- Rectocolite hémorragique
- Cholangite empyémateuse chronique
- Lithiase intrahépatique chronique
- Infection chronique à la salmonelle
- Kystes cholédocaux
- La maladie de Caroli
- Cirrhose du foie
- Anastomose biliodigestive
- Hépatite chronique B ou C
- Parasites biliaires
Bien qu’aucune des causes mentionnées ci-dessus ne puisse être considérée comme une source sûre de papillomatose biliaire, certaines habitudes et conditions environnementales comme le tabagisme excessif, l’obésité et l’inhalation fréquente de certains produits chimiques pernicieux (en raison des conditions de travail) peuvent conduire à une papillomatose biliaire.
Diagnostic de la papillomatose biliaire
Il existe deux processus d’imagerie majeurs actuellement utilisés pour diagnostiquer la papillomatose biliaire, à savoir. atteinte diffuse et masse intracanalaire. Jetons un coup d’oeil :
- Echographie :L’USG montre une accumulation sans ombre de masse solide d’échogénicité intermédiaire dans le conduit. Les lésions sont généralement proéminentes et clairement délimitées de la paroi du canal biliaire. Une dilatation canalaire proximale est généralement présente. L’USG montre des calculs canalaires intrahépatiques et extrahépatiques simultanés selon le cas.
- IRM – Scanner MRCP :
- Les caractéristiques des signaux en cas de présence de lésions sont les suivantes :
- T1 :Signal faible
- T2 :Signal peu intense
- T1 C+ (Gd) :Ne pas augmenter de manière significative et rester hypointense par rapport au parenchyme hépatique adjacent.
- MRCP :Cela peut permettre une visualisation directe des lésions papillaires.
- Tomodensitométrie :Une dilatation des canaux intrahépatiques et extrahépatiques est visible. L’hypoatténuation des masses intracanalaires des tissus mous a lieu avant et après le contraste intraveineux.
- CPRE (Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) :C’est une technique qui fait appel à l’endoscopie et à la fluoroscopie pour diagnostiquer les irrégularités des canaux biliaires ou pancréatiques. Chez les patients atteints de papillomatose biliaire, les résultats caractéristiques de la CPRE comprennent de multiples défauts de remplissage ainsi qu’un arbre biliaire dilaté présentant une anomalie irrégulière dans la paroi des voies biliaires. En raison de l’obstruction et de l’écoulement de mucine, les voies biliaires dilatées ne sont pas remplies de produit de contraste. Par conséquent, les petits papillomes peuvent ne pas être repérés.
En cas de papillomatose biliaire, le diagnostic différentiel est très essentiel car la maladie ressemble beaucoup à d’autres maladies et il est assez difficile de différencier la papillomatose biliaire de nombreuses autres maladies inflammatoires et néoplasiques (une situation dans laquelle les tissus anormaux se développent plus rapidement que les tissus normaux). Pour faire une distinction précise, toutes les modalités d’imagerie sont nécessaires. Les diagnostics différentiels qui doivent être écartés sont les suivants :
- Adénocarcinomes
- Adénomes
- Polypes inflammatoires
- Neurofibromes
- Métastases
La plupart des lésions des voies biliaires de nature supérieure présentent des schémas de croissance intra-muros et provoquent normalement des sténoses biliaires. Les calculs biliaires sont la cause la plus fréquente d’obstruction des voies biliaires. À partir de l’imagerie MRCP et de l’USG, le schéma de mouvement des calculs et des boues dans les voies biliaires apparaît clairement, ce qui peut aider à distinguer ces entités communes des masses papillaires.
Il est en effet difficile de distinguer la papillomatose biliaire des autres formes de lésions malignes telles que le carcinome hépatocellulaire et le cholangiocarcinome polypoïde à croissance intracanalaire sur la seule base de l’aspect radiologique. Les carcinomes hépatocellulaires avec croissance intracanalaire peuvent être détectables cliniquement. Cependant, un diagnostic parfait ne peut être obtenu qu’au cours d’une intervention chirurgicale, car il n’est pas possible de différencier une maladie maligne d’une maladie bénigne sur la base de la MRCP. Cependant, des signes d’invasion de la veine porte, de maladie extrahépatique et d’adénopathie locale au niveau de plusieurs détecteurs commeTomodensitométrie, l’imagerie MRCP et l’USG peuvent indiquer une malignité.
Complications associées à la papillomatose biliaire
En plus de créer des obstructions mécaniques, les lésions présentes dans les voies biliaires peuvent générer un écoulement de mucus ou des déchets cellulaires pouvant provoquer une cholangite septique, une cholestase chronique et finalement une insuffisance hépatique.
Traitement de la papillomatose biliaire
La résection est le seul traitement lorsque la maladie est détectée comme étant localisée. Si le patient est âgé et n’est pas en mesure de tolérer l’intervention chirurgicale ou s’il ne souhaite pas subir l’intervention chirurgicale, des procédures de pose de stent, de drainage palliatif ou d’ablation locale sont alors envisagées.
En cas de papillomatose diffuse, la transplantation hépatique constitue la seule option curative ultime.
Conclusion
À ce jour, peu de cas de papillomatose biliaire ont été détectés dans le monde. Dans les pays développés comme les États-Unis et le Royaume-Uni, le système garantit l’enregistrement des histoires de cas de manière assez scientifique, ce qui fait totalement défaut dans d’autres pays. C’est la principale cause de l’indisponibilité de données suffisantes sur la papillomatose biliaire. Cette maladie rare et mortelle nécessite davantage de recherches pour que la communauté médicale connaisse plus précisément les différents aspects de la maladie et ce n’est qu’alors qu’un traitement approprié, les causes de la maladie et les mesures correctives seront connus pour le bénéfice de l’humanité.
