L’atrésie des voies biliaires est une maladie hépatique néonatale. La maladie provoque une obstruction fibro-inflammatoire progressive des voies biliaires extra-hépatiques. L’obstruction est causée par une sténose du canal biliaire hépatique ou principal. La sténose provoque une obstruction du flux biliaire appeléecholestase. La bile s’accumule lentement dansFoieet entraîne une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Si elle n’est pas traitée rapidement, la maladie progressera et provoqueradommages au foie. Dans cet article, nous lirons en détail diverses causes, symptômes et traitements de l’atrésie biliaire.
Comment est définie l’atrésie biliaire ?
Maladie congénitale
- Héréditaire – Le nourrisson naît avec une atrophie ou une sténose du canal hépatique ou du canal biliaire principal.1
- Les symptômes sont observés au cours des 2 premières semaines.
Acquis
- Infection virale – Dans quelques cas, une infection virale déclenche une réponse auto-immune et entraînemaladie auto-immune. Le sang blanc provoque alors des lésions des cellules épithéliales des voies biliaires et hépatiques en dehors du foie. Les blessures entraînent une inflammation, des cicatrices et une sténose du canal hépatique et/ou du canal biliaire principal.2
- Bile-
- La bile est sécrétée par le foie
- La bile facilite la digestion des aliments.
- Blocage du flux de bile dansintestinprovoque un manque de bile dans l’intestin pour la digestion des aliments.
- Atrésie biliaire acquise-
- Les voies biliaires situées à l’extérieur du foie suite à une inflammation entraînent des cicatrices. Le canal cicatrisé finit par s’atrophier et bloque l’écoulement de la bile.
- Le foie est incapable d’évacuer la bile vers l’intestin.
- La bile reste dans le foie et finit par se répandre sur les cellules hépatiques et provoque des dommages cellulaires entraînant une insuffisance hépatique et des problèmes secondaires.cirrhose.
- De tels changements sont souvent observés après une transplantation hépatique ou rénale.
Atrésie biliaire extrahépatique – 3 types
- Type 1 : Atrésie des voies biliaires communes
- Type 2 : Atrésie du canal hépatique commun
- Type 3 : Atrésie des canaux hépatiques gauche et droit
Causes de l’atrésie biliaire
- Maladie congénitale-
- L’atrésie des voies biliaires est une maladie congénitale qui touche principalement les nourrissons.1
- Les symptômes sont observés au cours des 2 premières semaines après la naissance.
- Le taux d’apparition de l’atrésie des voies biliaires aux États-Unis est de 1 : 10 000 à 1 : 15 000.
- Les anomalies congénitales provoquent une atrophie du canal biliaire principal.
- Mutation génétique-3
- La mutation génétique entraîne une sensibilité accrue des voies biliaires extra-hépatiques aux maladies auto-immunes. La littérature scientifique ne suggère pas encore la variation génétique spécifique.
- Maladie auto-immune-
- L’atrésie biliaire acquise est causée par une maladie auto-immune.
- Vu chez les enfants et chez les jeunes adultes. Les symptômes sont observés entre 2 et 8 ans.
- L’atrésie biliaire acquise fait suite à une cicatrisation inflammatoire du canal biliaire principal ou du canal hépatique.
- La réponse auto-immune est également responsable de l’échec de la transplantation hépatique.
Facteurs de risque d’atrésie biliaire
- Diabète maternel3
- Infection virale pendant la grossesse
Symptômes et signes de l’atrésie biliaire
Les symptômes et signes initiaux de l’atrésie biliaire sont : –
- Les symptômes apparaissent au cours des 2 premières semaines après la naissance.
- Jaunisse – Peau et yeux jaunes
- Hépatomégalie – Hypertrophie du foie, le foie semble ferme à dur à l’examen.
- Tabouret- argileux et de couleur pâle.
- Urine de couleur jaune
- Démangeaison
Les symptômes et les signes d’atrésie biliaire retardée sont : –
- Malabsorption
- Retard de croissance
- Carence en vitamines liposolubles
- Cirrhose
- Insuffisance hépatique
- Hypertension portale
Comment diagnostique-t-on l’atrésie biliaire ?
Examen d’urine
- Couleur : jaune.
- Niveau de bilirubine – Positif.
Examen sanguin
- Niveau de bilirubine – Les niveaux de bilirubine directe/conjuguée sont élevés. Les résultats positifs au cours des 2 premières semaines après la naissance suggèrent une possible atrésie des voies biliaires.4
- Enzymes hépatiques – Élevées si associées à une insuffisance hépatique.
Examen radiologique
- Ultrason-
- Image échographique à haute fréquence – Test de diagnostic le plus efficace pour évaluer l’atrésie biliaire du nourrisson.5
- Résultats de l’échographie de la vésicule biliaire
- Contour lobulé anormal devésicule biliairesurface
- Vésicule biliaire petite pour l’âge
- Atrophie des canaux extra-hépatiques observée.
- IRM
- Les images IRM de la vésicule biliaire et des voies biliaires sont examinées à la recherche de résultats anormaux.
- Tomodensitométrie
- Le scanner comme l’IRM est utilisé pour examiner la vésicule biliaire et les voies biliaires.
- Cholangiographie chirurgicale-
- La vésicule biliaire est exposée après une chirurgie ouverte. Le colorant est injecté dans la vésicule biliaire. Le passage du colorant à travers la vésicule biliaire dans l’intestin est étudié par rayons X. L’absence de preuve de communication entre la vésicule biliaire et l’intestin confirme le diagnostic d’atrésie extra-hépatique.
- Cholangiographie trans-hépatique percutanée-
- Le colorant est injecté dans le foie sous anesthésie
- Procédure techniquement difficile
- La cholangiographie montre que le colorant se propage du foie à l’intestin si le passage de la bile est normal.
- Utile pour diagnostiquer le système biliaire intra-hépatique et extra-hépatique normal.
- Cholécysto-Cholangiographie percutanée guidée par échographie
- Produit de contraste injecté dans la vésicule biliaire sous guidage échographique.
- Le passage du colorant est examiné par IRM.
Biopsie du foie
- L’étude de biopsie hépatique est une étude diagnostique visant à diagnostiquer l’atrésie des voies biliaires.
Expression génétique-
- Enquête expérimentale utilisée en laboratoire expérimental pour identifier l’expression des gènes comme biomarqueur de la maladie d’atrésie biliaire.2
Quels sont les traitements de l’atrésie biliaire ?
Médicaments-
- Malheureusement, à ce jour, il n’existe aucun traitement non chirurgical définitif pour traiter l’atrésie biliaire.
- Corticostéroïdesa été essayé pour traiter les maladies auto-immunes.
Traitement chirurgical de l’atrésie biliaire : –
- Procédure Kasaï-
- Les voies biliaires bloquées sont remplacées par une partie de l’intestin du nourrisson, agissant ainsi comme un nouveau canal. Cette chirurgie s’appelle la procédure Kasaï.
- L’objectif principal de cette procédure est de permettre le passage de la bile du foie vers l’intestin à l’aide de ce nouveau canal. Si cette procédure est effectuée suffisamment tôt, le taux de réussite de cette procédure est d’environ 80 %.
- La procédure a été modifiée pour traiter la zone spécifique de l’atrésie.6
- Greffe de foie
- Il y a eu des cas dans lesquels la procédure du Kasaï n’est pas efficace. Dans de tels cas, une transplantation hépatique est indiquée dès que la fonction hépatique commence à se détériorer. L’intervention chirurgicale est souvent urgente pour éviter tout danger pour le nourrisson.
Quel est le pronostic de l’enfant atteint d’atrésie biliaire ?
- En l’absence d’un traitement efficace, le nourrisson survit rarement au-delà de deux ans.
- Dans les cas où la procédure Kasai réussit, le nourrisson est alors capable de mener une vie normale et saine.
- Les enfants peuvent subir des lésions hépatiques progressives au cours de leur croissance.
- Les nourrissons, les enfants et les adultes ont besoin de soins spécialisés tout au long de leur vie.
Référence:
1. Progrès récents dans l’étiopathogénie des maladies biliaires pédiatriques, en particulier la maladie de Caroli avec fibrose hépatique congénitale et atrésie biliaire.
Nakanuma Y1, Harada K, Sato Y, Ikeda H.
Histol Histopathol. 2010 février;25(2):223-35.
2. Signature de l’expression génique de l’atrésie biliaire et rôle de l’interleukine-8 dans la pathogenèse de la maladie expérimentale.
Bessy K1, Mourio R, Shivako
Hépatologie. 3 février 2014. est ce que je : 10.1002/hep.27045.
3. Étiologie de l’atrésie des voies biliaires : que sait-on réellement ?
Petersen C1, Davenport M.
Orphanet J Rare Dis. 29 août 2013;8:128. est ce que je: 10.1186/1750-1172-8-128.
4. Les patients atteints d’atrésie des voies biliaires ont des taux élevés de bilirubine directe/conjuguée peu de temps après la naissance.
Harpavat S1, Finegold MJ, Karpen SJ., Pédiatrie. Décembre 2011 ; 128(6) :e1428-33.
5. La valeur diagnostique de l’échographie à haute fréquence dans l’atrésie des voies biliaires.
Jiang LP1, Chen YC, Ding L, Liu XL, Li KY, Huang DZ, Zhou AY, Zhang QP.
Pancréat hépatobiliaire Dis Int. Août 2013;12(4):415-22.
6. Atrésie des voies biliaires – une nouvelle méthode dérivée ?
Murar E, Barta A, Omanik P, Trnka J.
Lettres de Bratisl Lek. 2014;115(1):49-53.
Lire aussi :
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