L’atrésie des voies biliaires est une maladie gastro-intestinale rare caractérisée par une anomalie des voies biliaires extrahépatiques. Les voies biliaires sont responsables du transport de la bile du foie vers l’intestin grêle, qui est responsable du métabolisme des graisses et contribue également à l’absorption des graisses et des vitamines liposolubles. L’absence ou la destruction progressive des voies biliaires peut entraîner une accumulation anormale de bile à l’intérieur du foie, entraînantdommages au foieou une cirrhose. L’atrésie des voies biliaires est classée en forme congénitale ou fœtale (embryonnaire) et en forme acquise ou périnatale. L’atrésie des voies biliaires est observée chez chacune des 15 000 naissances vivantes. C’est la cause la plus fréquente de transplantation hépatique chez les enfants américains. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et également plus fréquent dans les populations asiatiques et afro-américaines.
Symptômes de l’atrésie biliaire
L’atrésie des voies biliaires se manifeste par des symptômes d’ictère persistant, d’urine jaune foncé, de selles acholiques (intestins pâles ou blancs),foie hypertrophiéetrate hypertrophiéeaccompagné d’une distension abdominale, d’une faible prise de poids ainsi que d’irritabilité et d’hypertension portale. Elle peut même entraîner une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique si elle n’est pas traitée rapidement.
Traitement de l’atrésie biliaire
L’atrésie des voies biliaires est mortelle si elle n’est pas traitée rapidement. Les meilleurs résultats chirurgicaux sont attendus lorsque l’atrésie des voies biliaires est traitée avant l’âge de 3 mois pour corriger l’obstruction du flux biliaire. La procédure Kasai est utilisée pour établir le flux de bile du foie vers l’intestin grêle en retirant le canal biliaire extra-hépatique oblitéré et en attachant un segment de l’intestin grêle directement au foie. Cette procédure aide à rétablir le flux biliaire dans environ 80 % des cas, mais dans environ 20 à 25 % des cas, le flux biliaire n’est pas établi. En cas d’échec de la procédure du Kasaï, la transplantation hépatique est optée.
Que manger en cas d’atrésie biliaire ?
Le régime alimentaire et la nutrition d’un enfant doivent être gérés correctement car même après le traitement par la procédure Kasai, l’enfant a toujours un flux biliaire réduit vers l’intestin grêle, ce qui pourrait créer des problèmes de digestion et d’absorption des vitamines liposolubles et entraîner une perte d’appétit. L’enfant a également un métabolisme plus rapide avec un besoin accru de calories et en raison de lésions hépatiques ; il peut y avoir une carence en protéines, vitamines et certains minéraux. L’enfant peut souffrir de malnutrition et présenter un retard de croissance.
L’enfant peut être orienté vers un nutritionniste pédiatrique pour formuler son plan alimentaire. Le plan alimentaire doit inclure une alimentation bien équilibrée avec une supplémentation en vitamines et en graisses qui ne sont pas correctement absorbées ou digérées par l’enfant. L’enfant peut avoir une carence en vitamines liposolubles telles que les vitamines A, D, E et K. Elles doivent être complétées à raison de 5 à 15 000 UI de vitamine A par jour, 50 ng/kg/jour de vitamine D, 50 à 200 mg/jour de vitamine E et 2,5 à 5 mg/jour de vitamine K.
L’hypermétabolisme, dans lequel la dépense énergétique est 30 % plus élevée dans les cas d’atrésie des voies biliaires, doit être compensé en donnant à l’enfant une alimentation riche en calories et en protéines, en fournissant 110 à 160 % des besoins quotidiens recommandés. La stéatorrhée est gérée en fournissant 40 à 60 % de graisses sous forme de triglycérides à chaîne moyenne. Les triglycérides à chaîne moyenne ajoutent des calories aux aliments et sont facilement digérés sans bile ni autres graisses. L’apport énergétique recommandé chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires devrait être d’environ 15 à 17 % provenant des protéines, 20 à 25 % des graisses et les 60 à 60 % restants des glucides. Les médecins recommandent un régime alimentaire spécial comprenant des préparations spéciales et des suppléments ajoutés au lait maternel, au lait maternisé ou aux aliments. Si un enfant ne reçoit pas suffisamment de nutriments provenant des aliments et des suppléments par voie orale, il peut alors lui être recommandé d’utiliser une sonde d’alimentation nasogastrique pour lui fournir un liquide riche en calories directement dans l’estomac. Dans certains cas d’atrésie des voies biliaires, un enfant peut nécessiter une nutrition parentérale totale (nutrition par voie intraveineuse).
Après une greffe du foie, en général, un enfant peut avoir une alimentation saine et équilibrée, normale pour son âge. Dans les deux cas, qu’il s’agisse d’une intervention chirurgicale ou d’une transplantation, l’enfant doit effectuer un suivi régulier auprès de son médecin, comme conseillé.
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