Vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) : causes, symptômes, traitement

Troubles rénaux – L’article suivant traite d’une condition médicale appelée vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA). Cette condition provoque un dysfonctionnement rénal. Dans cet article, nous discuterons des diverses causes, symptômes et traitements rendus pour la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA).

Comment la vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) est-elle définie ?

• Maladie auto-immune-La vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation des tissus vasculaires et une vascularite systémique.
• Anticorps-La réponse auto-immune de l’organisme est déclenchée par les auto-anticorps. Les anticorps réagissent contre l’antigène présent dans la paroi des granulocytes neutrophiles et des vaisseaux sanguins.1
• Système immunitaire-Les anticorps sont des molécules protéiques qui circulent dans le sang. Les anticorps sont produits par le système immunitaire du corps pour combattre et éliminer les bactéries et les virus. Les molécules de protéines situées sur la paroi des bactéries et des virus sont traitées comme des antigènes.
• Maladie auto-immune-Parfois, les anticorps réagissent contre les cellules normales, qui font partie des tissus et des organes. En d’autres termes, les anticorps commencent à attaquer leurs propres cellules et déclenchent une maladie auto-immune. Ces anticorps sont appelés autoanticorps. Les autoanticorps réagissent contre les molécules d’antigène ou de protéine de la paroi cellulaire des cellules des vaisseaux sanguins et des neutrophiles.1
• ANCA contre les neutrophiles-Les autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles ou ANCA sont des autoanticorps qui attaquent certains types de globules blancs, à savoir les neutrophiles (granulocytes neutrophiles), et activent les globules blancs.
• La réaction antigène et anticorps provoque une réaction inflammatoire des vaisseaux sanguins également connue sous le nom de vascularite. La vascularite modifie la fonction du vaisseau sanguin. La vascularite provoque un échange irrégulier d’électrolytes, d’eau et de déchets dans les reins.
• L’autoanticorps cytoplasmique anti-neutrophile induit une vascularite rénalevaisseaux sanguinset provoque une fuite excessive de sang, de minéraux, d’eau et de protéines dans l’urine collectée par le tubule rénal. La maladie peut provoquer une insuffisance rénale terminale et une insuffisance rénale.

Quelles sont les causes de la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ?

• La cause de la réaction auto-immune et de la sécrétion d’anticorps n’est pas connue.
• La recherche n’a pas confirmé, mais l’hypothèse est que la maladie est déclenchée par une mutation génétique. Le dysfonctionnement du gène contrôlant le système immunitaire est probablement la cause du début de la sécrétion d’anticorps auto-immuns.
• La vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles est causée par les autoanticorps provoquant une vascularite inflammatoire et un œdème inflammatoire des vaisseaux sanguins.
• La réaction des anticorps avec l’antigène des capillaires et des petites artérioles active les neutrophiles pour attaquer les capillaires et les vaisseaux sanguins, entraînant une vascularite. La vascularite des vaisseaux rénaux et des glomérules entraîne une condition médicale appelée glomérulonéphrite.2

Quels sont les types de vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ?

La vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles peut attaquer différentes structures organiques. Les différentes formes qui affectent les reins sont :

• Vascularite rénale limitée ou glomérulonéphrite à ANCA: En cela, le gonflement des vaisseaux sanguins provoque un gonflement capillaire. Hormis les reins, aucun autre organe n’est touché par cette forme de vascularite.
• Polyangéite microscopique :En cela, le gonflement provoque des blessures/des dommages aux vaisseaux sanguins dans de nombreux tissus à la fois. Cette forme est généralement observée dans les reins, les nerfs et les poumons.

Quelles sont les chances qu’un individu contracte une vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ?

• La vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles est une maladie extrêmement rare.
• Elle frappe généralement les personnes âgées de plus de 55 ans.
• Il n’y a pas de préjugé sexiste dans ce trouble, mais des recherches ont montré qu’il affecte généralement davantage les Blancs.

Quels sont les symptômes de la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ?

Symptômes non spécifiques de la vascularite à ANCA –

• Symptômes pseudo-grippaux
• Fièvre
• Douleurs corporelles et musculaires
• Fatigue et mal-être
• Diminution de l’appétit
• Perte de poids involontaire.

Symptômes spécifiques de la vascularite à ANCA

La vascularite généralisée peut provoquer des symptômes spécifiques liés à l’organe impliqué. L’organe le plus souvent touché est le rein.

Vascularite rénale-Une vascularite rénale peut entraîner une glomérulonéphrite en croissant.

• Polyurie
• Protéinurie
• Hypokaliémie
• Lésion

Granulomatose de Wegener-Affecte les vaisseaux sanguins des reins et des poumons. Les symptômes sont les mêmes que ci-dessus et les symptômes supplémentaires causés par la vascularite pulmonaire sont les suivants :

• Toux
• Rhinorrhée
• Épistaxis
• Sinusite
• Hémoptysie
• Dyspnée
• Hémorragie pulmonaire potentiellement mortelle.

Syndrome de Chrug-Strauss

• Symptômes non spécifiques
• Éruption cutanée
• Toux
• Diarrhée
• Saignement gastro-intestinal
• Saignement dans les poumons
• Douleur abdominale intense
• Engourdissement des mains et des pieds.

Vascularite pulmonaire-

• Vascularite des vaisseaux sanguins des poumons
• Toux
• Hémoptysie – Toux de sang
• Dyspnée – Essoufflement

Vascularite rénale pulmonaire-4

• Saignement dans les poumons
• Symptômes et signes de vascularite rénale.

Comment diagnostique-t-on la vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ?

Examen détaillé de la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

• Le médecin procède à un examen physique détaillé

Examen d’urine pour la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

L’examen d’urine peut révéler les anomalies suivantes.

• Clairance anormale de la créatinine
• Sang dans les urines
• Protéinurie
• Vérifier et estimer l’excrétion des protéines totales urinaires
• Acide urique dans l’urine
• Test de concentration urinaire anormale
• Densité spécifique anormale de l’urine

Examen sanguin pour la vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

Les analyses de sang suivantes sont anormales en cas de glomérulonéphrite:

• Le BUN sanguin et la créatinine sont augmentés.
• Des anticorps sériques anti-membrane basale glomérulaire positifs sont observés,
• Anticorps cytoplasmiques antineutrophiles positifs
• Les anticorps antinucléaires sont augmentés.
• Les niveaux de complément sont augmentés.
• Le test sanguin des anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA) est augmenté.
• Tests pour rechercher des infections spécifiques telles que l’hépatite B ou l’hépatite C.

Études radiologiques sur la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

Certaines des études radiologiques qui peuvent être réalisées pour confirmer le diagnostic de vascularite du poumon, du système gastro-intestinal etreinsont les suivants :

• Scanner du rein,poumonetabdomen
• IRM des reins, des poumons et de l’abdomen
• Pyélogramme intraveineux

Études échographiques pour la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

• Une étude échographique est réalisée pour examiner les organes rénaux, pulmonaires et gastro-intestinaux afin de diagnostiquer la forme et la surface externe de l’organe et l’hématome (caillots sanguins).

Biopsie pour vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

• Une biopsie rénale et un examen microscopique sont effectués pour confirmer le diagnostic de glomérulonéphrite.

Bronchoscopie et lavage pour la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

• Rarement, une bronchoscopie est réalisée pour vérifier la trachée, les bronches et les poumons.
• Les sécrétions des poumons sont collectées lors d’une bronchoscopie pour une étude en laboratoire et microscopique.

Comment traite-t-on la vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) ?

Orientation vers un spécialiste-L’orientation dépend des organes touchés par la vascularite.

• Vascularite du rein – Néphrologue
• Vascularite des poumons – Pneumologue
• Vascularite du système gastro-intestinal (GI) – Spécialiste GI

Stéroïdes :

Un stéroïde aide à contrôler l’enflure et ralentit la réponse auto-immune.5

Médicaments immunosuppresseurs :

• Les médicaments comme le cyclophosphamide et la cyclosporine empêchent le système immunitaire de s’attaquer.5

Antibiotiques :

• Ces médicaments traitent les infections causées par une vascularite,
• Les antibiotiques peuvent éliminer du système les bactéries et les virus déclencheurs qui initient la formation d’autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles.

Insuffisance rénale-

• Malheureusement, certains patients, même avec un traitement précis, ne s’améliorent pas et finissent par souffrir d’insuffisance rénale. Dans de tels cas, la transplantation rénale devient une option.

Quelques questions importantes concernant la transplantation rénale dans la vascularite à auto-anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)

En ce qui concerne la transplantation rénale à la suite d’une vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles, les patients peuvent avoir les questions suivantes auxquelles les réponses ci-dessous ont été apportées :

Quelles sont les chances de récidive de la vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles même après une transplantation rénale ?

Il existe des cas chez environ 15 % des personnes où la maladie est réapparue après la greffe ; par conséquent, il est impératif de s’assurer que la maladie des autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles est complètement inactive avant de subir une transplantation rénale. Cela réduit considérablement les risques de récidive de la maladie après la greffe. Habituellement, les symptômes de la vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles peuvent réapparaître environ cinq ans après la transplantation rénale.6

Quel est le traitement potentiel de la vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles en cas de retour après une transplantation rénale ?

Le traitement reste le même même après une greffe de rein, mais dans ce cas les médicaments peuvent être différents afin de prévenir le rejet du rein.

En cas de récidive d’une vascularite à autoanticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles, peut-elle entraîner l’échec de la transplantation ?

Il est très rare qu’une vascularite à autoanticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques entraîne la perte du greffon. La recherche suggère que seulement 7 % environ des personnes perdent leurs reins après une greffe, environ 10 ans après la transplantation, à cause de cela.

Références

1. Pathogenèse médiée par les cellules B de la vascularite médiée par les ANCA.

Jennette JC1, Falk RJ.

Immunopathol séminal. 29 avril 2014.

2. Pathogenèse de la vascularite pulmonaire.

Nachman PH1, Henderson AG.

Semin Respir Crit Care Med. Juin 2011;32(3):245-53.

3. Hémorragie alvéolaire dans les vascularites associées aux ANCA : caractéristiques de 80 patients et facteurs pronostiques.

Kostianovsky A1, Hauser T, Pagnoux C, Cohen P, Daugas E, Mouthon L, Miossec P, Cordier JF, Guillevin L; Groupe d’étude français sur les vascularites (FVSG).

Clin Exp Rheumatol. 2012 janvier-février ; 30 (1 Suppl 70) : S77-82.

4. Syndromes de vascularite rénale pulmonaire.

Lee RW1, D’Cruz DP.

Autoimmun Rev. 2010 août;9(10):657-60. est ce que je: 10.1016/j.autrev.2010.05.012.

5. Thérapie par plasmaphérèse pour l’hémorragie alvéolaire diffuse chez les patients atteints de vascularite des petits vaisseaux.

Klemmer PJ1, Chalermskulrat W, Reif MS, Hogan SL, Henke DC, Falk RJ.

Suis J Kidney Dis. décembre 2003 ; 42(6) : 1149-53.

6. Vascularite récurrente associée aux ANCA après transplantation rénale.

Dhaun N, Blakeney J, Richards A, Bellamy CO, Kluth DC.

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