L’atrésie des voies biliaires est une maladie rare qui implique une anomalie des voies biliaires extra-hépatiques responsable du transport de la bile du foie vers l’intestin grêle. L’atrésie des voies biliaires comprend une obstruction ou une destruction partielle ou complète des voies biliaires en dehors du foie, généralement et exclusivement chez les nourrissons. Cette maladie grave s’avère mortelle si elle n’est pas traitée.
Causes de l’atrésie biliaire
L’atrésie des voies biliaires peut être soit congénitale, soit acquise selon le type, qu’il s’agisse de type fœtal ou prénatal. On le trouve chez un nouveau-né sur 15 000 dans le monde. Bien qu’il soit réparti également chez les hommes et les femmes, il présente une légère prédilection féminine avec un ratio femmes/hommes de 1,4 : 1. Les Asiatiques ainsi que les bébés afro-américains courent un plus grand risque de développer une atrésie des voies biliaires. Ce n’est pas considéré comme une maladie héréditaire ; en fait, il y a eu des cas où un seul enfant est né avec une atrésie des voies biliaires et l’autre jumeau est normal. L’étiologie de l’atrésie des voies biliaires reste encore floue ; cependant, il a été postulé qu’il pourrait se développer en raison de malformations et de perturbations dans la formation des voies biliaires au moment de l’embryogenèse. Il a également été associé à des anomalies chromosomiques, mais aucune prédisposition génétique spécifique n’a été connue. Il a également été associé à des problèmes du système immunitaire et des infections virales (en particulier le cytomégalovirus, le rotavirus et le réovirus de type 3, le virus d’Epstein Barr, le virus du papillome humain) ont également été expliquées pour son étiologie.
Quels sont les symptômes de l’atrésie biliaire ?
Généralement, les bébés semblent en bonne santé à la naissance, avec un poids approprié et aucun problème de développement au cours des premières semaines de leur vie. Les symptômes commencent à apparaître dans les 2 à 6 semaines suivant la vie et sont attribués à l’obstruction du flux de bile du foie à travers la vésicule biliaire jusqu’à l’intestin grêle. Cette obstruction des voies biliaires entraîne une collecte de bile et de déchets dans le foie lui-même, qui présente certains symptômes et détruit progressivement les cellules hépatiques.
Jaunisseest le symptôme le plus courant présent dans tous les cas d’atrésie des voies biliaires. La jaunisse est le jaunissement du blanc des yeux et de la peau, techniquement connu sous le nom d’ictère. Elle est causée par des taux élevés de bilirubine dans le sang qui ne peuvent pas être éliminés par le foie en raison d’une obstruction des voies biliaires. En général, la plupart des nourrissons présentent des symptômes de jaunisse dus à un foie immature au moment de la naissance, mais ceux-ci disparaissent ou diminuent généralement dans les 2 semaines suivant la naissance. Cependant, les symptômes de la jaunisse débutent après 2 à 6 semaines après la naissance en cas d’atrésie des voies biliaires. Au moment de la naissance, le bébé semble normal et peut avoir une jaunisse due à un foie immature, mais si la situation continue de s’aggraver avec le temps, au lieu de se résoudre, c’est une indication claire d’une atrésie des voies biliaires.
L’urine de couleur foncée est un autre signe d’atrésie des voies biliaires. Ceci est également dû à une augmentation des taux de bilirubine dans le sang, filtrée par les reins et excrétée dans l’urine, ce qui rend la couleur de l’urine plus foncée et plus jaune.
Les selles acholiques sont un autre signe classique d’atrésie des voies biliaires, avec la jaunisse et les urines de couleur foncée. Les selles acholiques sont des selles de couleur grise, argileuse ou blanche excrétées. Généralement, les selles sont teintées de jaune en raison de l’excrétion de la bilirubine par le côlon, mais comme l’excrétion de la bilirubine est empêchée par l’obstruction des voies biliaires, il n’y a pas de bilirubine à excréter par l’intestin grêle, les excréments sont donc de couleur pâle, grise ou blanche.
L’enfant commence également à montrer des signes de perte de poids et d’irritabilité avec progression de la jaunisse. La perte de poids résulte d’un mauvais fonctionnement du foie et d’une absorption incomplète des nutriments et des vitamines.
Outre les symptômes ci-dessus, d’autres symptômes peuvent également être présents, notamment une distension de l’estomac due à une hépatomégalie ou une splénomégalie due à une hypertension portale. Si le processus pathologique n’est pas contrôlé ou traité, il peut alors entraîner une fibrose hépatique et des cicatrices provoquant une cirrhose et finalement une insuffisance hépatique, entraînant la mort du nourrisson dans les 2 à 3 ans suivant le début de la maladie.
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