Un enfant qui subit deux crises ou plus à au moins 24 heures d’intervalle sans cause identifiable recevra un diagnostic d’épilepsie.
L’ épilepsie rolandique bénigne (ERB), également appelée épilepsie bénigne de l’enfant à pointes centrotemporales, est l’épilepsie infantile la plus courante, affectant environ 10 à 20 enfants sur 100 000¹ de moins de 15 ans. La plupart des cas de BRE surviennent chez des enfants de moins de 13 ans et les crises disparaissent souvent à la puberté.
Dans cet article, nous explorerons l’épilepsie rolandique bénigne et discuterons de ses causes, de ses symptômes et de ses traitements.
Qu’est-ce que l’épilepsie rolandique bénigne ?
L’épilepsie rolandique bénigne est un type d’épilepsie infantile qui provoque des crises touchant un côté du corps, généralement la moitié gauche ou droite du visage. Le syndrome représente environ 15 %² des épilepsies infantiles.
L’épilepsie rolandique bénigne provoque des rafales d’informations électriques dans le cerveau (convulsions), entraînant des symptômes tels que des engourdissements et des contractions musculaires.
De plus, dans l’épilepsie rolandique bénigne, les crises surviennent souvent la nuit pendant le sommeil mais peuvent survenir à tout moment. Il est qualifié de bénin car de nombreux enfants le dépassent vers la puberté.
Le nom “Rolandic” provient de la partie du cerveau où se développent les crises. La zone centrotemporale ou rolandique est la partie du cerveau qui contrôle le visage, la gorge et la bouche d’une personne.
Les crises sont généralement peu fréquentes et brèves, ne durant que quelques minutes.
Causes de l’épilepsie rolandique bénigne
La cause exacte de l’épilepsie rolandique bénigne chez les enfants n’est pas claire. On présume qu’il s’agit d’une maladie génétique, et il existe des preuves que certaines familles pourraient y être plus sujettes que d’autres; cependant, les études de concordance chez les jumeaux ne soutiennent pas un facteur génétique directement héréditaire.
Les chercheurs³ ont identifié des variations dans deux gènes liés à l’épilepsie rolandique bénigne — GABRG2 et GRIN2A.
Symptômes de l’épilepsie rolandique bénigne
Les symptômes bénins de l’épilepsie rolandique commencent par de simples crises partielles qui affectent un côté du visage de l’enfant. Les épisodes durent généralement de deux à trois minutes et l’enfant reste pleinement éveillé et conscient (si la crise ne se produit pas pendant son sommeil, bien sûr). Dans la plupart des cas, les crises sont légères et, comme elles surviennent principalement la nuit, les parents peuvent ne pas les remarquer à moins d’enquêter sur les bruits nocturnes dans la chambre de leur enfant.
Les symptômes bénins de l’épilepsie rolandique affectent généralement un côté du corps de l’enfant et peuvent ne pas affecter le même côté à chaque fois. Les symptômes comprennent généralement :
Augmentation de la salivation
Parler avec des bruits de gargouillis
Secousses faciales et raideur
Baver en raison de l’incapacité de contrôler les muscles de la bouche
Incapacité à parler
Parfois, les symptômes sont plus répandus et peuvent affecter les deux côtés du corps dans le contexte d’une crise tonico-clonique généralisée. Les symptômes généralisés peuvent inclure :
Raidissement
Tremblement
Perte de conscience
Incontinence fécale ou urinaire
État postcritique⁴ (une période d’altération de la conscience suite à une crise caractérisée par de la somnolence, de la confusion, des nausées et des maux de tête)
Dans certains cas, les enfants atteints d’épilepsie rolandique bénigne (et d’autres types) peuvent avoir des difficultés d’apprentissage et des problèmes de comportement. Dans leur étude portant sur 40 enfants atteints de la maladie et 40 sans, une équipe de chercheurs a découvert que les enfants atteints d’épilepsie rolandique bénigne étaient plus susceptibles d’avoir des difficultés avec la perception visuelle et les tâches de mémoire à court terme.
De même, ils étaient plus susceptibles d’avoir des problèmes sociaux et d’avoir des comportements délinquants et compulsifs.
Facteurs de risque de l’épilepsie rolandique bénigne
Généralement, l’épilepsie rolandique bénigne touche les enfants âgés de 12 mois à 14 ans. Cependant, il est plus fréquent chez les enfants de sept à dix ans.
La condition touche plus souvent les garçons que les filles, avec un ratio de 1,5 pour 1.
Environ un enfant sur quatre atteint d’épilepsie rolandique bénigne a des antécédents familiaux de convulsions fébriles ou d’épilepsie.
Diagnostiquer l’épilepsie rolandique bénigne
L’épilepsie rolandique bénigne peut ne pas être diagnostiquée, en particulier lorsque les crises sont légères et surviennent pendant le sommeil. Cependant, les médecins diagnostiquent le syndrome sur la base d’une description des épisodes. Ils peuvent également poser des questions sur les antécédents médicaux personnels et familiaux de l’enfant.
Si un médecin suspecte une épilepsie rolandique bénigne sur la base des symptômes et des antécédents, il confirmera le diagnostic par des tests d’imagerie, notamment :
Électroencéphalogramme (EEG) : Il s’agit d’un test indolore où un technicien spécialisé attache un ensemble d’électrodes adhésives au cuir chevelu de l’enfant pour surveiller et enregistrer l’activité cérébrale. Un EEG pour l’épilepsie rolandique bénigne comprendra probablement des enregistrements du sommeil et de l’éveil, car les pics d’activité cérébrale ne peuvent se produire que lorsque l’enfant dort. Les informations de l’EEG sont transmises à un neurologue (médecin spécialisé dans le cerveau et le système nerveux) pour interprétation. Les enfants atteints d’épilepsie rolandique bénigne ont des pointes sur leur EEG dans les régions centrotemporales de leur cerveau. Ces résultats aideront à confirmer la condition.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Une IRM est une analyse à haute résolution du cerveau de l’enfant. Ce n’est généralement pas nécessaire pour diagnostiquer l’épilepsie rolandique bénigne, mais cela peut aider à exclure d’autres problèmes, tels que des lésions structurelles dans le cerveau. Comme un EEG, une IRM est indolore ; cependant, certaines personnes s’inquiètent des bruits forts et du petit espace.
Examen neurologique : les enfants atteints d’épilepsie rolandique bénigne effectuent généralement normalement des examens neurologiques, qui peuvent inclure des tests d’équilibre, de motricité, de réflexes et de conscience mentale. Un médecin peut utiliser ce type d’examen pour exclure d’autres conditions.
Traitements de l’épilepsie rolandique bénigne
De nombreux enfants atteints de crises d’épilepsie rolandiques bénignes n’ont pas besoin de traitement. Environ 95 % des enfants atteints d’épilepsie rolandique bénigne surmontent les crises à l’âge de 15 ou 16 ans.
Pour la plupart des enfants, les crises rolandiques bénignes sont bénignes, inoffensives et peu fréquentes. Cependant, un médecin peut prescrire des médicaments anti-épileptiques ou d’autres traitements si l’enfant éprouve les problèmes suivants liés à son état :
Crises diurnes
Crises fréquentes
Crises généralisées
La carbamazépine ou le lévétiracétam est généralement le traitement de première intention de l’épilepsie rolandique bénigne. Il est généralement prescrit temporairement et un enfant peut arrêter de prendre le médicament (avec les conseils d’un médecin) une fois qu’il n’a plus eu de crise pendant un ou deux ans. D’autres médicaments qui peuvent être utilisés pour l’épilepsie rolandique bénigne comprennent :
Oxcarbazépine
Gabapentine
Sulthiame
Valproate
Phénytoïne
Lacosamide
Zonisamide
Les enfants n’ont généralement besoin que d’un seul type de médicament antiépileptique, et de nombreux médecins préfèrent une dose nocturne uniquement en fonction du médicament.
Que faire si votre enfant a une crise
En tant que parent, voir votre enfant faire une crise peut être effrayant. Cependant, savoir quoi faire et quand demander de l’aide peut réduire le stress.
Bien que ce soit certainement plus facile à dire qu’à faire, une première étape essentielle consiste à rester calme.
Voici ce qu’il faut faire si votre enfant a une crise généralisée ;
Éloignez tout ce qui pourrait blesser l’enfant
Placez doucement l’enfant dans une position sûre sur le côté pour éviter qu’il ne s’étouffe
Ne rien mettre dans la bouche de l’enfant
Ne pas arrêter ou restreindre leurs mouvements
Desserrez tout autour du cou de l’enfant
Restez avec l’enfant, chronométrez l’épisode et observez les caractéristiques de la crise
Autres troubles épileptiques affectant les enfants
Bien que l’épilepsie rolandique bénigne soit la forme d’épilepsie la plus courante chez les enfants, il en existe d’autres types, notamment :
Épilepsie d’absence d’enfance
L’épilepsie-absence infantile est un trouble de l’épilepsie infantile caractérisé par de brefs et soudains évanouissements de conscience (une crise d’absence typique). La condition commence dans la petite enfance, entre trois et huit ans.
Au cours d’une crise d’absence, l’enfant regarde fixement dans le vide et est inconscient et ne répond pas. Chaque épisode dure environ 10 à 20 secondes et se termine brusquement.
L’enfant ne saura pas que la crise s’est produite et pourra reprendre ses activités normales immédiatement après la crise. Les convulsions peuvent être subtiles, de sorte que la maladie peut rester longtemps non diagnostiquée.
Bien que la cause ne soit toujours pas claire, les chercheurs pensent que la maladie est causée par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.
La condition se résout généralement à la fin de l’enfance ou de l’adolescence.
Épilepsie myoclonique juvénile (syndrome de Janz, auparavant petit mal impulsif)
L’épilepsie myoclonique juvénile se caractérise par des crises fréquentes et débute dans l’enfance. Les enfants atteints de cette maladie se réveillent souvent du sommeil avec des mouvements saccadés rapides de leurs jambes et de leurs bras. Ils peuvent également subir des crises tonico-cloniques généralisées, qui provoquent des convulsions, une rigidité musculaire, une perte de conscience et des crises d’absence.
Les symptômes sont généralement associés à la privation de sommeil.
L’épilepsie myoclonique juvénile touche environ une personne sur 1000 dans le monde et est l’un des syndromes d’épilepsie généralisée les plus courants de l’enfance. La cause exacte de l’épilepsie myoclonique juvénile est inconnue.
Épilepsie occipitale idiopathique tardive de l’enfant de type Gastaut (épilepsie visuelle occipitale de l’enfant (COVE))
L’épilepsie occipitale idiopathique infantile de type Gastaut se développe généralement à la fin de l’enfance (vers l’âge de huit ou neuf ans) et provoque des crises fréquentes se présentant sous la forme d’hallucinations visuelles ou de cécité.
Dans la plupart des cas, les crises restent focales dans les lobes occipitaux mais peuvent parfois se propager aux deux côtés du cerveau de l’enfant, provoquant une crise tonico-clonique généralisée.
Quand consulter un médecin
Emmenez votre enfant chez le médecin lorsqu’il a ses premières crises. Les crises de votre enfant peuvent ne pas être causées par une affection bénigne, comme l’épilepsie rolandique bénigne, même si tous les symptômes sont présents. D’autres conditions, telles que le diabète et certains médicaments, peuvent provoquer des symptômes qui correspondent à l’épilepsie.
De plus, vous devriez consulter immédiatement un médecin si votre enfant :
Ne se réveille pas après une crise
Se blesse pendant les crises
Avoir des crises répétées
A une crise qui dure plus de cinq minutes
La verité
L’épilepsie rolandique bénigne est un type prédominant d’épilepsie infantile, et la plupart des enfants surmontent le syndrome à l’âge de 16 ans. L’épilepsie rolandique bénigne provoque des crises légères et peu fréquentes qui surviennent principalement la nuit.
Votre médecin diagnostiquera le syndrome en fonction des symptômes, des antécédents médicaux, des antécédents familiaux et des résultats des tests d’imagerie. La plupart des enfants n’ont pas besoin de traitement pour l’épilepsie rolandique bénigne, mais un médecin peut recommander des médicaments anti-épileptiques si les crises sont perturbatrices et affectent la vie quotidienne de l’enfant ou ses performances scolaires.
Si votre enfant a une crise et n’a pas reçu de diagnostic d’épilepsie, emmenez-le chez le médecin pour écarter d’autres causes possibles.
