Tout ce que vous devez savoir sur le syndrome d'Eisenmenger

Le syndrome d’Eisenmenger est une complication à long terme d’une ou plusieurs malformations cardiaques congénitales non réparées. Les personnes ayant moins accès aux soins de santé et aux services de dépistage cardiaque peuvent avoir des malformations cardiaques non détectées et non traitées. Des malformations cardiaques non diagnostiquées et non traitées peuvent entraîner une circulation anormale du sang dans le cœur, les poumons et le corps, endommageant le cœur et les vaisseaux sanguins au fil du temps.

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Fonction cardiaque et vasculaire saine

Dans un cœur en bonne santé, les deux cavités du côté gauche du cœur travaillent ensemble pour pomper le sang riche en oxygène qu’il vient de recevoir des poumons dans le corps. Ensuite, le sang retourne vers le côté droit du cœur, où les deux chambres travaillent ensemble pour pomper le sang appauvri en oxygène dans les poumons pour recevoir de l’oxygène frais. Enfin, le sang retourne du côté gauche du cœur et le cycle recommence.

Le sang riche en oxygène et le sang appauvri en oxygène ne se mélangent jamais.

Malformations cardiaques congénitales

Certaines malformations cardiaques congénitales consistent en un ou plusieurs trous entre les cavités cardiaques ou les vaisseaux sanguins. Ces trous permettent au sang riche en oxygène et au sang appauvri en oxygène de circuler entre les cavités cardiaques ou les vaisseaux sanguins et de se mélanger. Cet écoulement et ce mélange modifient les pressions à l’intérieur des chambres et des vaisseaux et permettent au sang sans oxygène de sortir dans le corps.

Au fil du temps, ce scénario peut entraîner des dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins en raison des changements de pression et des dommages au corps en raison d’un manque d’oxygène atteignant les cellules.

Le syndrome

Si un nourrisson naît avec certaines malformations cardiaques congénitales (MC) qui ne sont pas détectées et diagnostiquées tôt, le flux sanguin inhabituel crée un travail supplémentaire pour le cœur et les vaisseaux sanguins. Au fil du temps, les dommages peuvent entraîner des problèmes de santé.

Tous les CHD qui provoquent une pression artérielle élevée dans les poumons peuvent provoquer le syndrome d’Eisenmenger, mais les plus courants sont des trous dans les parois entre les cavités cardiaques ou les vaisseaux sanguins, notamment :

Communications interauriculaires.
Défauts septaux ventriculaires.
Anomalies du canal auriculo-ventriculaire.
Persistance du canal artériel.

Ces trous mènent à :

Hypertension pulmonaire (hypertension artérielle dans les poumons) : le sang se mélange entre les cavités cardiaques. La pression plus élevée dans le côté gauche du cœur, qui pompe généralement le sang dans tout le corps, pousse plus de sang que d’habitude dans le côté droit du cœur et les vaisseaux sanguins transportant le sang vers les poumons.
Hypoxémie (faible teneur en oxygène dans le sang) : mélange de sang riche en oxygène et appauvri en oxygène par le trou dans le cœur. Le sang désoxygéné circule dans le corps, fournissant moins d’oxygène que d’habitude aux cellules du corps.

causes

Le syndrome d’Eisenmenger survient lorsque des malformations cardiaques congénitales (CC) non traitées exercent une telle pression sur le cœur et les vaisseaux sanguins que des dommages irréversibles se produisent.

Les malformations cardiaques congénitales sont des malformations cardiaques présentes à la naissance. Si le nourrisson ne présente pas de signes de malformation cardiaque ou s’il ne reçoit pas de dépistage, la malformation peut passer inaperçue et non traitée jusqu’à ce que les symptômes du syndrome d’Eisenmenger commencent à se manifester plus tard dans la vie.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du syndrome d’Eisenmenger comprennent des antécédents familiaux de malformations cardiaques congénitales. Si un membre de votre famille a une malformation cardiaque congénitale, vous courez également un risque accru de maladie coronarienne.

Le dépistage, la détection et le traitement précoces des coronaropathies sont les clés pour éviter le syndrome d’Eisenmenger.

Les personnes en situation de faible revenu ont un risque accru de développer cette maladie car elles n’ont pas un accès régulier aux soins de santé et au dépistage cardiaque pour leurs nourrissons. Même si elle est diagnostiquée, une maladie coronarienne légère peut ne pas être traitée si elle n’est pas considérée comme une préoccupation médicale urgente.

Symptômes

Les symptômes du syndrome d’Eisenmenger se développent souvent autour de la puberté et généralement entre deux et 65 ans, selon l’emplacement et la taille de la ou des malformations cardiaques.

Le symptôme le plus important est la cyanose, une teinte bleutée des lèvres ou des ongles due à la diminution de l’oxygène disponible pour les cellules du corps. D’autres symptômes peuvent inclure:

Clubbing des doigts et des orteils (les pointes s’épaississent et l’ongle commence à descendre).
Engourdissement ou picotements dans les doigts et les orteils.
Palpitations cardiaques ou rythme cardiaque irrégulier.
Plaies aux pieds et aux jambes.
Douleur ou oppression thoracique.
Essoufflement.
Tousser du sang.
Dommages aux organes.
Vertiges.
Léthargie.
Gonflement.
Évanouissement.
Fatigue.

En réponse à la baisse des niveaux d’oxygène, votre corps augmentera la production de globules rouges pour transporter plus d’oxygène vers les cellules. Plus de globules rouges provoquent un épaississement du sang et, avec le temps, peuvent provoquer :

Changements de vision.
Dommages aux organes.
Maux de tête.
Vertiges.
Accident vasculaire cérébral.

Complications

Les complications du syndrome d’Eisenmenger comprennent

Faibles niveaux d’oxygène, qui peuvent ne pas répondre à l’oxygène.
Congestion du foie et de la vésicule biliaire.
Risque accru d’infections.
Espérance de vie réduite.
Grossesses à haut risque.
Arrêt cardiaque soudain.
Maladie rénale.
Arrêt cardiaque.
Accident vasculaire cérébral.

Diagnostic

Si vous présentez des symptômes du syndrome d’Eisenmenger, votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux. Ensuite, ils effectueront un examen physique et pourront demander des tests et des analyses pour confirmer le diagnostic.

Les tests et analyses peuvent inclure :

ECG.
Des analyses de sang.
Radiographie pulmonaire.
IRM cardiaque.
Échocardiogramme.
Cathétérisme cardiaque
Tests de la fonction pulmonaire.

Traitement

Le traitement du syndrome d’Eisenmenger est principalement de soutien et peut inclure des médicaments pour traiter les symptômes, tels que :

Diurétiques pour éliminer l’excès de liquide.
Antiarythmiques pour contrôler la fréquence cardiaque et le rythme.
Anticoagulants pour prévenir les caillots sanguins.
Antihypertenseurs pour prévenir ou contrôler l’hypertension artérielle.

La chirurgie pour réparer les malformations cardiaques n’est généralement pas bénéfique puisque le mal est déjà fait. Cependant, une transplantation cardiaque et pulmonaire peut être nécessaire dans les cas très graves.

La prévention

Un diagnostic et un traitement précoces du cœur peuvent généralement prévenir le syndrome d’Eisenmenger. Le dépistage cardiaque peut détecter une maladie cardiaque tôt, parfois avant la naissance d’un enfant. Par conséquent, un diagnostic et un traitement précoces peuvent empêcher le syndrome de se développer.

Si vous avez déjà développé le syndrome d’Eisenmenger, il existe plusieurs façons de prévenir d’autres complications :

Évitez de passer de longues périodes à des altitudes plus élevées.
Évitez de vous déshydrater.
Évitez les exercices isométriques.
Évitez les choses qui peuvent provoquer une chute rapide de la tension artérielle, comme les bains à remous ou les saunas.
Parlez à votre médecin si vous êtes enceinte ou envisagez de devenir enceinte.

Vous pouvez également avoir besoin d’antibiotiques avant des procédures dentaires spécifiques pour prévenir l’infection.

Conclusion

Le syndrome d’Eisenmenger est une maladie potentiellement mortelle. Parlez à votre médecin si vous pensez que vos symptômes peuvent être liés à une malformation cardiaque.

Points clés à retenir