Description
LA LEUCÉMIE À TRICHOLEUCOCYTES est une maladie caractérisée par la présence de cellules cancéreuses (malignes) dans le sang et la moelle osseuse. La maladie est appelée leucémie à tricholeucocytes parce que les cellules cancéreuses ont l’air « poilues » lorsqu’elles sont examinées au microscope.
La leucémie à tricholeucocytes affecte les globules blancs appelés lymphocytes. Les lymphocytes sont fabriqués dans la moelle osseuse et d’autres organes. La moelle osseuse est le tissu spongieux à l’intérieur des gros os de votre corps.
La moelle osseuse fabrique des globules rouges (qui transportent l’oxygène et d’autres matériaux vers tous les tissus du corps), des globules blancs (qui combattent les infections) et des plaquettes (qui font coaguler votre sang). Les lymphocytes sont également fabriqués dans la rate (un organe de la partie supérieure de l’abdomen qui fabrique les lymphocytes et filtre les vieilles cellules sanguines du sang), les ganglions lymphatiques (petits organes en forme de haricot dans tout le corps) et d’autres organes.
Lorsque la leucémie à tricholeucocytes se développe, les cellules leucémiques peuvent s’accumuler dans la rate et la rate gonfle. Il peut également y avoir trop peu de globules blancs normaux dans le sang parce que les cellules leucémiques envahissent la moelle osseuse et que la moelle ne peut pas produire suffisamment de globules blancs normaux. Cela peut entraîner une diminution de la résistance aux infections.
causes
La maladie se présente généralement chez les hommes d’âge moyen (moyenne d’âge d’environ 55 ans). Les hommes sont cinq fois plus souvent touchés que les femmes.
Symptômes
La plupart des patients présentent une fatigue progressive, une rate plus volumineuse que la normale ou une infection.
Diagnostic
Votre médecin prescrira des tests sanguins pour compter le nombre de chacun des différents types de cellules sanguines. Si les résultats des tests sanguins ne sont pas normaux, vous devrez peut-être subir d’autres tests sanguins.
Votre médecin peut également faire une biopsie de la moelle osseuse. Au cours de ce test, une aiguille est insérée dans un os et une petite quantité de moelle osseuse est prélevée et examinée au microscope. Votre médecin pourra alors déterminer le type de leucémie dont vous souffrez et planifier le meilleur traitement.
Traitement
Certaines personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes présentent peu de symptômes et peuvent ne pas avoir besoin de traitement immédiatement. Le traitement de choix est la chimiothérapie analogue purique qui est soit la cladribine (2-chlorodésoxyadénosine) soit la pentostatine. Ces deux médicaments sont des médicaments relativement non toxiques qui produisent des bénéfices dans environ 95 % des cas et une rémission complète dans plus de 80 %. Ils peuvent être administrés seuls ou avec un médicament anticorps qui cible les cellules leucémiques appelé rituximab. Heureusement, les réponses semblent durables et peu de patients rechutent dans les premières années.
Le traitement à l’interféron et par splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) est aujourd’hui rarement utilisé. Pour les personnes pour lesquelles les analogues de purine ne constituent pas un traitement efficace ou qui ont déjà reçu des traitements par analogue de purine, il existe plusieurs options plus récentes, y compris des options non chimiothérapeutiques telles que le moxetumomab pasudotox, le vemurafenib et l’ibrutinib.
