L’épilepsie est une condition dans laquelle des perturbations électriques dans le cerveau entraînent des mouvements et des comportements incontrôlables. Il existe différents types d’épilepsie, dont le diagnostic dépend des symptômes, de la cause et du type de patient.
Un type d’épilepsie est l’épilepsie myoclonique juvénile.
Qu’est-ce que l’épilepsie myoclonique juvénile ?
L’épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est un type d’épilepsie caractérisé par des mouvements répétitifs de secousses/secousses (crises myocloniques). L’épilepsie myoclonique juvénile est parfois appelée épilepsie de Janz ou syndrome de Janz.¹
Ce type d’épilepsie commence généralement chez les adolescents entre 12 et 18 ans et se poursuit tout au long de leur vie. Les symptômes courants de JME incluent :
Contractions musculaires rapides
Mouvements saccadés ou rythmiques incontrôlés à travers le corps
Les patients atteints d’épilepsie myoclonique juvénile peuvent également présenter d’autres types de crises, telles que des absences et des crises tonico-cloniques.
Différents types de crises
Les symptômes que vous rencontrez avec l’épilepsie myoclonique juvénile dépendent du type de crise que vous rencontrez. Les types de crises qui peuvent survenir avec l’épilepsie myoclonique juvénile comprennent :
Crises myocloniques
Comme le nom de cette affection pourrait le suggérer, les crises myocloniques sont le type de crise le plus susceptible de se produire dans l’épilepsie myoclonique juvénile. Les crises myocloniques provoquent des mouvements musculaires brusques, saccadés et incontrôlables. Ces mouvements peuvent affecter des groupes musculaires isolés et des zones plus larges du corps.
Comme les crises myocloniques n’affectent pas la conscience, vous restez éveillé et conscient pendant qu’elles se produisent. Les crises myocloniques ont tendance à être brèves et moins débilitantes que les autres types de crises.
Crises d’absence
Un autre type de crise qui peut survenir avec l’épilepsie myoclonique juvénile est la crise d’absence. Les crises d’absence vous font « disparaître », ce qui vous oblige généralement à regarder dans le vide pendant quelques secondes.²
Les crises d’absence sont plus fréquentes chez les enfants et peuvent disparaître avec l’âge. Les soignants peuvent attribuer à tort ce type de crise à un manque d’attention, de sorte qu’ils peuvent passer inaperçus. Voici les signes typiques d’une crise d’absence :
Arrêter soudainement ce que vous faites
Paupières battantes
Claquement de lèvres
Mastication
Petits mouvements de la main
Frottement des doigts
Crises tonico-cloniques
Les crises tonico-cloniques ou grand mal sont une autre crise qui peut survenir chez les patients atteints d’épilepsie myoclonique juvénile. Les crises tonico-cloniques provoquent des symptômes que les gens associent généralement à une crise et peuvent être effrayantes et accablantes.³
Vous perdrez connaissance lorsque vous subirez une crise tonico-clonique ou un grand mal. Cela vous rend vulnérable aux blessures secondaires causées par une chute ou d’autres dangers. Les symptômes typiques d’une crise tonico-clonique comprennent :
Mouvements saccadés rapides et intenses dans les bras et les jambes
Pleurer ou gémir
Visage virant au bleu-gris
Urination ou selles
En raison de l’intensité des symptômes, les crises tonico-cloniques peuvent mettre un certain temps à se remettre et vous pouvez rester inconscient pendant quelques minutes après la fin des symptômes⁴.
Comme après tous les types de crises, vous pouvez être désorienté, confus et fatigué après une crise tonico-clonique. Il est probable que vous ne vous souveniez pas de ce qui s’est passé avant, pendant et après la crise tonico-clonique.⁵
Les crises tonico-cloniques peuvent être dangereuses et vous exposent au risque de vous mordre la langue et de vous blesser avec des objets à proximité. Si vous êtes témoin d’une crise tonico-clonique chez quelqu’un, assurez-vous qu’il :
Sont allongés sur le sol et sont éloignés des meubles et autres objets
Ne rien avoir dans la bouche⁶
Assurez-vous d’appeler les services d’urgence s’ils sont blessés, si la crise dure depuis plus de cinq minutes ou si vous vous inquiétez pour leur bien-être. Après qu’une personne ait subi sa première crise tonico-clonique, il est préférable de parler à un professionnel de la santé afin qu’il puisse vous conseiller un plan de traitement.
Déclencheurs de l’épilepsie myoclonique juvénile
De nombreux facteurs peuvent déclencher des crises d’épilepsie chez les personnes atteintes d’épilepsie myoclonique juvénile. Voici les déclencheurs qui peuvent entraîner des crises JME :⁷
Manque de sommeil
La fatigue et le manque de sommeil peuvent avoir un impact important sur l’apparition des crises chez les personnes atteintes d’épilepsie myoclonique juvénile. Si vous souffrez de privation de sommeil, vous pourriez être plus à risque d’avoir une attaque.
Consommation d’alcool
La consommation d’alcool peut déclencher des convulsions dans JME. Pour cette raison, il est préférable d’éviter l’alcool.
Stress et anxiété
Le stress émotionnel et l’anxiété peuvent également contribuer à l’apparition de crises dans l’épilepsie myoclonique juvénile.
Exposition à la lumière
Si vous souffrez d’épilepsie myoclonique juvénile, vous pouvez également présenter une photosensibilité, ce qui signifie que les lumières clignotantes, la télévision, les écrans d’ordinateur et la lumière du soleil peuvent déclencher des crises. En règle générale, si vous êtes photosensible, vos symptômes de crise se produiront plus tôt dans la vie que les autres.
Comment contracte-t-on l’épilepsie myoclonique juvénile ?
Les raisons pour lesquelles vous développez une épilepsie myoclonique juvénile sont compliquées. L’EMJ est à la fois idiopathique et héréditaire : environ 50 % développeront la maladie spontanément, tandis que les 50 % restants auront des antécédents familiaux de la maladie.
La recherche a identifié les gènes responsables de JME : ICK, CACNB4 et GABRA1.⁸
L’épilepsie myoclonique juvénile survient également chez les hommes et les femmes, bien qu’elle puisse être légèrement plus fréquente chez les femmes.
Diagnostic
Le diagnostic de l’épilepsie myoclonique juvénile commence généralement lorsque votre famille ou vos proches remarquent des crises. Un médecin ou un spécialiste prendra vos antécédents médicaux, fera un examen et commandera un EEG (électroencéphalogramme) pour mesurer l’activité électrique dans votre cerveau.
La présence de crises myocloniques est généralement essentielle pour que votre médecin diagnostique l’épilepsie myoclonique juvénile, car ce type de crise est une caractéristique de la maladie.
Options de traitement
Les médecins utilisent généralement des médicaments pour contrôler les crises d’épilepsie myoclonique juvénile. Le type de médicament que vous recevrez dépendra du type de crises que vous rencontrez. Les médicaments peuvent inclure :
Acide valproïque
Lamotrigine
Lévétiracétam
Topiramate
Zonisamide
Clonazépam
Conseils de prévention des crises
Les changements de mode de vie peuvent vous aider à réduire la fréquence des crises. Pour prévenir les convulsions, il est préférable de :
Éviter la privation de sommeil
Ne pas boire d’alcool ni consommer de drogues illicites
Réduire l’exposition au stress
Évitez l’exposition aux lumières clignotantes ou vives
Perspectives de l’épilepsie myoclonique juvénile
La bonne nouvelle est que l’épilepsie myoclonique juvénile est relativement facile à contrôler avec des médicaments antiépileptiques. En termes de résultats à long terme, une étude a suivi les participants atteints de JME après 44,6 ans. Les chercheurs ont découvert que 59,1 % des patients étaient restés sans crise pendant au moins cinq ans avant le dernier contact.⁹
Il est important de noter que l’épilepsie myoclonique juvénile nécessite un traitement à vie, même si les crises s’arrêtent pendant un certain temps. Les risques de rechute des symptômes augmentent considérablement si vous arrêtez de prendre des médicaments pour cette condition.¹⁰
La verité
L’épilepsie myoclonique juvénile est un type d’épilepsie affectant les adolescents âgés de 12 à 18 ans. Cette affection permanente entraîne généralement des crises myocloniques, mais peut également inclure des absences et des crises tonico-cloniques.
Les symptômes et le traitement de l’épilepsie myoclonique juvénile varient en fonction du type de crises que vous rencontrez. Les perspectives à long terme sont bonnes tant que vous prenez vos médicaments prescrits et évitez les déclencheurs.
Les gens demandent aussi
L’épilepsie myoclonique juvénile disparaît-elle ?
L’épilepsie myoclonique juvénile est une maladie qui dure toute la vie, mais avec des médicaments et des techniques de gestion des crises, vous pouvez continuer à vivre longtemps et en bonne santé.
L’épilepsie myoclonique juvénile met-elle la vie en danger ?
L’épilepsie myoclonique juvénile peut être dangereuse si vous ne contrôlez pas correctement vos crises. Cependant, les personnes atteintes de ce trouble mènent souvent une vie normale avec des techniques de traitement et de gestion des crises appropriées.
