Le neuroblastome olfactif est une tumeur rare qui prend son origine dans l’épithélium olfactif supérieur du nez. Elle représente 2 à 3 % des tumeurs des sinus nasaux et touche 0,4 personne sur 1 million. Elle peut survenir à des âges très variés, des jeunes aux personnes âgées, mais touche principalement les personnes âgées de 20 à 60 ans. Il n’y a aucune différence de sexe ou de race au début.(1)
Qui est à risque de neuroblastome olfactif ?
La plupart des cancers sont causés par de nombreux facteurs de risque, mais il arrive parfois que le neuroblastome survienne chez des enfants qui ne présentent aucun des facteurs de risque décrits ci-dessous. Le neuroblastome est la tumeur solide la plus courante en dehors du cerveau chez les enfants. Il représente 8 à 10 % de tous les cancers infantiles.
Environ 80 % des neuroblastomes apparaissent chez les enfants de moins de 5 ans, avec un âge moyen de 2,5 ans au moment du diagnostic. C’est le cancer le plus fréquent chez les bébés de moins de 1 an. Le neuroblastome est très rare chez les enfants de plus de 10 ans. Cela touche un peu plus les garçons que les filles.
Les facteurs de risque courants sont :
- Histoire familiale
- Certaines maladies génétiques
Histoire familiale :Environ 1 à 2 % des enfants diagnostiqués avec un neuroblastome ont des antécédents familiaux de la maladie. Le risque de ce cancer semble être plus élevé chez les frères et sœurs ou chez les jumeaux identiques d’enfants déjà atteints de la maladie. Habituellement, ces enfants souffrent d’une mutation du gène kinase du lymphome anaplasique.(4)
Certains troubles génétiques :Les enfants présentant peu de troubles génétiques courent un risque plus élevé de développer un neuroblastome. Si votre enfant souffre d’une maladie génétique qui augmente son risque de développer un neuroblastome olfactif, il devra peut-être consulter le médecin plus souvent pour vérifier cette maladie. Le médecin vous dira quels tests votre enfant devrait subir et à quelle fréquence.
Maladie de Hirschsprungest un trouble caractérisé par l’absence de nerfs dans certaines parties de l’intestin, entraînant un dysfonctionnement du gros intestin et un éventuel blocage. Le syndrome d’hypoventilation centrale congénitale est également appelé hypoventilation alvéolaire primaire. Il s’agit d’un trouble rare qui affecte la respiration. Les personnes atteintes de ce trouble ont une respiration superficielle, surtout lorsqu’elles dorment.
La neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) affecte le développement et la croissance des cellules nerveuses et provoque des tumeurs des nerfs et de la peau. Les enfants atteints de neurofibromatose de type 1 courent un risque plus élevé de développer certains cancers, notamment le neuroblastome.
Le syndrome de Beckwith-Wiedemann affecte la croissance de diverses parties du corps. Les enfants atteints de ce syndrome sont beaucoup plus gros que la normale à la naissance. Durant leur enfance, ils grandissent et prennent du poids à un rythme inhabituel. Ces enfants ont un risque plus élevé de développer un neuroblastome.
Le syndrome de Li-Fraumeni augmente considérablement le risque de développer plusieurs types de cancers infantiles, dont le neuroblastome.
Le syndrome de Costello touche de nombreuses parties du corps. Les enfants atteints du syndrome de Costello présentent souvent un retard de croissance, une déficience intellectuelle, un aspect facial caractéristique, des plis supplémentaires de peau lâche et des articulations anormalement flexibles. Ces enfants sont plus susceptibles de souffrir de certains types de cancer, notamment le neuroblastome.(5)
Il s’agit d’une tumeur à croissance relativement lente, initialement asymptomatique, mais qui se développe souvent à partir d’une congestion nasale et d’une épistaxis. Au fur et à mesure que la tumeur grossit, des troubles olfactifs,maux de tête, et des troubles des mouvements oculaires peuvent survenir.(2)
Existe-t-il un test sanguin pour le neuroblastome olfactif ?
Le tissu est retiré de la tumeur et diagnostiqué pathologiquement. Il est important de comprendre l’étendue de la maladie au moyen de tests d’imagerie tels que le fibroscope et la tomodensitométrie, ainsi que deultrasonexamen,radiographieexamen,IRM, etc.
Analyse de sang:Le but de l’analyse sanguine est de déterminer si des taux élevés d’énolase spécifique du nerf (NSE, marqueur de tumeur sanguine), de lactate déshydrogénase (LDH, une enzyme qui agit lorsque le sucre est converti en énergie dans les cellules), etc., sont présents dans le sang. Il n’existe pas de test sanguin spécifique pour le diagnostic.
Analyse d’urine :Auparavant, des analyses d’urine (tests de dépistage de groupe) étaient réalisées sur des bébés de 6 mois. Des tests montrent que les catécholamines, produites lors de la formation de cellules tumorales de neuroblastome (neuroblastome), sont métabolisées en acide vanilmandélique et en acide homovanillique et excrétées dans l’urine.(3)
Traitement:Le traitement du neuroblastome olfactif repose sur une radiothérapie postopératoire en complément d’une résection chirurgicale complète. En chirurgie, la tumeur est située dans la partie supérieure du nez (la base du crâne), donc une résection cranio-faciale nécessitant une craniotomie chirurgicale cérébrale peut être sélectionnée. Ces dernières années, une chirurgie moins invasive utilisant un endoscope nasal peut être réalisée pour les lésions précoces. Bien qu’il s’agisse d’une tumeur très invasive, la radiothérapie après une intervention chirurgicale réduit le risque de récidive.
Les médicaments contre le neuroblastome olfactif constituent le pilier du traitement des cas non résécables et des métastases à distance. Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement établi, des études ont montré qu’une pharmacothérapie à base de cisplatine ou à base de cyclophosphamide ou de vincristine peut donner de meilleurs résultats. La thérapie locale peut inclure une radiothérapie ou une intervention chirurgicale après un traitement médicamenteux.
Après le traitement, un suivi régulier est nécessaire. Les rechutes sont plus fréquentes au cours des premières années, mais elles peuvent également rechuter après 10 ans.
Références :
- Abdelmeguid AS, Teeramatwanich W, Roberts D et al. Résultats à long terme de la prise en charge du neuroblastome olfactif : expérience de MD Anderson. Journal de chirurgie neurologique, partie B : base du crâne. 2018;79(S 01):A184.
- Attwood JE, Jeyaretna DS, Sheerin F, Shah KA. Neuroblastome olfactif mixte et adénocarcinome avec hyperplasie neuroendocrinienne in situ. Pathologie de la tête et du cou. 2019 : 1-7.
- Jiang Y, Mao X, Zhao Y, Fan C. Tératome intracrânien immature envahissant la cavité nasale imitant un neuroblastome olfactif : un rapport de cas. Médecine. 2018 ;97(28).
- Yin Z, Wang Y, Wu Y et al. Répartition par âge et résultats liés à l’âge du neuroblastome olfactif : une analyse basée sur la population. Gestion et recherche sur le cancer. 2018;10:1359.
- Song X, Wang J, Wang S, Yan L, Li Y. Facteurs pronostiques et résultats du traitement multimodal du neuroblastome olfactif. Oncologie orale. 2020;103:104618.
Lire aussi :
- Qu’est-ce que l’esthésioneuroblastome ou neuroblastome olfactif : causes, symptômes, traitement, guérison, pronostic, stadification
- Le neuroblastome olfactif est-il héréditaire ?
- Le neuroblastome olfactif peut-il disparaître de lui-même et quels sont ses remèdes naturels ?
- Le neuroblastome olfactif est-il une maladie grave et peut-il être inversé
- Le neuroblastome olfactif est-il héréditaire et est-ce un handicap ?
- Quel est le pronostic du neuroblastome olfactif et les changements de mode de vie associés ?
- Que manger et éviter en cas de neuroblastome olfactif ?
