Peu de néoplasmes sont rares dans le tractus nasosinusien, mais le carcinome homogène nasosinusien et le neuroblastome olfactif sont des cancers nocifs qui nécessitent des soins exclusifs. En raison de la rareté de ces cancers, les médecins ne se soucient pas constamment de leurs éléments médicaux, radiographiques, anatomiques microscopiques, immunocolorants et moléculaires uniques.
La région où se développe le neuroblastome olfactif est séparée du système nerveux central par un muscle constitué de minuscules pores qui permettent aux nerfs qui régulent l’arôme (nerfs olfactifs) de se diffuser. Le neuroblastome olfactif est également appelé esthésioneuroblastome.
Qu’est-ce qui mène au neuroblastome olfactif ?
Le facteur réel à l’origine de cette condition n’a pas encore été déterminé. En général, la tumeur résulte d’une mutation génétique qui permet aux fonctions normales des cellules saines d’identifier la cause de la maladie sans réagir à aucun symptôme. Cependant, ces cellules malignes continuent inévitablement à se propager.
Lorsqu’il continue à se multiplier et à croître, il en résulte finalement la formation d’une masse appelée tumeur. Il a tendance à métastaser dans les ganglions lymphatiques du cou et, dans une moindre mesure, dans des parties éloignées du corps. Cependant, il représente moins de 5 % des cas liés au cancer nasosal.
Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes âgés de 10 à 20 ans et chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Plusieurs études médicales indiquent que les personnes exposées à des produits chimiques dangereux ou travaillant dans des usines chimiques courent un risque élevé de développer cette maladie. Des recherches ont montré que la fumée de tabac est l’un des principaux facteurs de développement du neuroblastome olfactif. Les médecins suggèrent aux patients d’éviter ces expositions nocives pour prévenir la maladie.1,2
Dans plusieurs cas, le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de neuroblastome olfactif varie entre 5 et 12 mois. En raison de ce facteur, la plupart des patients présentent un stade avancé au moment du diagnostic. Plusieurs niveaux de questions accrus sont donc indispensables pour parvenir à un diagnostic précis et opportun.
Le diagnostic nécessite une biopsie, examinée par un pathologiste expert. Même si unCTest effectué lors d’une évaluation préliminaire, etIRMest nécessaire de peser la maladie pour s’assurer qu’elle ne s’est pas propagée à d’autres zones du corps. La propagation à d’autres parties est rare, cependant, le cou doit être examiné par imagerie, car environ 12 à 15 % des patients présentent des problèmes liés aux ganglions du cou au fil du temps.3
Le neuroblastome olfactif est-il une maladie curable ?
Déterminer le schéma thérapeutique optimal pour le neuroblastome olfactif est difficile et dépend souvent de la localisation de la tumeur. Le traitement dépend principalement du niveau anatomique de la maladie. La plupart des neuroblastomes olfactifs n’ont pas métastasé et sont traités. Un traitement local est donc indispensable. La plupart des médecins et des experts conviennent que la résection est le traitement initial de préférence, et plusieurs conviennent qu’une irradiation postopératoire avec radiothérapie à intensité modulée (IMRT) doit être accompagnée. Cependant, dans le scénario actuel, les méthodologies endoscopiques suffisent généralement à réséquer le cancer et à réparer en même temps la base du crâne.
Le rôle de la chimiothérapie dans le neuroblastome olfactif ne fournit aucune preuve prouvée. Bien que de nombreuses recherches aient eu recours à la chimiothérapie, il n’est pas évident qu’elle améliore l’amélioration durable par rapport à la chirurgie et à la radiothérapie.
La chirurgie suivie d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie est la norme actuelle de traitement du neuroblastome olfactif, mais elle ne donne toujours pas de résultats positifs et, dans certains cas, des échecs sont souvent observés avec un risque accru de décès et d’effets secondaires graves. La thérapie ciblée basée sur le génome pour le neuroblastome olfactif récidivant et à un stade avancé est une alternative dans des conditions de réaction clinique prometteuse et devrait donc faire l’objet d’un examen supplémentaire lors d’un éventuel examen médical.4,5
Références :
- Quelles sont les causes du neuroblastome olfactif Centre médical de l’Université de Rochesterhttps://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=134&ContentID=88
- Tumeur de la base du crâne d’esthésioneuroblastome -Université de santé de l’Utahhttps://healthcare.utah.edu/skull-base-tumors/esthesioneuroblastoma-tumor.php
- Oto-rhino-laryngologie – Chirurgie de la tête et du cou – Faculté de médecine McGovernhttps://med.uth.edu/orl/2012/09/07/esthesioneuroblastoma/
- Neuroblastome olfactif – Centre national pour l’avancement des sciences translationnelleshttps://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2197/olfactory-neuroblastoma/cases/22730
- Neuroblastome olfactif : résultat à long terme et toxicité tardive de la thérapie multimodale, y compris la radiothérapie, basée sur la planification du traitement par tomodensitométriehttps://ro-journal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13014-015-0397-5
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