Le neuroblastome est un type de cancer. Le neuroblastome olfactif est une tumeur rare qui prend son origine dans le nerf olfactif de la cavité nasale. Le diagnostic est difficile et il existe de nombreux cas où le diagnostic varie d’un hôpital à l’autre 1.(1)
Cette tumeur maligne se développe particulièrement au niveau des neuroblastes, qui sont des cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique. Ce dernier constitue l’un des trois piliers du système nerveux autonome qui dirige les fonctions involontaires comme la respiration et la digestion.
Quels sont les moyens de prévenir le neuroblastome olfactif ?
Bien qu’aucune méthode de prévention du cancer n’ait été prouvée pour empêcher son développement, la meilleure méthode de prévention pour prévenir le neuroblastome olfactif est d’arrêterfumeur. Les visites annuelles dans les spécialités ORL sont également le meilleur moyen de diagnostiquer précocement ou de prévenir le développement d’un neuroblastome olfactif.(3)
Taux d’apparition et âge d’apparition du neuroblastome
Statistiquement, 1 bébé sur 7 000 (0,007 %) naît avec cette maladie. Environ 90 % des enfants touchés ont moins de 5 ans, dont environ 50 % ont moins de 2 ans. Les enfants de 0 ans ont l’incidence la plus élevée par âge, suivis par les enfants de 3 ans. Chaque année, environ 200 enfants reçoivent un diagnostic de neuroblastome.
Le neuroblastome peut se développer dans différentes régions du corps. Cependant, ce type de cancer apparaît le plus souvent au niveau de l’abdomen au niveau des glandes surrénales (situées au-dessus des reins), ainsi que le long de la colonne vertébrale. Plus rarement, elle peut survenir au niveau du cou, de la poitrine ou du bassin (petit bassin).
En se développant, le neuroblastome peut provoquer des métastases. Ce sont des cancers secondaires : les cellules de la tumeur primaire s’échappent et vont coloniser d’autres tissus et organes.
La plupart des neuroblastomes olfactifs débutent dans la cavité nasale et le sinus ethmoïdal. La maladie peut survenir à des âges très variés, des jeunes aux personnes âgées, mais son pic est relativement élevé chez les personnes entre 20 et 60 ans. Il n’y a pas de différence majeure dans la fréquence selon le sexe.(2)
Le neuroblastome olfactif réapparaît-il ?
La chirurgie est généralement utilisée pour traiter les tumeurs en dehors de la radiothérapie ou d’une combinaison des deux. La maladie récidive souvent localement et peut également se propager à d’autres parties du corps. Des interventions précoces et rapides entraînent un meilleur pronostic.(5)
Symptômes
Le neuroblastome olfactif est initialement asymptomatique, mais le principal symptôme est une congestion nasale.
Cependant, les patients présentant uniquement une congestion nasale sont moins susceptibles de déclencher une visite à l’hôpital, et quelques mois après la manifestation de la congestion nasale, lorsqu’un patient est consulté pour la première fois après s’être senti mal à l’aise face à des épistaxis fréquentes et difficiles à arrêter, le patient consulte généralement un médecin.
Causes du neuroblastome
On pense que la cause du neuroblastome est que les cellules qui se différencient en cellules nerveuses (neuroblastes) deviennent malignes et se transforment en tumeurs solides avec le temps.
Normalement, les neuroblastes cessent de croître environ trois mois après la naissance. Mais certaines anomalies provoquent une croissance ininterrompue des tumeurs. Cependant, la cause de ce phénomène n’a pas été identifiée à ce jour. La probabilité de transmission de cette maladie est faible.
Comment diagnostiquer ?
Le diagnostic de neuroblastome consiste à définir le type de neuroblastome et à évaluer son évolution. Ce diagnostic est posé par plusieurs examens dont :
L’utilisation de techniques d’imagerie médicale telles qu’unultrason, unTomodensitométrieou mêmeIRM
Une biopsie tumorale (analyse du tissu tumoral)
Au-delà de ces examens, le diagnostic cherchera également à identifier la présence de métastases, ces cancers secondaires qui peuvent se développer à partir de la tumeur d’origine. On considère que 50 à 60 % des patients présentent des métastases. Pour cela, unmoelleune évaluation est effectuée pour évaluer le taux de métabolites des catécholamines urinaires. Cette mesure permet de confirmer la présence de métastases.(4)
Traitement
Le traitement standard du neuroblastome olfactif est la résection chirurgicale complète et la radiothérapie postopératoire. La chimiothérapie constitue le traitement de base des cas non résécables et des métastases à distance. Il n’existe actuellement aucun traitement établi, mais des études ont montré que certains patients ont bénéficié d’un traitement à base de cisplatine.chimiothérapie(comme le cisplatine plus étoposide ou le cisplatine plus irinotécan) qui est similaire à la chimiothérapie du cancer du poumon.
Cependant, aucun traitement n’a été établi en raison du très petit nombre de patients. Selon l’établissement, une radiothérapie stéréotaxique avec une dose de rayonnement plus élevée en une seule fois, une nouvelle radiothérapie telle que l’irradiation par faisceau de particules et un traitement multidisciplinaire utilisant différentes chimiothérapies sont pratiqués.(5)
Références :
- Wu J-Y, Chiou J-F, Ting L-L. Chimio-radiothérapie du neuroblastome olfactif : à propos de cas et revue de la littérature. 2019.
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R et coll. Résultats de survie pour la résection endoscopique et ouverte selon le stade du neuroblastome olfactif. Tête et cou. 2017;39(12):2425-2432.
- Peckham M, Wiggins R, Orlandi R, Anzai Y, Finke W, Harnsberger H. Esthésioneuroblastome intranasal : les modèles de tomodensitométrie aident à prévenir la polypectomie nasale de routine. Journal américain de neuroradiologie. 2018;39(2):344-349.
- Kaufmann MR, Camilon PR, Janz TA, Levi JR. Facteurs associés à l’amélioration de la survie des neuroblastomes de la tête et du cou par rapport à d’autres sites corporels. Annales d’otologie, de rhinologie et de laryngologie. 2019;128(3):241-248.
- Yin Z, Wang Y, Wu Y et al. Répartition par âge et résultats liés à l’âge du neuroblastome olfactif : une analyse basée sur la population. Gestion et recherche sur le cancer. 2018;10:1359.
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