Le neuroblastome olfactif est une maladie rare dont l’origine serait le nerf olfactif de la cavité nasale. Le diagnostic est difficile et il existe de nombreux cas où le diagnostic varie d’un hôpital à l’autre. Différentes raisons rendent difficile le diagnostic du neuroblastome olfactif et de ses symptômes.(1)
Les tumeurs dérivées de cellules neuroendocrines sont collectivement appelées tumeurs neuroendocrines (TNE). Elle survient principalement dans les organes digestifs tels que le pancréas, l’estomac et les poumons, mais également dans la cavité nasale, la glande parathyroïde et les glandes surrénales.(2)
Qu’arrive-t-il au neuroblastome olfactif non traité ?
Vous ne parviendrez peut-être pas à relier le nez au cancer. Cependant, quelques individus peuvent présenter une forme de carcinome de la cavité nasale appelée neuroblastome olfactif. Comme pour la plupart des types de cancer, il peut être mortel s’il n’est pas traité. De plus, les cellules cancéreuses peuvent se propager à d’autres parties du corps, provoquant ainsi le cancer de différents organes.
Diagnostic du neuroblastome olfactif
Le tissu est retiré de la tumeur et diagnostiqué pathologiquement. L’étendue de la maladie peut être déterminée par des tests d’imagerie tels que le fibroscope etCTainsi queIRM.Tumeurs neuroendocrinesde la cavité nasale, y compris les neuroblastomes olfactifs, sont divers et se caractérisent par des difficultés de diagnostic pathologique. En effet, après avoir réexaminé des patients chez lesquels un neuroblastome olfactif avait été diagnostiqué dans d’autres hôpitaux, ils peuvent parfois souffrir de maladies bénignes telles que l’adénome hypophysaire et vice versa.
La raison d’un diagnostic aussi difficile est que la fréquence de la maladie elle-même est très faible, il y a donc peu d’expérience du côté médical, la pathologie (tissu cellulaire) ne peut pas être collectée en grande quantité et le tissu cellulaire est souvent détruit pendant le traitement. Peut détruire les tissus internes), ce qui rend difficile un diagnostic précis.
Les progrès rapides de la technologie du diagnostic pathologique ainsi que les méthodes de diagnostic et les classifications des maladies en constante évolution rendent le diagnostic difficile. Il est important de consulter un médecin expérimenté dans le diagnostic de cette maladie.(3)
Localisation et symptômes du neuroblastome olfactif
La plupart des neuroblastomes olfactifs surviennent dans la cavité nasale et les sinus ethmoïdaux. Bien qu’il soit initialement asymptomatique, les principaux symptômes comprennentcongestion nasale. Cependant, il est peu probable que les patients atteints de telles affections déclenchent une visite à l’hôpital et, après quelques mois, lorsque d’autres symptômes commencent à apparaître (saignement de nez), ils sont alors les seuls à être référés pour un diagnostic.
Quand consulter votre médecin pour un neuroblastome olfactif ?
Dès que vous ressentez des symptômes récurrents de la maladie, vous devriez consulter un médecin. Il est préférable de consulter un ORL pour un bon diagnostic. Cependant, il peut être problématique d’établir un diagnostic correct de neuroblastome olfactif. Une fois que vous avez confirmé votre maladie, l’étape suivante consiste à prendre des décisions importantes concernant le traitement.
Traitement du neuroblastome olfactif
Le traitement standard du neuroblastome olfactif est la résection chirurgicale complète et la radiothérapie postopératoire.Chimiothérapieest le pilier du traitement des cas non résécables et des métastases à distance. Il n’existe aucun traitement établi à l’heure actuelle, mais des études ont montré que certains patients ont bénéficié d’une chimiothérapie à base de cisplatine similaire àcancer du poumonchimiothérapie. Cependant, aucun traitement n’a été établi en raison du très petit nombre de patients. Selon l’établissement, une radiothérapie stéréotaxique avec une dose de rayonnement accrue en une seule fois, une nouvelle radiothérapie telle que l’irradiation par faisceau de particules et un traitement multidisciplinaire utilisant différentes chimiothérapies sont pratiqués.
D’autres procédures de traitement se concentrent sur le soulagement des symptômes en fonction du stade du cancer. Des soins palliatifs peuvent être conseillés aux patients cancéreux en phase terminale souffrant d’un neuroblastome olfactif.(4)
Survie et évolution du neuroblastome olfactif
Selon les statistiques actuelles, le taux de survie à 5 ans après le traitement du neuroblastome olfactif, y compris le stade 4, est d’environ 60 %. Le neuroblastome olfactif nécessite un suivi à long terme. Les rechutes sont plus fréquentes au cours des premières années, mais certains patients rechutent 10 à 20 ans après le traitement. La chirurgie endoscopique des sinus intranasaux pour le neuroblastome olfactif en est encore à ses débuts. Il faudra donc suivre strictement le cours pendant les 10 à 20 prochaines années.
Références :
- Song X, Wang J, Wang S, Yan L, Li Y. Facteurs pronostiques et résultats du traitement multimodal du neuroblastome olfactif. Oncologie orale. 2020;103:104618.
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R et coll. Résultats de survie pour la résection endoscopique et ouverte selon le stade du neuroblastome olfactif. Tête et cou. 2017;39(12):2425-2432.
- Appukutty S, Di Palma S, Whitaker S, Wood K. Neuroblastome olfactif se présentant comme une masse sous-maxillaire. American Journal of Laboratory Medicine. 2019;4(2):35-39.
- Wu J-Y, Chiou J-F, Ting L-L. Chimio-radiothérapie du neuroblastome olfactif : à propos de cas et revue de la littérature. 2019.
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